La tiroiditis de Riedel es una forma crónica de tiroiditis . Actualmente se cree que es una manifestación de una enfermedad sistémica que puede afectar a muchos sistemas orgánicos llamada enfermedad relacionada con IgG4 . A menudo es una enfermedad multiorgánica que afecta al páncreas, hígado, riñón, tejidos salivales y orbitarios y espacio retroperitoneal . Las características distintivas de la enfermedad son la fibrosis y la infiltración por células plasmáticas secretoras de IgG4. [1]
Las enfermedades autoinmunes relacionadas con IgG4 se caracterizan por una fibrosis excesiva. En el caso de la tiroiditis de Riedel, la fibrosis se extiende más allá de la cápsula y afecta a las estructuras contiguas del cuello, simulando clínicamente un carcinoma tiroideo. Hay un rápido agrandamiento de la tiroides. La compresión de la tráquea y la disfagia son resultados probables. La atrofia marcada de las células foliculares tiroideas confirma el hipotiroidismo. Los signos de hipotiroidismo incluyen mixedema, letargo, intolerancia al frío, apatía, funciones intelectuales lentas, distimia o simplemente estado de ánimo depresivo, disminución de la actividad simpática inducida por estreñimiento y disminución de la transpiración. El gasto cardíaco reducido contribuye a la falta de aliento y la disminución del flujo sanguíneo explica la palidez de la piel. [2]
La tiroiditis de Riedel se caracteriza por la sustitución del parénquima tiroideo normal por una fibrosis densa que invade las estructuras adyacentes del cuello y se extiende más allá de la cápsula tiroidea. [3] Esto hace que la glándula tiroides se endurezca como una piedra (leñosa) y se fije a las estructuras adyacentes. El proceso inflamatorio se infiltra en los músculos y causa síntomas de compresión traqueal. Se requiere tratamiento quirúrgico para aliviar la obstrucción traqueal o esofágica. [ cita requerida ]
Por lo general, se presenta como una masa anterior del cuello, dura e indolora, que progresa durante semanas o años para producir síntomas de compresión, que incluyen disfagia, disnea, ahogo y ronquera. Los pacientes pueden presentar síntomas de hipotiroidismo e hipoparatiroidismo a medida que la glándula es reemplazada por tejidos fibrosos. El examen físico revela una glándula tiroides dura "leñosa" con fijación al tejido circundante. [4] El diagnóstico debe confirmarse mediante una biopsia tiroidea abierta porque la naturaleza firme y fibrosa de la glándula hace que la PAAF sea inadecuada.
La terapia generalmente consiste en prednisolona , aunque algunos casos pueden requerir cirugía. Se ha propuesto el tamoxifeno como parte del plan de tratamiento. [5]
El tratamiento está dirigido al alivio quirúrgico de los síntomas compresivos. El tamoxifeno también puede ser beneficioso. [ cita requerida ] El tipo de cirugía que se indica en este caso es la istmectomía.
La tiroiditis de Riedel se clasifica como rara. [6] La mayoría de los pacientes permanecen eutiroideos , pero aproximadamente el 30% de los pacientes se vuelven hipotiroideos y muy pocos pacientes son hipertiroideos . Se observa con mayor frecuencia en mujeres. [7]
Recibe su nombre de Bernhard Riedel , quien reconoció la enfermedad por primera vez en 1883 y publicó su descripción en 1896. [8] [9]