El síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 , comúnmente conocido simplemente como síndrome de Ramsay Hunt ( RHS ) y también conocido como herpes zóster ótico , es la inflamación del ganglio geniculado del nervio facial como consecuencia tardía del virus varicela zóster (VZV). En cuanto a la frecuencia, menos del 1% de las infecciones por varicela zóster afectan al nervio facial y dan lugar a RHS. [1] Se define tradicionalmente como una tríada de parálisis facial ipsilateral , otalgia y vesículas cerca del oído y el conducto auditivo . Debido a su proximidad al nervio vestibulococlear , el virus puede propagarse y causar pérdida de audición, tinnitus (escuchar ruidos que no son causados por sonidos externos) y vértigo . Es común que los diagnósticos se pasen por alto o se retrasen, lo que puede aumentar la probabilidad de consecuencias a largo plazo. Es más complicado que la parálisis de Bell . La terapia tiene como objetivo acortar su duración total, aliviando al mismo tiempo el dolor y evitando cualquier consecuencia.
Los primeros síntomas incluyen dolor intenso en un oído, en la mandíbula de un lado o en el cuello de un lado que puede preceder a la parálisis facial aguda por una semana o más.
Los síntomas agudos incluyen:
Debido a que el nervio vestibulococlear está cerca del ganglio geniculado, también puede verse afectado y los pacientes también pueden experimentar: [ cita requerida ]
El reflejo de deglución también podría verse afectado.
La afectación del nervio trigémino puede provocar entumecimiento de la cara. [ cita requerida ]
El virus de la varicela zóster infecta a las personas y produce una erupción vesicular distribuida con fiebre, conocida como varicela. Las gotitas respiratorias son el principal método de transmisión del virus durante la etapa aguda de la infección. Una vez que remite, permanece latente en las células nerviosas del cuerpo. Puede reactivarse en condiciones de estrés fisiológico o si el sistema inmunológico se suprime de alguna manera (por ejemplo, durante una enfermedad o durante la quimioterapia), lo que da lugar al herpes zóster , también conocido como culebrilla o síndrome de Ramsay Hunt cuando hay parálisis facial. Si las células nerviosas afectadas se encuentran dentro de los nervios faciales, causa los síntomas descritos anteriormente. [3]
Se estima que el síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 representa el 12 % de todas las parálisis del nervio facial . [4] Se presenta tanto en individuos inmunocompetentes como en individuos inmunodeprimidos, y estos últimos suelen presentar una presentación más grave de la enfermedad. El síndrome de Ramsay Hunt puede presentarse en cualquier grupo de edad y se han notificado casos en pacientes de entre 3 meses y 82 años.
El ganglio afectado es responsable de los movimientos de los músculos faciales, de la sensibilidad táctil de una parte del oído y del conducto auditivo, de la función gustativa de los dos tercios frontales de la lengua y de la humectación de los ojos y la boca. El síndrome se refiere específicamente a la combinación de esta entidad con la debilidad de los músculos activados por el nervio facial . De forma aislada, esta última se denomina parálisis de Bell . [5]
Sin embargo, al igual que en el caso del herpes zóster, la ausencia de lesiones no excluye definitivamente la existencia de una infección por herpes. Incluso antes de la erupción de las vesículas, el virus de la varicela zóster puede detectarse en la piel de la oreja.
El síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 se puede diagnosticar en función de las características clínicas; sin embargo, en casos ambiguos, la PCR o el ensayo inmunofluorescente directo del líquido vesicular pueden ayudar con el diagnóstico. Los estudios de laboratorio, como el recuento de glóbulos blancos, la velocidad de sedimentación globular y los electrolitos, pueden distinguir entre etiologías infecciosas e inflamatorias. [ cita requerida ]
En un examen físico, busque exantema vesicular en el conducto auditivo externo , la concha y/o el pabellón auricular . Ojos secos con posible daño del epitelio corneal inferior debido al cierre incompleto de los párpados. Es posible tener síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 sin que haya una erupción externa presente. Esto se llama "RHS sine herpete" y puede ocurrir en hasta el 30% de los pacientes. [ cita requerida ] [6]
El síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 generalmente se puede diagnosticar en función de las características clínicas. Sin embargo, en los casos sospechosos con una presentación poco clara, se puede aislar el virus de la varicela zóster del líquido vesicular. La PCR del cultivo de lágrimas puede dar positivo para el virus de la varicela zóster. Sin embargo, entre el 25 y el 35 % de los pacientes con parálisis de Bell pueden tener un falso positivo para el virus de la varicela zóster detectado en las lágrimas. Si se sospechan complicaciones del sistema nervioso central, como meningitis , ventriculitis o meningoencefalitis , se recomienda realizar una punción lumbar inmediata con análisis del líquido cefalorraquídeo y obtención de imágenes (TC de cabeza). [ cita requerida ]
Se puede solicitar una resonancia magnética con contraste si el diagnóstico es ambiguo para descartar otras causas de parálisis facial aguda, como un accidente cerebrovascular , enfermedad de Lyme , esclerosis múltiple , cáncer o tumores . Esta prueba se solicita con mayor frecuencia si el paciente presenta de forma atípica síndrome de Rh sine herpeti.
El herpes zóster se previene mediante la inmunización contra el virus causal, la varicela zóster, mediante una vacuna contra el herpes zóster . Se recomienda la vacunación para adultos de 50 años o más. Hay dos versiones de la vacuna disponibles, la vacuna viva atenuada Zostavax (ahora descontinuada en los EE. UU., esencialmente una vacuna contra la varicela de dosis más alta ) y la subunidad proteica Shingrix . [7]
Los tratamientos para el síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 se utilizan para reducir el daño adicional causado por la infección viral. Estos medicamentos no revertirán ningún daño que ya haya ocurrido en el momento en que se prescriben. [ cita requerida ] El tratamiento inicial con un corticosteroide como prednisona y un fármaco antiviral como aciclovir , valaciclovir o famciclovir durante 5 a 7 días es estándar; sin embargo, algunos estudios han demostrado daño posterior al nervio facial y recomiendan 21 días de antivirales. [4] [2] Los estudios indican que el tratamiento iniciado dentro de las 72 horas posteriores al inicio de la parálisis facial mejora las posibilidades de que el paciente experimente una recuperación significativa. [8] Las posibilidades de recuperación parecen disminuir cuando el tratamiento se retrasa. El retraso del tratamiento puede resultar en una parálisis permanente del nervio facial. Sin embargo, algunos estudios demuestran que incluso cuando los esteroides se inician rápidamente, solo el 22% de todos los pacientes logran una recuperación completa de la parálisis facial. [9] El tratamiento aparentemente no tiene efecto sobre la recuperación de la pérdida auditiva.
Para tratar el vértigo a veces se utilizan meclizina , benzodiazepinas como el diazepam y terapia vestibular .
Durante la fase de recuperación aguda, el ojo del lado afectado de la cara puede no parpadear completamente o no parpadear en absoluto y puede no cerrarse bien o no cerrarse en absoluto al dormir. Si el ojo está seco o se siente irritado, esto es una fuerte indicación de que el ojo no parpadea correctamente o no se cierra completamente. El uso de lágrimas artificiales cada 5 a 20 minutos mientras está despierto y la protección del ojo mientras duerme son muy importantes para mantener la salud del ojo. Mientras duerme, la aplicación de gel para ojos durante la noche y el uso de cinta médica para pieles sensibles o un parche para el ojo para mantener el ojo cerrado o el uso de una cámara de humedad pueden proteger el ojo. Tomar estas precauciones es extremadamente importante para preservar la salud y la funcionalidad del ojo y prevenir abrasiones corneales y úlceras corneales. [2]
El dolor neuropático asociado con el síndrome de Ramsay Hunt puede ser extremo y centrarse en el oído, el cuello, la mejilla, la mandíbula y la cara. Este dolor neuropático puede no responder bien a los tratamientos estándar para el dolor, incluidos los AINE y los opioides . Se ha demostrado que los medicamentos específicos para el dolor neuropático, como los antidepresivos tricíclicos y la gabapentina, son eficaces para el dolor neuropático y la neuralgia posherpética comunes en el síndrome de Ramsay Hunt. [2]
La fisioterapia, el movimiento excesivo o la estimulación eléctrica practicados durante el primer año de recuperación aumentan en gran medida las posibilidades de complicaciones a largo plazo, incluyendo músculos hiperactivos y sincinesias , ambas permanentes. [ cita requerida ] La forma más común de sincinesia para los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt implica la conexión del ojo a la boca (es decir, parpadear al hablar, lagrimear al comer) y la formación de hoyuelos en el mentón (hoyuelos en el mentón que se forman al hablar). Muchas formas de sincinesia se pueden controlar con el uso de Botox médico administrado por un médico calificado. [10]
En general, entre el 30% y el 70% de los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 recuperan la mayor parte de la funcionalidad dependiendo del diagnóstico y el tratamiento tempranos, y las probabilidades de recuperación se reducen al 50% si el tratamiento se retrasa más de 72 horas. [2]
Una vez que la infección activa se ha eliminado con antivirales, los nervios faciales comenzarán a crecer nuevamente a un ritmo aproximado de 1 mm por día. El proceso de recuperación del síndrome de Ramsay Hunt es significativamente más largo que el de la parálisis de Bell. En promedio, los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt comienzan a ver que sus síntomas se resuelven entre 5 y 12 meses después del diagnóstico y pueden esperar ver una resolución continua de los síntomas hasta 2 años después del diagnóstico. Ocasionalmente, los pacientes pueden experimentar pequeñas mejoras después de los 2 años. El orden en el que se resuelven los síntomas es muy individual. Aunque la mayoría de los pacientes experimentarán cierta recuperación, las recuperaciones completas sin síntomas persistentes son una minoría. Los principales factores que afectan el pronóstico general son la gravedad de los síntomas al inicio, la edad y la salud general del paciente y el momento de los tratamientos iniciales.
Los efectos comunes a largo plazo incluyen:
Los efectos a largo plazo menos comunes incluyen:
Algunos pacientes informan una mayor sensibilidad a la presión barométrica con los cambios en los patrones climáticos, lo que provoca dolor en el lado afectado de la cara.
El síndrome recibe su nombre de James Ramsay Hunt , el neurólogo que lo describió por primera vez. [11] [12]
En 2013, a Olivia Chow le diagnosticaron la enfermedad. [13]
El 10 de junio de 2022, el cantante canadiense Justin Bieber anunció en un video publicado en Instagram que le habían diagnosticado la enfermedad. [14] Desde entonces, ha iniciado el tratamiento y se ha recuperado con éxito. [15]
El 18 de mayo de 2023, el New York Times informó que la senadora estadounidense Dianne Feinstein había desarrollado la enfermedad como efecto secundario de una infección de herpes zóster. [16]