Condición médica
El linfoma primario del centro folicular cutáneo es un tipo de linfoma . [1] Fue reconocido como una entidad patológica distinta en la clasificación de la OMS de 2008. [2] : 218 El PCFCL había sido concebido anteriormente como una variante del linfoma folicular (FL). [2] : 218
Causa
A diferencia de FL, PCFCL no suele estar asociado con la translocación t(14;18) [2] : 218 aunque la presencia de esa translocación no excluye PCFCL. [2] : 314 Por lo general, no se asocia con Bcl-2 sobreexpresado . [2] : 218
El PCFCL representa entre el 55% y el 60% de los linfomas cutáneos primarios de células B (PCBCL); [3] : 373 el linfoma cutáneo primario de la zona marginal y el linfoma difuso de células B grandes, tipo pierna son los otros linfomas cutáneos primarios de células B. [3] : 373 [4] [5] Se desconoce la causa del PCFCL. [2] : 312
Tratamiento
La extirpación quirúrgica y/o la radioterapia se administran para la enfermedad localizada. [2] : 314 [6] La radiación utilizando campos de radiación múltiples se administra si la enfermedad tiene una extensión más amplia con lesiones agrupadas. [2] : 314 [3] [5] [6] Para la situación menos común de enfermedad más extensa (aún confinada a la piel), se utiliza rituximab sin quimioterapia. [2] : 314 [3] [5] [6] Se han utilizado interferón alfa intralesional (IFN-α) [7] y rituximab intralesional. [2] : 314 [7] Aproximadamente un tercio de los PCFCL recaen, generalmente en la piel; el tratamiento es similar al manejo inicial [6] y la supervivencia general sigue siendo excelente. [8]
Pronóstico
La propagación desde la piel es poco frecuente y el pronóstico es excelente [2] : 218 con una supervivencia a 5 años de más del 97%. [2] : 314 El International Extranodal Lymphoma Study Group identificó la LDH elevada , más de dos lesiones cutáneas y lesiones nodulares como tres factores pronósticos, que se utilizan para evaluar un índice pronóstico internacional de linfoma cutáneo (CLIPI), que es un pronóstico del estado libre de enfermedad. [6]
Véase también
Referencias
- ^ Swerdlow, Steven H.; Agencia Internacional para la Investigación sobre el Cáncer; Organización Mundial de la Salud (2008). Clasificación de la OMS de tumores de tejidos hematopoyéticos y linfoides. Clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud. Vol. 2 (4.ª ed.). Agencia Internacional para la Investigación sobre el Cáncer. ISBN 9789283224310. Archivado desde el original el 12 de octubre de 2013.
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