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Síndrome de Wallis-Zieff-Goldblatt

El síndrome de Wallis-Zieff-Goldblatt es una enfermedad poco frecuente caracterizada por trastornos esqueléticos hereditarios que se manifiestan principalmente como baja estatura rizomélica y defectos claviculares laterales . [1] También se conoce como síndrome cleidorrizomélico . [2]

Presentación

Un informe clínico inicial de este síndrome describe a un niño de 6 meses con acortamiento rizomélico, particularmente en los brazos, y protuberancias sobre los aspectos laterales de las clavículas . En las radiografías, el tercio lateral de las clavículas tenía una apariencia bífida resultante de un proceso anormal o protuberancia que surgía del centro de fusión. Su madre de 22 años también tenía una altura de 142 cm con una envergadura de 136 cm y acortamiento rizomélico de las extremidades, máximo en los brazos, y anomalías de las articulaciones acromioclaviculares . Tanto la madre como el hijo tenían clinodactilia bilateral marcada de los quintos dedos asociada con falange media hipoplásica. [1]

Diagnóstico

Referencias

  1. ^ ab Wallis C, Zieff S, Goldblatt J (1988). "Síndrome autosómico dominante recientemente reconocido de acortamiento rizomélico con defecto clavicular". Am J Med Genet . 31 (4): 881–5. doi :10.1002/ajmg.1320310422. PMID  3239579.
  2. ^ Herencia mendeliana en línea en el hombre (OMIM): síndrome cleidorrizomélico - 119650

Enlaces externos