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Liquen escleroso

El liquen escleroso ( LS ) es una enfermedad crónica e inflamatoria de la piel, de causa desconocida, que puede afectar cualquier parte del cuerpo de cualquier persona, pero tiene una marcada preferencia por los genitales (pene, vulva), y también se conoce como balanitis xerótica obliterante ( BXO ) cuando afecta el pene. El liquen escleroso no es contagioso. Existe un aumento bien documentado del riesgo de cáncer de piel en el LS, potencialmente mejorable con tratamiento. El LS en mujeres adultas normalmente es incurable, aunque el tratamiento puede disminuir sus efectos, y a menudo empeora progresivamente si no se trata adecuadamente. La mayoría de los hombres con enfermedad leve o intermedia, restringida al prepucio o al glande , pueden curarse con tratamiento médico o quirúrgico. [4]

Signos y síntomas

Liquen escleroso en una mujer de 82 años, que muestra una coloración blanco marfil en la vulva y que también se extiende hacia abajo hasta el perineo .
Balanitis xerotica obliterans. Hombre de 70 años.

La LS puede presentarse sin síntomas. Los síntomas comunes tanto en hombres como en mujeres son manchas blancas en la zona del cuerpo afectada, picazón, dolor, dispareunia (en la LS genital), hematomas más fáciles, grietas, desgarros y descamación, así como hiperqueratosis. En las mujeres, la afección se presenta con mayor frecuencia en la vulva y alrededor del ano, con elevaciones de color blanco marfil que pueden ser planas y brillantes. [ cita requerida ]

En los varones, la enfermedad puede manifestarse como manchas blanquecinas en el prepucio y su estrechamiento (estenosis prepucial), formando un "anillo endurecido", que puede dificultar o imposibilitar la retracción ( fimosis ). Además, pueden aparecer lesiones, manchas blancas o enrojecimiento en el glande. A diferencia de las mujeres, la afectación anal es menos frecuente. También puede aparecer estenosis del meato , lo que dificulta o incluso imposibilita la micción. [ cita requerida ]

En la piel no genital, la enfermedad puede manifestarse como manchas blancas como la porcelana con pequeños tapones visibles dentro de los orificios de los folículos pilosos o las glándulas sudoríparas en la superficie. También puede producirse adelgazamiento de la piel. [5]

Efecto psicológico

La angustia provocada por el malestar y el dolor del liquen escleroso es normal, al igual que las preocupaciones por la autoestima y la sexualidad. La terapia psicológica puede ayudar. [ cita requerida ]

Según la Asociación Nacional de Vulvodinia de Estados Unidos, que también apoya a las mujeres con liquen escleroso, las afecciones vulvovaginales pueden provocar sentimientos de aislamiento, desesperanza, baja autoestima y mucho más. Algunas mujeres no pueden seguir trabajando o manteniendo relaciones sexuales, y pueden verse limitadas en otras actividades físicas. [6] [7] La ​​depresión, la ansiedad e incluso la ira son respuestas normales al dolor constante que experimentan las personas que padecen liquen escleroso.

Fisiopatología

Aunque no está claro qué causa el liquen escleroso, se han postulado varias teorías. El liquen escleroso no es contagioso y no puede contagiarse de otra persona. [8]

Se han propuesto varios factores de riesgo, incluidas las enfermedades autoinmunes , las infecciones y la predisposición genética . [9] [10] Existe evidencia de que el LS puede estar asociado con la enfermedad tiroidea . [11]

Genético

El liquen escleroso puede tener un componente genético. Se ha informado de una alta correlación de liquen escleroso entre gemelos [12] [13] y entre miembros de la familia. [14]

Autoinmunidad

La autoinmunidad es un proceso en el que el cuerpo no se reconoce a sí mismo y, por lo tanto, ataca a sus propias células y tejidos. Se han encontrado anticuerpos específicos en pacientes con LS. Además, parece haber una mayor prevalencia de otras enfermedades autoinmunes como la diabetes mellitus tipo 1 , el vitíligo , la alopecia areata y la enfermedad tiroidea. [15] [16]

Infección

Se ha implicado tanto a patógenos bacterianos como virales en la etiología de la LS. Una enfermedad similar a la LS, la acrodermatitis crónica atrófica, es causada por la espiroqueta Borrelia burgdorferi . También se sospecha la participación viral del VPH [17] y la hepatitis C [18] .

La presencia de Borrelia burgdorferi en el tejido de biopsia de LSA demuestra un vínculo con la enfermedad de Lyme . [19]

Hormonas

Dado que el LS en las mujeres se encuentra principalmente en mujeres con un nivel bajo de estrógeno (mujeres prepúberes y posmenopáusicas), se han postulado influencias hormonales. Sin embargo, hasta la fecha, se han encontrado muy pocas pruebas que respalden esa teoría. [ cita requerida ]

Cambios locales en la piel

Algunos hallazgos sugieren que la LS puede iniciarse a través de cicatrización [20] o radiación, [21] [22] aunque esos hallazgos fueron esporádicos y muy poco comunes. [ cita requerida ]

Diagnóstico

Micrografía de liquen escleroso extragenital: atrofia epidérmica, taponamiento folicular y vacuolización basal, y esclerosis con homogeneización inicial del colágeno en la dermis. [23]

La enfermedad a menudo no se diagnostica durante varios años, porque a veces no se reconoce y se diagnostica erróneamente como candidiasis u otros problemas, y no se diagnostica correctamente hasta que el paciente es derivado a un especialista después de que el problema no desaparece. [ cita requerida ]

Se puede realizar una biopsia de la piel afectada para confirmar el diagnóstico. Cuando se realiza una biopsia, la hiperqueratosis , la epidermis atrófica, la esclerosis de la dermis y la actividad linfocítica en la dermis son hallazgos histológicos asociados con el LS. [24] Las biopsias también se examinan para detectar signos de displasia . [25]

Se ha observado que el diagnóstico clínico de BXO puede ser "casi inequívoco", aunque existen otras afecciones dermatológicas como el liquen plano , la esclerodermia localizada , la leucoplasia , el vitíligo y la erupción cutánea de la enfermedad de Lyme que pueden tener una apariencia similar. [26]

Tratamiento

Tratamiento principal

No existe una cura definitiva para el LS. [27] El cambio de conducta es parte del tratamiento. El paciente debe minimizar o, preferiblemente, dejar de rascarse la piel afectada por el LS. [28] Cualquier rascado, estrés o daño a la piel puede empeorar la enfermedad. Se ha teorizado que el rascado aumenta los riesgos de cáncer. [29] Además, el paciente debe usar ropa cómoda y evitar la ropa ajustada, ya que es un factor importante en la gravedad de los síntomas en algunos casos. [29] [30]

Los corticosteroides aplicados tópicamente a la piel afectada por LS son el tratamiento de primera línea para el liquen escleroso tanto en mujeres como en hombres, con evidencia sólida que muestra que son "seguros y efectivos" cuando se aplican adecuadamente, incluso durante tratamientos prolongados, y rara vez causan efectos adversos graves. [31] [32] [33] [34] [35] Mejoran o suprimen todos los síntomas durante algún tiempo, con una alta variación entre pacientes, hasta que se requiere su uso nuevamente. [36] El aceponato de metilprednisolona se ha utilizado como un corticosteroide seguro y efectivo para casos leves y moderados. [37] Para casos graves, se ha teorizado que el furoato de mometasona podría ser más seguro y más efectivo que el clobetasol. [37] Estudios recientes han demostrado que los inhibidores tópicos de la calcineurina como el tacrolimus pueden tener un efecto similar a los corticosteroides, pero sus efectos sobre los riesgos de cáncer con LS no se conocen de manera concluyente. [38] [39] Basándose en evidencia limitada, una revisión Cochrane de 2011 concluyó que el propionato de clobetasol , el furoato de mometasona y el pimecrolimus (inhibidor de la calcineurina) son terapias efectivas para tratar el liquen escleroso genital. [40] Sin embargo, se necesitan ensayos controlados aleatorios para identificar aún más la potencia y el régimen óptimos de los corticosteroides tópicos y evaluar la duración de la remisión y/o la prevención de los brotes que experimentan los pacientes con estas terapias tópicas. [40]

El uso continuo de dosis adecuadas de corticosteroides tópicos es necesario para garantizar que los síntomas se mantengan aliviados durante toda la vida del paciente. En varios estudios se ha sugerido que el uso continuo de corticosteroides minimiza el riesgo de cáncer. En un estudio de cohorte longitudinal prospectivo de 507 mujeres a lo largo de seis años, el cáncer se produjo en el 4,7% de las pacientes que solo "cumplían parcialmente" el tratamiento con corticosteroides, mientras que se produjo en el 0% de los casos en los que "cumplían totalmente". [41] En un segundo estudio, de 129 pacientes, el cáncer se produjo en el 11% de los pacientes, ninguno de los cuales cumplía completamente el tratamiento con corticosteroides. [37] Sin embargo, ambos estudios también dijeron que un corticosteroide tan potente como el clobetasol no es necesario en la mayoría de los casos. En un estudio prospectivo de 83 pacientes, a lo largo de 20 años, ocho desarrollaron cáncer. Seis ya tenían cáncer al momento de la presentación y no habían recibido tratamiento, mientras que los otros dos no tomaban corticosteroides con la suficiente frecuencia. [36] En los tres estudios, todos los casos de cáncer observados se produjeron en pacientes que no tomaban corticosteroides con la frecuencia recomendada en el estudio. [ cita requerida ]

Se recomienda el uso continuo y abundante de emolientes aplicados tópicamente sobre la piel afectada por LS para mejorar los síntomas. Pueden complementar, pero no reemplazar, la terapia con corticosteroides. [32] [34] [42] Pueden usarse con mucha más frecuencia que los corticosteroides debido a la extrema rareza de efectos adversos graves. En el caso de LS genital, siempre se debe utilizar una lubricación adecuada antes y durante las relaciones sexuales para evitar el dolor y el empeoramiento de la enfermedad. [43] Algunos aceites, como el aceite de oliva y el aceite de coco, pueden usarse para cumplir tanto la función emoliente como la de lubricación sexual. [ cita requerida ]

En los hombres, se ha informado que la circuncisión puede tener efectos positivos, pero no necesariamente previene nuevos brotes de la enfermedad [44] y no protege contra la posibilidad de cáncer. [45] La circuncisión no previene ni cura la LS. De hecho, Stühmer informó por primera vez sobre la "balanitis xerótica obliterante" en hombres en 1928 como una afección que afectaba a un grupo de hombres circuncidados. [3]

Otros tratamientos

El tratamiento con láser de dióxido de carbono es seguro y eficaz y mejora los síntomas a largo plazo, [46] pero no reduce los riesgos de cáncer.

En un estudio se informó que el plasma rico en plaquetas fue eficaz y produjo grandes mejoras en la calidad de vida de los pacientes, con una mejora promedio de IGA de 2,04 y una mejora de DLQI de 7,73. [47]

Pronóstico

La enfermedad puede durar mucho tiempo y, en ocasiones, puede producirse una "curación espontánea", [48] sobre todo en niñas jóvenes.

El liquen escleroso se asocia con un mayor riesgo de cáncer. [49] [50] [51] [52] La piel que ha sido cicatrizada como resultado del liquen escleroso tiene más probabilidades de desarrollar cáncer de piel. Las mujeres con liquen escleroso pueden desarrollar carcinoma vulvar . [53] [54] El liquen escleroso se asocia con un 3 a 7% de todos los casos de carcinoma de células escamosas vulvar. [55] En las mujeres, se ha informado que el riesgo de cáncer vulvar es 33,6 veces mayor que el liquen escleroso. [56] [57] Un estudio en hombres señaló que: "la incidencia informada de carcinoma de pene en pacientes con BXO es de 2,6 a 5,8%". [58]

Epidemiología

La incidencia de LS en mujeres tiene una distribución etaria bimodal. Se presenta en mujeres con una edad promedio de diagnóstico de 7,6 años en niñas y 60 años en mujeres. La edad promedio de diagnóstico en niños es de 9 a 11 años. [59]

En los hombres, la edad de incidencia más común es de 21 a 30 años. [60]

Historia

En 1875, Weir informó que lo que era posible que fuera una LS vulvar u oral era "ictiosis". En 1885, Breisky describió la craurosis vulvar. En 1887, Hallopeau describió una serie de casos extragenitales de LS. En 1892, Darier describió formalmente la histopatología clásica de la LS. En 1900, se formó el concepto de que la esclerodermia y la LS estaban estrechamente relacionadas, lo que continúa hasta el día de hoy. En 1901, se describió la LS pediátrica. Desde 1913 hasta la actualidad, también se formó el concepto de que la esclerodermia no está estrechamente relacionada con la LS. En 1920, Taussig estableció la vulvectomía como el tratamiento de elección para la craurosis vulvar, una afección premaligna. En 1927, Kyrle definió la LS ("enfermedad de la mancha blanca") como una entidad sui generis. En 1928, Stühmer describió la balanitis xerótica obliterante como un fenómeno poscircuncisión. En 1936, se utilizaron retinoides (vitamina A) para tratar la LS. En 1945, se utilizó testosterona en la LS genital. En 1961, se inició el uso de corticosteroides. Jeffcoate presentó un argumento contra la vulvectomía para la LS simple. En 1971, se utilizó progesterona en la LS. Wallace definió los factores clínicos y la epidemiología de la LS. En 1976, Friedrich definió la LS como una condición distrófica y no atrófica, y se eliminó el término "et atrophicus". El sistema de clasificación de la Sociedad Internacional para el Estudio de las Enfermedades de la Vulva estableció que "craurosis" y "leucoplasia" ya no debían usarse. En 1980, se utilizaron por primera vez esteroides fluorados y superpotentes para tratar la LS. En 1981, se publicaron estudios sobre los serotipos HLA y la LS. En 1984, se utilizaron etretinato y acetretina en LS. En 1987, se relacionó LS con infección por Borrelia. [3]

El liquen escleroso y atrófico fue descrito por primera vez en 1887 por François Henri Hallopeau . [61] Dado que no todos los casos de liquen escleroso presentan tejido atrófico, el uso de et atrophicus fue abandonado en 1976 por la Sociedad Internacional para el Estudio de las Enfermedades Vulvovaginales (ISSVD), proclamando oficialmente el nombre de liquen escleroso . [62]

Véase también

Referencias

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