El tumor neuroectodérmico primitivo es un tumor maligno (canceroso) de la cresta neural . [1] Es un tumor poco común , que generalmente ocurre en niños y adultos jóvenes menores de 25 años. La tasa de supervivencia general a 5 años es aproximadamente del 53%. [2]
Recibe su nombre porque la mayoría de las células del tumor se derivan del neuroectodermo , pero no se han desarrollado ni diferenciado como lo haría una neurona normal , por lo que las células parecen "primitivas". Los PNET pertenecen a la familia de tumores de Ewing .
Utilizando la transferencia genética del antígeno T grande SV40 en células precursoras neuronales de ratas, se estableció un modelo de tumor cerebral. Los PNET eran histológicamente indistinguibles de sus homólogos humanos y se han utilizado para identificar nuevos genes implicados en la carcinogénesis de tumores cerebrales humanos. [3] El modelo se usó para confirmar que p53 es uno de los genes involucrados en los meduloblastomas humanos, pero dado que solo alrededor del 10 % de los tumores humanos mostraron mutaciones en ese gen, el modelo se puede usar para identificar los otros socios de unión de SV40 Large. Antígeno T, distinto de p53. [4] [ se necesitan citas adicionales ]
Se clasifica en dos tipos, según su ubicación en el cuerpo: PNET periférico y PNET del SNC. [ cita necesaria ]
Actualmente se cree que el PNET periférico (pPNET) es prácticamente idéntico al sarcoma de Ewing :
"La evidencia actual indica que tanto el sarcoma de Ewing como el PNET tienen un fenotipo neural similar y, debido a que comparten una translocación cromosómica idéntica, deben considerarse como el mismo tumor, diferenciándose sólo en su grado de diferenciación neural. Tumores que demuestran diferenciación neural por luz La microscopía, la inmunohistoquímica o la microscopía electrónica se han denominado tradicionalmente PNET, y aquellos que no se diferencian mediante estos análisis se han diagnosticado como sarcoma de Ewing". [5]
Los PNET del SNC generalmente se refieren a PNET supratentoriales.
El enfoque para el tratamiento de un PNET del SNC es primero obtener imágenes detalladas mediante resonancia magnética, así como exploraciones adicionales del cuerpo del paciente (rayos X, tomografía computarizada, tomografía por emisión de positrones, incluso biopsias de médula ósea) para buscar metástasis u otras neoplasias malignas asociadas. Luego será necesario realizar una biopsia del tumor para confirmar el diagnóstico. Una vez confirmado el diagnóstico de PNET del SNC, el tratamiento incluye quimioterapia y radiación neoadyuvantes (para reducir la carga del tamaño del tumor), resección quirúrgica completa con márgenes negativos confirmados y/o quimioterapia posquirúrgica adyuvante adicional. El PNET del SNC es agresivo y debe tratarse como tal. Los servicios de cuidados paliativos también deben participar en el equipo de atención del paciente cuando se realiza el diagnóstico. [6]