El síndrome diencefálico , o síndrome de Russell , es un trastorno neurológico poco frecuente que se observa en lactantes y niños y que se caracteriza por retraso en el crecimiento y emaciación grave a pesar de una ingesta calórica normal o ligeramente reducida. Clásicamente, también hay hiperactividad locomotora y euforia. Con menor frecuencia, el síndrome diencefálico puede implicar palidez de la piel sin anemia , hipoglucemia e hipotensión . [1] El síndrome es una causa rara pero potencialmente fatal de retraso en el crecimiento en niños. El retraso en el crecimiento se presenta en promedio a los siete meses de edad. [1] Cabe destacar que el síndrome no está asociado con retraso en el desarrollo. [2] Puede haber hidrocefalia asociada . [ cita requerida ]
El síndrome diencefálico fue descrito por primera vez por el Dr. A. Russell en 1951. [3] Generalmente es causado por un tumor cerebral como un glioma de bajo grado o un astrocitoma ubicado en la región quiasmática hipotálamo - óptica. [1] Aún no se entiende cómo el síndrome diencefálico causa los efectos sobre el apetito y el metabolismo que se observan, aunque se ha propuesto una liberación inapropiada de la hormona del crecimiento , [4] al igual que una secreción excesiva de β-lipotropina [1] y un aumento general de la demanda metabólica. [5] Se trata con optimización nutricional mientras que la lesión subyacente se trata con quimioterapia , cirugía o radioterapia . [ cita requerida ]
