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Gemelos unidos

Los gemelos unidos , popularmente llamados siameses , [1] [2] son ​​gemelos unidos en el útero . [a] Es un fenómeno muy raro, que se estima que ocurre en entre uno de cada 49.000 nacimientos y uno de cada 189.000 nacimientos, con una incidencia algo mayor en el suroeste de Asia y África. [5] Aproximadamente la mitad nacen muertos y un tercio adicional muere dentro de las 24 horas. La mayoría de los nacidos vivos son niñas, con una proporción de 3:1. [5] [6]

Se han propuesto dos posibles explicaciones de la causa de los gemelos unidos. La que se acepta generalmente es la fisión , en la que el óvulo fertilizado se divide parcialmente. [7] La ​​otra explicación, que ya no se cree que sea precisa, [7] es la fusión , en la que el óvulo fertilizado se separa completamente, pero las células madre (que buscan células similares) encuentran células madre similares en el otro gemelo y fusionan a los gemelos. Los gemelos unidos comparten un solo corion , placenta y saco amniótico comunes en el útero , pero también lo hacen algunos gemelos monocigóticos pero no unidos. [8]

Chang y Eng Bunker (1811-1874) eran hermanos nacidos en Siam (actualmente Tailandia) que viajaron mucho durante muchos años y fueron conocidos internacionalmente como los gemelos siameses. Chang y Eng estaban unidos en el torso por una banda de carne y cartílago, y por sus hígados fusionados. En tiempos modernos, fácilmente podrían haber estado separados. [9] Debido a la fama de los hermanos y la rareza de la condición, el término gemelos siameses llegó a asociarse con los gemelos unidos.

Causas

Existen dos hipótesis sobre el desarrollo de los siameses.

  1. Un único óvulo fecundado no se divide completamente durante el proceso de formación de gemelos idénticos. Si la división del cigoto se produce después de dos semanas del desarrollo del disco embrionario , da lugar a la formación de gemelos unidos. [10]
  2. La fusión de dos óvulos fertilizados ocurre temprano en el desarrollo.

La división parcial del nodo y la línea primitivos puede dar lugar a la formación de gemelos unidos. Estos gemelos se clasifican según la naturaleza y el grado de su unión. Ocasionalmente, los gemelos monocigóticos están conectados solo por un puente cutáneo común o por un puente hepático común. El tipo de gemelos formados depende de cuándo y en qué medida se produjeron anomalías del nodo y la línea. La expresión incorrecta de genes, como el de goosecoid , también puede dar lugar a gemelos unidos. [11] El goosecoid activa inhibidores de BMP4 y contribuye a la regulación del desarrollo de la cabeza. La sobreexpresión o subexpresión de este gen en animales de laboratorio da lugar a graves malformaciones de la región de la cabeza, incluidas duplicaciones, similares a algunos tipos de gemelos unidos. [12]

Tipos

Los siameses se clasifican generalmente según el punto en el que se unen sus cuerpos. Los tipos más comunes de siameses son:

Otros tipos menos comunes de gemelos unidos incluyen:

Tratamiento

Separación

La cirugía para separar a gemelos unidos puede ser desde muy fácil hasta muy difícil, dependiendo del punto de unión y de las partes internas que se comparten. [18] La mayoría de los casos de separación son extremadamente riesgosos y potencialmente mortales. Aunque ha habido varias separaciones exitosas a lo largo de la historia, en muchos casos, la cirugía resulta en la muerte de uno o ambos gemelos, en particular si están unidos por la cabeza o comparten un órgano vital. Esto hace que la ética de la separación quirúrgica, en la que los gemelos pueden sobrevivir si no se separan, sea controvertida. Alice Dreger, de la Universidad Northwestern, encontró que la calidad de vida de los gemelos que permanecen unidos es mejor de lo que comúnmente se supone. [19] Lori y George Schappell y Abby y Brittany Hensel son ejemplos notables.

La primera separación registrada de gemelos siameses tuvo lugar en el Imperio bizantino en el siglo XIX. Uno de los gemelos siameses ya había muerto, por lo que los médicos de la ciudad intentaron separar al gemelo muerto del gemelo superviviente. El resultado fue brevemente exitoso, ya que el gemelo restante vivió durante tres días después de la separación. El siguiente caso registrado de separación de gemelos siameses fue varios siglos después, en Alemania, en 1689. [20] [21] La primera separación exitosa registrada de gemelos siameses fue realizada en 1689 por Johannes Fatio . [22] Alrededor de esta misma época, el Dr. Böhm de Gunzenhausen separó a sus propios hijos, un par de gemelos onfalópagos o xifópagos; el gemelo más débil murió cuatro días después, pero el más saludable todavía estaba vivo y bien a los cinco años, cuando se informó del caso. [23] En 1955, el neurocirujano Harold Voris (1902-1980) [24] y su equipo en el Mercy Hospital de Chicago realizaron la primera operación exitosa para separar a gemelos craneópagos (unidos por la cabeza), lo que resultó en una supervivencia a largo plazo para ambos. [25] [26] [27] Se informó en 1963 que la niña más grande se estaba desarrollando normalmente, pero la niña más pequeña quedó discapacitada de forma permanente. [28]

En 1957, Bertram Katz y su equipo quirúrgico hicieron historia médica internacional al realizar la primera separación exitosa del mundo de gemelos unidos que compartían un órgano vital. [29] Los gemelos onfalópagos John Nelson y James Edward Freeman (Johnny y Jimmy) nacieron en Youngstown, Ohio, el 27 de abril de 1956. Los niños compartían un hígado pero tenían corazones separados y fueron separados con éxito en el North Side Hospital en Youngstown, Ohio, por Bertram Katz. La operación fue financiada por la Sociedad de Servicios para Niños Lisiados de Ohio. [30]

Entre las separaciones exitosas recientes de siameses se incluye la de Ganga y Jamuna Shreshta en 2001, que nacieron en Katmandú, Nepal , en 2000. La cirugía de 97 horas en el par de gemelos craneópagos fue un hito que tuvo lugar en Singapur; el equipo estuvo dirigido por los neurocirujanos Chumpon Chan y Keith Goh. [31] La cirugía dejó a Ganga con daño cerebral y a Jamuna incapaz de caminar. Siete años después, Ganga Shrestha murió en el Hospital Modelo de Katmandú en julio de 2009, a la edad de ocho años, tres días después de ser ingresado para el tratamiento de una infección torácica grave. [32]

Las gemelas siamesas Rose y Grace Attard, de Malta, fueron separadas en el Reino Unido por orden judicial Re A a pesar de las objeciones religiosas de sus padres, Michaelangelo y Rina Attard. Las gemelas fueron unidas por la parte inferior del abdomen y la columna vertebral. La cirugía se llevó a cabo en noviembre de 2000 en el Hospital St Mary's de Manchester . La operación fue controvertida porque Rose, la gemela más débil, moriría como resultado del procedimiento ya que su corazón y pulmones dependían de los de Grace. Sin embargo, si la operación no se hubiera llevado a cabo, era seguro que ambas gemelas morirían. [33] [34] Grace sobrevivió para disfrutar de una infancia normal. [35]

En 2003, dos mujeres iraníes de 29 años, Ladan y Laleh Bijani , que estaban unidas por la cabeza pero tenían cerebros separados (craneópagos), fueron separadas quirúrgicamente en Singapur, a pesar de las advertencias de los cirujanos de que la operación podría ser fatal para una o ambas. Su complejo caso fue aceptado sólo porque las imágenes gráficas y los modelos tecnológicamente avanzados permitirían al equipo médico planificar la riesgosa cirugía. Sin embargo, durante la operación se descubrió una vena principal no detectada que estaba oculta en las exploraciones. [36] La separación se completó, pero ambas mujeres murieron mientras aún estaban en cirugía.

En 2019, Safa y Marwa Ullah fueron separadas en el Hospital Great Ormond Street de Londres, Inglaterra. Las gemelas, nacidas en enero de 2017, estaban unidas por la parte superior de la cabeza con cerebros separados y un cráneo compartido cilíndrico, cada una de ellas mirando en direcciones opuestas. La cirugía fue dirigida conjuntamente por el neurocirujano Owase Jeelani y el cirujano plástico, el profesor David Dunaway. La cirugía presentó dificultades particulares debido a una serie de venas compartidas y una distorsión en la forma de los cerebros de las niñas, lo que provocó que se superpusieran. La distorsión tendría que corregirse para que la separación pudiera seguir adelante. La cirugía utilizó un equipo de más de 100 personas, incluidos ingenieros biológicos, modeladores 3D y un diseñador de realidad virtual. La separación se completó en febrero de 2019 después de un total de 52 horas de cirugía en tres operaciones separadas. A julio de 2019, ambas niñas siguen sanas y la familia planeaba regresar a su hogar en Pakistán en 2020. [37] [38]

Historia

Hermanos siameses de la Crónica de Núremberg (1493)
Hermanas gemelas unidas de la Crónica de Núremberg (1493)
Cerámica Moche que representa a gemelos unidos. Colección del Museo Larco, 300 d. C. , Lima, Perú

La cultura Moche del antiguo Perú representaba a gemelos unidos en su cerámica que data del año 300 d. C. [39] Escribiendo alrededor del año 415 d. C., San Agustín de Hipona , en su libro Ciudad de Dios , se refiere a un hombre "doble en su mitad superior, pero simple en su mitad inferior, con dos cabezas, dos pechos, cuatro manos, pero un cuerpo y dos pies como un hombre común". [40]

Según Teófanes el Confesor , un historiador bizantino del siglo IX, alrededor del 385/386 d.C., escribe que "en el pueblo de Emaús en Palestina , nació un niño perfectamente normal por debajo del ombligo, pero dividido por encima, de modo que tenía dos pechos y dos cabezas, cada una con los sentidos. Uno comía y bebía, pero el otro no comía; uno dormía, pero el otro permanecía despierto. Había momentos en que jugaban entre sí, cuando ambos lloraban y se golpeaban. Vivieron poco más de dos años. Uno murió mientras que el otro vivió otros cuatro días y también murió". [41]

En Arabia, los hermanos gemelos Hashim ibn Abd Manaf y 'Abd Shams nacieron con la pierna de Hashim unida a la cabeza de su hermano gemelo. La leyenda dice que su padre, Abd Manaf ibn Qusai , separó a sus hijos siameses con una espada y que algunos sacerdotes creían que la sangre que había fluido entre ellos significaba guerras entre su progenie (ocurrieron enfrentamientos entre Banu al'Abbas y Banu Ummaya ibn 'Abd Shams en el año 750 d. H.). [42] El erudito musulmán Abū al-Rayhān al-Bīrūnī describió a los gemelos siameses en su libro Kitab-al-Saidana . [43]

Las hermanas gemelas inglesas Mary y Eliza Chulkhurst , que estaban unidas por la espalda (pigópagos), vivieron entre 1100 y 1134 (o entre 1500 y 1534) y fueron quizás el ejemplo histórico más conocido de siamesas. Otros siameses tempranos que alcanzaron notoriedad fueron los "hermanos escoceses", supuestamente del tipo dicefálico , esencialmente dos cabezas compartiendo el mismo cuerpo (1460-1488, aunque las fechas varían); las pigópagos Helen y Judith de Szőny , Hungría (1701-1723), que disfrutaron de una breve carrera en la música antes de ser enviadas a vivir en un convento; y Rita y Cristina de Parodi de Cerdeña , nacidas en 1829. Rita y Cristina eran gemelas dicefálicas tetrabrachius (un cuerpo con cuatro brazos) y aunque murieron con solo ocho meses de edad, ganaron mucha atención como curiosidad cuando sus padres las exhibieron en París.

Tumba de Eng y Chang Bunker cerca de Mt. Airy, Carolina del Norte

Varias parejas de siameses vivieron durante el siglo XIX y se hicieron una carrera en las artes escénicas , aunque ninguna alcanzó el mismo nivel de fama y fortuna que Chang y Eng . En particular, Millie y Christine McCoy (o McKoy), gemelas pigópagos, nacieron esclavas en Carolina del Norte en 1851. Fueron vendidas a un empresario de espectáculos , JP Smith, al nacer, pero pronto fueron secuestradas por un empresario de espectáculos rival. El secuestrador huyó a Inglaterra, pero se vio frustrado porque Inglaterra ya había prohibido la esclavitud. Smith viajó a Inglaterra para recoger a las niñas y trajo consigo a su madre, Monimia, de quien habían sido separados. Él y su esposa proporcionaron a las gemelas una educación y les enseñaron a hablar cinco idiomas, tocar música y cantar. Durante el resto del siglo, las gemelas disfrutaron de una exitosa carrera como "El ruiseñor de dos cabezas" y aparecieron con el Circo Barnum. En 1912, murieron de tuberculosis , con 17 horas de diferencia.

Giacomo y Giovanni Tocci , de Locana , Italia, fueron inmortalizados en el cuento de Mark Twain "Esos gemelos extraordinarios" como los gemelos ficticios Angelo y Luigi. Los Tocci, nacidos en 1877, eran gemelos dicephalus tetrabrachius, que tenían un cuerpo con dos piernas, dos cabezas y cuatro brazos. Desde el nacimiento, sus padres los obligaron a actuar y nunca aprendieron a caminar, ya que cada gemelo controlaba una pierna (en los tiempos modernos, la fisioterapia permite que los gemelos como los Tocci aprendan a caminar por sí solos). Se dice que no les gustaba el mundo del espectáculo. En 1886, después de una gira por los Estados Unidos, los gemelos regresaron a Europa con su familia. Se cree que murieron en esa época, aunque algunas fuentes afirman que sobrevivieron hasta 1940, viviendo recluidos en Italia.

Personas notables

Nacido en el siglo XIX y antes.

Chang y Eng Bunker, acuarela sobre marfil, 1835 o 1836

Nacido en el siglo XX

Nacido en el siglo XXI

Corderos gemelos unidos

En la ficción

Los gemelos siameses han sido el foco de varias obras de ficción, entre ellas:

Véase también

Notas

  1. ^ Se supone casi universalmente que los gemelos unidos son siempre monocigóticos, pero teóricamente es posible que haya gemelos unidos dicigóticos. [3] [4]

Referencias

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