Condición médica
La secuencia de anemia-policitemia gemela ( TAPS ) es un tipo crónico de transfusión fetal desequilibrada en gemelos monocoriónicos que produce policitemia en el receptor de TAPS y anemia en el donante de TAPS debido a pequeñas anastomosis placentarias . [1] Los TAPS post-láser y los TAPS espontáneos son las dos formas de TAPS. A diferencia del síndrome de transfusión entre gemelos , que surge cuando la secuencia de oligohidramnios y polihidramnios en gemelos (TOPS) está presente, el TAPS se desarrolla en su ausencia. [2]
Signos y síntomas
Un donante pálido y anémico y un receptor pletórico y policitemico conforman el cuadro clínico tradicional del TAPS. [3]
En el 29% de los gemelos TAPS espontáneos y en el 23% de los gemelos TAPS post-láser, hay una restricción grave del crecimiento fetal . [4] [5]
Causas
La causa del TAPS es una transfusión feto-fetal desequilibrada lenta y persistente a través de pequeñas anastomosis placentarias , que progresivamente da como resultado niveles de hemoglobina altamente discordantes . Esto hace que el gemelo receptor se vuelva policitemico y el gemelo donante se vuelva anémico . [1]
Mecanismo
Hay muy pocas y diminutas anastomosis vasculares arteriovenosas presentes en las placentas TAPS. Esta angiografía distinta es la base de la patogénesis de TAPS. Una transfusión lenta de sangre del donante al receptor es posible gracias a unas pocas y diminutas anastomosis , que acaban provocando niveles de hemoglobina muy dispares . No está claro si la disfunción hormonal también puede contribuir a la aparición de TAPS. [6]
Diagnóstico
Las anomalías de la ecografía Doppler que demuestran un aumento de la velocidad sistólica máxima en las arterias cerebrales medias (MCAPSV) en el gemelo donante y una disminución de MCA-PSV en el gemelo receptor se pueden utilizar para realizar un diagnóstico prenatal de TAPS. La presencia de policitemia en el receptor y anemia (crónica) en el donante, junto con la angioarquitectura placentaria característica determinada mediante inyección con tinte coloreado, son la base para el diagnóstico posnatal de TAPS. [6]
Clasificación
Prevención
La tasa de anastomosis residuales se puede disminuir para prevenir TAPS posláser. La "técnica Solomon", un método alternativo de cirugía láser, puede ayudar a reducir la posibilidad de omitir una pequeña anastomosis durante el procedimiento. [6]
Tratamiento
La monitorización ecográfica semanal, que incluye un examen Doppler de estadificación completa con el MCA-PSV, es parte del protocolo de manejo expectante. La aparición reciente de anomalías ecográficas puede requerir un aumento en la frecuencia de la vigilancia. Cuando los pacientes con TAPS se presentan en el primer o principios del segundo trimestre, se prefiere este enfoque porque muchos de estos pacientes pueden resolverse o permanecer clínicamente estables. Se puede continuar con la atención expectante con el objetivo de lograr un parto prematuro tardío en casos estables que no pasan de la etapa 2. Es necesario tener en cuenta opciones de manejo alternativas si el TAPS se está acelerando. [7]
Los tratamientos que son temporales incluyen la transfusión de sangre intrauterina del gemelo donante anémico o las exanguinotransfusiones , que extraen sangre del gemelo receptor y luego la transfusión del donante. [8]
El tratamiento del TAPS con coagulación fetal con láser de anastomosis vasculares es la única modalidad potencialmente eficaz. [9]
panorama
En la cohorte del Registro TAPS, el 11% de los gemelos TAPS post-láser y el 5% de los gemelos TAPS espontáneos experimentaron muerte fetal espontánea. [5] [4]
Epidemiología
Los TAPS postláser pueden ocurrir en 2 a 13% de los casos, según las definiciones y criterios aplicados. [10] [11] El rango de incidencia del TAPS espontáneo es de 3 a 5%. [6]
Ver también
Notas
- ^ El Doppler críticamente anormal se define como flujo pulsátil en la vena umbilical, flujo telediastólico ausente o invertido en la arteria umbilical, aumento del índice de pulsatilidad o flujo invertido en el conducto venoso. [6]
Referencias
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Otras lecturas
- Khalil, A.; Gordijn, S.; Ganzevoort, W.; Thilaganathan, B.; Johnson, A.; Baschat, AA; Hecher, K.; Caña, K.; Lewis, L.; Deprest, J.; Oepkes, D.; Lopriore, E. (2020). "Criterios de diagnóstico de consenso y seguimiento de la secuencia de anemia-policitemia gemelar: procedimiento Delphi". Ultrasonido en Obstetricia y Ginecología . 56 (3): 388–394. doi : 10.1002/uog.21882 . hdl : 1887/3185160 . ISSN 0960-7692. PMID 31605505.
- Tollenaar, Lisanne SA; Prins, Sandra A.; Beuger, Sabina; Slaghekke, Femke; Oepkes, Dick; Lopriore, Enrico (2021). "Secuencia de policitemia de anemia gemelar en un embarazo gemelar dicoriónico que provoca una lesión cerebral grave en el receptor". Diagnóstico y Terapia Fetal . 48 (4). S. Karger AG: 321–326. doi : 10.1159/000514408 . hdl : 1887/3277471 . ISSN 1015-3837. PMID 33774643.
enlaces externos
- El Hospital de Niños de Filadelfia
- La Universidad Johns Hopkins
- Fundación de apoyo a los grifos
- Soporte de grifos