El linfoma de células T hepatoesplénico es una forma rara de linfoma que generalmente es incurable, excepto en el caso de un trasplante alogénico de células madre . [2] [3] Es una neoplasia sistémica que comprende células T citotóxicas de tamaño mediano que muestran una infiltración sinusoidal significativa en el hígado , el bazo y la médula ósea . [1]
El hallazgo clínico típico en un paciente con linfoma de células T hepatoesplénico es la hepatoesplenomegalia . [4]
El bazo y el hígado siempre están afectados, y la afectación de la médula ósea es frecuente. La afectación ganglionar es extremadamente rara. [1] [5]
La célula de origen de esta enfermedad es una célula T citotóxica inmadura que expresa clonalmente el receptor de células T γδ . La enfermedad se observa con mayor frecuencia en receptores inmunodeprimidos de trasplantes de órganos sólidos , una asociación que ha llevado a la hipótesis de que la estimulación inmunitaria a largo plazo en el contexto de la inmunosupresión es el agente causal. [ cita requerida ]
Se han notificado casos de linfoma hepatoesplénico de células T en pacientes tratados con los inmunosupresores azatioprina , infliximab y adalimumab . La mayoría de los casos se produjeron en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal . Los adolescentes y los varones adultos jóvenes fueron los más afectados. Presentaron una evolución muy agresiva de la enfermedad y todos, excepto uno, fallecieron. La Administración de Alimentos y Medicamentos exigió cambios en el etiquetado de los fármacos para informar a los usuarios y a los médicos sobre el riesgo. [6] [7] [8]
Las células neoplásicas en el linfoma de células T hepatoesplénico muestran una apariencia monótona, con una pequeña cantidad de citoplasma y nucléolos poco visibles . [5]
La constelación de trombocitopenia , anemia y leucopenia es común en pacientes con linfoma de células T hepatoesplénico. [9]
La enfermedad muestra un patrón sinusoidal distintivo de infiltración que respeta la pulpa blanca esplénica y las tríadas portales hepáticas . [1]
Aunque la médula ósea suele estar afectada, la detección del infiltrado neoplásico puede resultar difícil debido a un patrón intersticial difuso. La inmunohistoquímica puede ayudar en el diagnóstico. [1]
En la sangre periférica se observan células de morfología similar a la observada en órganos sólidos. [1]
El inmunofenotipo del linfoma de células T hepatoesplénico es el de célula T inmadura postímica. [1] [5]
El reordenamiento clonal del gen γ del receptor de células T es el sello distintivo del linfoma de células T hepatoesplénico. Unos pocos casos han mostrado reordenamiento del gen β del receptor de células T. [1] El isocromosoma 7q se ha observado en todos los casos descritos hasta ahora, a veces junto con otras anomalías cromosómicas como la trisomía 8. [10]
El régimen de quimioterapia CHOP induce con frecuencia la remisión , pero ha demostrado ser débil en comparación con los tratamientos que integran citarabina , siendo el Hyper-CVAD particularmente eficaz. Cuando se trata únicamente con quimioterapia, la mayoría de los pacientes sufren una recaída y mueren en un plazo de dos años. El tratamiento únicamente con doxorrubicina puede empeorar la enfermedad. [ cita requerida ]
Se ha demostrado que el trasplante alogénico de médula ósea induce una remisión durante más de cinco años y posiblemente cura el linfoma hepatoesplénico. [2] [ cita requerida ] Actualmente se está investigando el trasplante autólogo de médula ósea . [ cita requerida ]
El linfoma hepatoesplénico es poco frecuente, representa menos del 5% de todos los casos de linfoma y es más común en adultos jóvenes y adolescentes. Se ha descrito una marcada preferencia por el género masculino. [5]
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