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Terapia de transfusión (enfermedad de células falciformes)

Los glóbulos rojos ( eritrocitos ) de donantes contienen hemoglobina normal (HbA), y la transfusión de glóbulos rojos normales a personas con anemia falciforme reduce el porcentaje de glóbulos rojos en la circulación que contienen la hemoglobina anormal (HbS). [1] Aunque la transfusión de glóbulos rojos de donantes puede mejorar e incluso prevenir las complicaciones de la anemia falciforme en determinadas circunstancias, la terapia de transfusión no es universalmente beneficiosa en la anemia falciforme. [2]

Tipos de terapia transfusional

Hay dos tipos principales de transfusión: la transfusión simple de glóbulos rojos y la transfusión de intercambio.

Transfusión simple

Consiste en transfundir glóbulos rojos sin extraer nada de sangre del paciente. [3] Se utiliza cuando la hemoglobina del paciente es mucho más baja de lo normal, por ejemplo una crisis aplásica . [4]

Transfusión de intercambio

La transfusión de intercambio implica la extracción de sangre del paciente y su reemplazo con glóbulos rojos de un donante. [3] Se utiliza para tratar complicaciones potencialmente mortales de la enfermedad de células falciformes, como un accidente cerebrovascular o una crisis torácica aguda. [4]

Hay tres beneficios principales de una transfusión de intercambio en comparación con una transfusión simple, estos se relacionan principalmente con la capacidad de eliminar los glóbulos rojos que contienen hemoglobina S : [5]

  1. Porcentaje más alto de glóbulos rojos que contienen hemoglobina (HbA) normal (del donante) después de la transfusión
  2. Se pueden administrar mayores volúmenes de sangre de donante sin aumentar el hematocrito a niveles que aumenten excesivamente la viscosidad sanguínea.
  3. Reducción del volumen neto transfundido de glóbulos rojos, lo que reduce la sobrecarga de hierro . [3]

Sin embargo, también existen riesgos potenciales asociados con una transfusión de intercambio:

  1. Aloinmunización de glóbulos rojos debido a una mayor exposición del donante
  2. Costos más altos
  3. Necesidad de equipo especializado
  4. Necesidad de un buen acceso venoso. [3]

Intercambio automatizado de glóbulos rojos

El intercambio se realiza mediante una máquina ( féresis ). Este método reduce de forma rápida y sustancial la concentración de células falciformes en la sangre sin aumentar el hematocrito general ni la viscosidad sanguínea . [ cita requerida ]

Intercambio manual de glóbulos rojos

El intercambio se realiza de forma manual. Se refiere a la flebotomización manual de un porcentaje de la sangre del paciente antes o al mismo tiempo que se administra una transfusión de glóbulos rojos. [ cita requerida ]

Frecuencia de transfusiones de glóbulos rojos

Las transfusiones de glóbulos rojos pueden clasificarse además como episódicas o crónicas. [3]

Transfusión episódica

La transfusión episódica se utiliza de forma aguda en respuesta a una complicación de la enfermedad de células falciformes, como el síndrome torácico agudo, o para prevenir complicaciones antes de la cirugía. [3]

Transfusión crónica

La transfusión crónica se utiliza cuando se necesitan niveles bajos y sostenidos de HbS para prevenir complicaciones relacionadas con la anemia falciforme, más comúnmente accidentes cerebrovasculares en niños. [3]

Indicaciones para la transfusión de glóbulos rojos

La terapia de transfusión para la enfermedad de células falciformes implica el uso de transfusiones de glóbulos rojos en el tratamiento de casos agudos de enfermedad de células falciformes y como profilaxis para prevenir complicaciones al disminuir la cantidad de glóbulos rojos que pueden formar células falciformes mediante la adición de glóbulos rojos normales. [ cita requerida ]

Prevención de complicaciones

Ataque

En niños, se ha demostrado que la terapia profiláctica de transfusión crónica de glóbulos rojos es eficaz hasta cierto punto para reducir el riesgo de un primer accidente cerebrovascular o de un accidente cerebrovascular silencioso cuando la ecografía Doppler transcraneal (DTC) muestra velocidades de flujo sanguíneo cerebral anormalmente aumentadas. En aquellos que han sufrido un accidente cerebrovascular previo, también reduce el riesgo de accidente cerebrovascular recurrente y de accidentes cerebrovasculares silenciosos adicionales. [6] [7] [8] No hay evidencia del uso de la transfusión de glóbulos rojos en adultos para prevenir el accidente cerebrovascular primario, aunque se recomienda para prevenir el accidente cerebrovascular secundario. [8] [9] [10] [11]

Cirugía

Se ha demostrado que la transfusión de glóbulos rojos para aumentar el nivel de hemoglobina a 100 g/L en niños y adultos disminuye el riesgo de complicaciones relacionadas con la anemia falciforme. [2] Sin embargo, esto no se ha observado en todos los estudios y solo se ha demostrado para los haplotipos africanos de hemoglobina SS. [12] [13]

Problemas respiratorios

En los niños que recibieron transfusiones para prevenir accidentes cerebrovasculares también hubo una reducción en el número de niños que desarrollaron crisis torácicas agudas. [13] No hay evidencia sobre si las transfusiones de glóbulos rojos previenen o no las complicaciones pulmonares crónicas. [14]

Tratamiento de complicaciones

Crisis aplásica

Se debe sospechar esta enfermedad si se produce una caída significativa del nivel de hemoglobina en comparación con el nivel habitual de hemoglobina del paciente, que se asocia a un nivel bajo de reticulocitos . Esto suele deberse a una infección por eritrovirus B19 (antes conocido como parvovirus B19). [11] La anemia suele ser grave, con una caída media de la hemoglobina de 40 g/L, y suele tratarse con una simple transfusión. [11]

Secuestro esplénico y hepático

El secuestro esplénico y hepático agudo asociado con anemia grave requiere una transfusión simple para aumentar la hemoglobina. [3] [11]

Crisis torácica aguda

Las transfusiones de glóbulos rojos se utilizan para tratar a pacientes con crisis torácica aguda y compromiso respiratorio . [9] [2] La transfusión de intercambio se recomienda para aquellos pacientes que tienen una hemoglobina más alta (> 90 g/L), aquellos que no han mejorado después de una transfusión simple o aquellos que tienen compromiso respiratorio grave. [11]

Complicaciones relacionadas con la transfusión de glóbulos rojos

Aloinmunización

La aloinmunización de glóbulos rojos es común en personas con enfermedad de células falciformes que reciben transfusiones en Europa y América del Norte. [4] Esto se debe a que existen diferencias étnicas en las frecuencias de los antígenos de los grupos sanguíneos . [4] Los donantes de sangre suelen ser caucásicos , mientras que los receptores de transfusiones de sangre suelen tener ascendencia africana o afrocaribeña. [4] [15] La compatibilidad fenotípica extendida de los glóbulos rojos (compatible con los grupos sanguíneos Rh y Kell , así como ABO ) disminuye el riesgo de aloinmunización, pero aún ocurre. [4]

Sobrecarga de hierro

Cada unidad de sangre transfundida tiene aproximadamente 250 mg de hierro, con cada transfusión sucesiva, los pacientes que reciben terapia de transfusión crónica acumulan hierro en varios tejidos del cuerpo ya que el cuerpo no tiene forma de excretar el exceso, esto es una causa de aumento de la morbilidad y mortalidad. [16] Los efectos de la sobrecarga de hierro se contrarrestan con la terapia de quelación [17] Las pautas recomiendan que si los pacientes reciben transfusiones regulares o intermitentes, se los controle para detectar una sobrecarga de hierro. [4]

Referencias

  1. ^ Drasar E, Igbineweka N, Vasavda N, Free M, Awogbade M, Allman M, Mijovic A, Thein SL (marzo de 2011). "Uso de transfusiones de sangre entre adultos con enfermedad de células falciformes: la experiencia de una única institución durante diez años". British Journal of Haematology . 152 (6): 766–70. doi : 10.1111/j.1365-2141.2010.08451.x . PMID  21275951. S2CID  44562296.
  2. ^ abc Yawn BP, Buchanan GR, Afenyi-Annan AN, Ballas SK, Hassell KL, James AH, et al. (septiembre de 2014). "Manejo de la enfermedad de células falciformes: resumen del informe basado en evidencia de 2014 elaborado por miembros del panel de expertos". JAMA . 312 (10): 1033–48. doi :10.1001/jama.2014.10517. PMID  25203083.
  3. ^ abcdefgh "Manejo basado en evidencia de la enfermedad de células falciformes". 2014 . Consultado el 9 de febrero de 2016 .
  4. ^ abcdefg Davis BA, Allard S, Qureshi A, Porter JB, Pancham S, Win N, Cho G, Ryan K (enero de 2017). "Directrices sobre la transfusión de glóbulos rojos en la enfermedad de células falciformes. Parte I: principios y aspectos de laboratorio". British Journal of Haematology . 176 (2): 179–191. doi : 10.1111/bjh.14346 . PMID  28092109. S2CID  3462324.
  5. ^ Howard, Jo (2 de diciembre de 2016). "Enfermedad de células falciformes: cuándo y cómo realizar una transfusión". Hematología. Sociedad Estadounidense de Hematología. Programa Educativo . 2016 (1): 625–631. doi :10.1182/asheducation-2016.1.625. ISSN  1520-4391. PMC 6142434. PMID 27913538  . 
  6. ^ Gyang E, Yeom K, Hoppe C, Partap S, Jeng M (enero de 2011). "Efecto de la terapia de transfusión crónica de glóbulos rojos en las vasculopatías y los infartos silenciosos en pacientes con enfermedad de células falciformes". American Journal of Hematology . 86 (1): 104–6. doi :10.1002/ajh.21901. PMID  21117059. S2CID  38286439.
  7. ^ Mirre E, Brousse V, Berteloot L, Lambot-Juhan K, Verlhac S, Boulat C, Dumont MD, Lenoir G, de Montalembert M (marzo de 2010). "Viabilidad y eficacia de la transfusión crónica para la prevención del ictus en niños con enfermedad de células falciformes". Revista Europea de Hematología . 84 (3): 259–65. doi :10.1111/j.1600-0609.2009.01379.x. PMID  19912310. S2CID  24316310.
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  9. ^ ab "ISBT: 14. Transfusión en hemoglobinopatías". www.isbtweb.org . Consultado el 9 de enero de 2019 .
  10. ^ Estcourt, Lise J.; Kimber, Catherine; Hopewell, Sally; Trivella, Marialena; Doree, Carolyn; Abboud, Miguel R. (6 de abril de 2020). "Intervenciones para la prevención de infartos cerebrales silenciosos en personas con enfermedad de células falciformes". Base de Datos Cochrane de Revisiones Sistemáticas . 2020 (4): CD012389. doi :10.1002/14651858.CD012389.pub3. ISSN  1469-493X. PMC 7134371. PMID 32250453  . 
  11. ^ abcde Davis BA, Allard S, Qureshi A, Porter JB, Pancham S, Win N, Cho G, Ryan K (enero de 2017). "Directrices sobre la transfusión de glóbulos rojos en la enfermedad de células falciformes, parte II: indicaciones para la transfusión" (PDF) . British Journal of Haematology . 176 (2): 192–209. doi :10.1111/bjh.14383. PMID  27858994. S2CID  3534824.
  12. ^ Estcourt, Lise J.; Kimber, Catherine; Trivella, Marialena; Doree, Carolyn; Hopewell, Sally (2 de julio de 2020). "Transfusiones de sangre preoperatorias para la enfermedad de células falciformes". Base de Datos Cochrane de Revisiones Sistemáticas . 2020 (7): CD003149. doi :10.1002/14651858.CD003149.pub4. ISSN  1469-493X. PMC 7389247. PMID 32614473  . 
  13. ^ ab Fortin PM, Hopewell S, Estcourt LJ (agosto de 2018). "Transfusión de glóbulos rojos para tratar o prevenir complicaciones en la enfermedad de células falciformes: una descripción general de las revisiones Cochrane". Base de datos Cochrane de revisiones sistemáticas . 2018 (8): CD012082. doi :10.1002/14651858.cd012082.pub2. PMC 4826604. PMID  30067867 . 
  14. ^ Estcourt, Lise J.; Hopewell, Sally; Trivella, Marialena; Hambleton, Ian R.; Cho, Gavin (25 de octubre de 2019). "Transfusiones regulares de glóbulos rojos a largo plazo para el tratamiento de las complicaciones torácicas crónicas en la enfermedad de células falciformes". Base de Datos Cochrane de Revisiones Sistemáticas . 2019 (10). doi :10.1002/14651858.CD008360.pub5. ISSN  1469-493X. PMC 6814284. PMID 31684693  . 
  15. ^ "Por qué se necesitan donantes negros, asiáticos y de minorías étnicas". NHS Blood and Transplant . Consultado el 9 de enero de 2019 .
  16. ^ Harmatz P, Butensky E, Quirolo K, Williams R, Ferrell L, Moyer T, Golden D, Neumayr L, Vichinsky E (julio de 2000). "Gravedad de la sobrecarga de hierro en pacientes con enfermedad de células falciformes que reciben terapia crónica de transfusión de glóbulos rojos". Blood . 96 (1): 76–9. doi :10.1182/blood.V96.1.76. PMID  10891433.
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