La fibromatosis fascial plantar , también conocida como enfermedad de Ledderhose , Morbus Ledderhose y fibromatosis plantar , es un engrosamiento no maligno relativamente poco común [2] del tejido conectivo profundo de los pies, o fascia . Al principio, cuando los nódulos comienzan a crecer en la fascia del pie, la enfermedad es menor. [ cita requerida ] Con el tiempo, caminar se vuelve doloroso. La enfermedad recibe su nombre de Georg Ledderhose , un cirujano alemán que describió la afección por primera vez en 1894. [3] [4] Una enfermedad similar es la enfermedad de Dupuytren , que afecta la mano y causa la flexión de la mano o los dedos.
Como en la mayoría de las formas de fibromatosis , suele ser benigna y su aparición varía con cada paciente. [5] Los nódulos suelen tener un crecimiento lento [2] [5] y se encuentran con mayor frecuencia en las porciones central y medial de la fascia plantar. [2] Ocasionalmente, los nódulos pueden permanecer latentes durante meses o años solo para comenzar un crecimiento rápido e inesperado. [5] Las opciones de intervención incluyen radioterapia, criocirugía, tratamiento con colagenasa de clostridium histolyticum o extirpación quirúrgica solo si la incomodidad dificulta la marcha. [6]
La fibromatosis plantar se presenta con mayor frecuencia en el borde medial de la suela, cerca del punto más alto del arco. [6] El bulto generalmente no duele [6] y el único dolor que se siente es cuando el nódulo roza el zapato o el piso. [5] La piel suprayacente se mueve libremente y no se produce contractura de los dedos en las etapas iniciales. [6]
La apariencia típica de la fibromatosis plantar en la resonancia magnética (RM) es una masa infiltrante mal definida en la aponeurosis junto a los músculos plantares. [7]
Sólo el 25% de los pacientes presentan síntomas en ambos pies (afectación bilateral). La enfermedad también puede infiltrar la dermis o, muy raramente, la vaina del tendón flexor. [8]
Las características histológicas y ultraestructurales de la enfermedad de Ledderhose y de Dupuytren son las mismas, lo que apoya la hipótesis de que tienen una causa y patogenia comunes. [8] Al igual que con la enfermedad de Dupuytren, la(s) causa(s) de la enfermedad de Ledderhose aún no se comprenden. Se ha observado que es una enfermedad hereditaria y de aparición variable dentro de las familias, es decir, los genes necesarios para ella pueden permanecer latentes durante una generación o más y luego aparecer en un individuo, o estar presentes en múltiples individuos en la misma generación en diversos grados. [9]
Existen ciertos factores de riesgo identificados. La enfermedad se asocia más comúnmente con:
También se sospecha, aunque no se ha demostrado, que existe una relación entre su incidencia y el alcoholismo , el tabaquismo , las enfermedades hepáticas , los problemas de tiroides y el trabajo estresante que afecta a los pies. [ cita requerida ]
La vía habitual para el diagnóstico es una combinación de examen físico del arco y la fascia plantar, así como una ecografía realizada por un médico. [ cita requerida ]
La resonancia magnética (MRI) es generalmente la prueba de imagen de elección para determinar si existe alguna otra enfermedad, como los quistes ganglionares . La MRI suele ser más precisa que la radiografía o la ecografía, ya que muestra la extensión completa de la enfermedad. [10]
Aunque se desconoce el origen de la enfermedad, se especula que se trata de una respuesta curativa agresiva a pequeños desgarros en la fascia plantar, casi como si la fascia se reparara en exceso después de una lesión. También hay algunas pruebas de que podría ser genética. [5]
En las primeras etapas, cuando el nódulo es único o más pequeño, se recomienda evitar la presión directa sobre el nódulo o los nódulos. Las suelas blandas y el acolchado pueden ser útiles. [5]
La resonancia magnética y la ecografía (ultrasonido diagnóstico) son eficaces para mostrar la extensión de la lesión , pero no pueden revelar la composición del tejido. Incluso en ese caso, el reconocimiento de las características de imagen de las fibromatosis plantares puede ayudar en el diagnóstico clínico. [2]
La cirugía de la enfermedad de Ledderhose es difícil porque los tendones, nervios y músculos están ubicados muy cerca unos de otros. Además, los pies tienen que soportar una carga pesada y la cirugía puede tener efectos secundarios desagradables. Si se realiza una cirugía, la biopsia es predominantemente celular y con frecuencia se diagnostica erróneamente como fibrosarcoma . [6] Dado que el área enferma (lesión) no está encapsulada, los márgenes clínicos son difíciles de definir. Como tal, es posible que queden porciones del tejido enfermo en el pie después de la cirugía. La escisión inadecuada es la principal causa de recurrencia. [2] [7]
Se ha demostrado que la radioterapia reduce el tamaño de los nódulos y el dolor asociado a ellos. Tiene una eficacia de aproximadamente el 80% y efectos secundarios mínimos. [11]
El tratamiento con radiación posquirúrgica puede disminuir la recurrencia. [7] También ha habido un éxito variable en la prevención de la recurrencia mediante la administración de gadolinio . [7] Se ha demostrado que los injertos de piel controlan la recurrencia de la enfermedad. [9]
En algunos casos, también se ha informado que las ondas de choque al menos reducen el dolor y permiten volver a caminar. [ cita requerida ] Actualmente, en proceso de aprobación por parte de la FDA se encuentra la inyección de colagenasa . [ cita requerida ] Recientemente, se ha informado de un tratamiento exitoso de Ledderhose con criocirugía (también llamada crioterapia). [ cita requerida ]
Se ha demostrado que las inyecciones de cortisona , como la triamcinolona [4] y los ungüentos de clobetasol [9] detienen temporalmente la progresión de la enfermedad, aunque los resultados son subjetivos y los estudios a gran escala distan mucho de estar completos. Las inyecciones de superóxido dismutasa han demostrado no tener éxito en la curación de la enfermedad [9], mientras que la radioterapia se ha utilizado con éxito en los nódulos de Ledderhose en etapa temprana. [12] [13] [14] [15]
El verapamilo tópico también se utiliza para tratar la fibromatosis plantar. [16] [17]