Los glóbulos rojos ( eritrocitos ) de donantes contienen hemoglobina normal (HbA), y la transfusión de glóbulos rojos normales a personas con anemia falciforme reduce el porcentaje de glóbulos rojos en la circulación que contienen la hemoglobina anormal (HbS). [1] Aunque la transfusión de glóbulos rojos de donantes puede mejorar e incluso prevenir las complicaciones de la anemia falciforme en determinadas circunstancias, la terapia de transfusión no es universalmente beneficiosa en la anemia falciforme. [2]
Hay dos tipos principales de transfusión: la transfusión simple de glóbulos rojos y la transfusión de intercambio.
Consiste en transfundir glóbulos rojos sin extraer nada de sangre del paciente. [3] Se utiliza cuando la hemoglobina del paciente es mucho más baja de lo normal, por ejemplo una crisis aplásica . [4]
La transfusión de intercambio implica la extracción de sangre del paciente y su reemplazo con glóbulos rojos de un donante. [3] Se utiliza para tratar complicaciones potencialmente mortales de la enfermedad de células falciformes, como un accidente cerebrovascular o una crisis torácica aguda. [4]
Hay tres beneficios principales de una transfusión de intercambio en comparación con una transfusión simple, estos se relacionan principalmente con la capacidad de eliminar los glóbulos rojos que contienen hemoglobina S : [5]
Sin embargo, también existen riesgos potenciales asociados con una transfusión de intercambio:
El intercambio se realiza mediante una máquina ( féresis ). Este método reduce de forma rápida y sustancial la concentración de células falciformes en la sangre sin aumentar el hematocrito general ni la viscosidad sanguínea . [ cita requerida ]
El intercambio se realiza de forma manual. Se refiere a la flebotomización manual de un porcentaje de la sangre del paciente antes o al mismo tiempo que se administra una transfusión de glóbulos rojos. [ cita requerida ]
Las transfusiones de glóbulos rojos pueden clasificarse además como episódicas o crónicas. [3]
La transfusión episódica se utiliza de forma aguda en respuesta a una complicación de la enfermedad de células falciformes, como el síndrome torácico agudo, o para prevenir complicaciones antes de la cirugía. [3]
La transfusión crónica se utiliza cuando se necesitan niveles bajos y sostenidos de HbS para prevenir complicaciones relacionadas con la anemia falciforme, más comúnmente accidentes cerebrovasculares en niños. [3]
La terapia de transfusión para la enfermedad de células falciformes implica el uso de transfusiones de glóbulos rojos en el tratamiento de casos agudos de enfermedad de células falciformes y como profilaxis para prevenir complicaciones al disminuir la cantidad de glóbulos rojos que pueden formar células falciformes mediante la adición de glóbulos rojos normales. [ cita requerida ]
En niños, se ha demostrado que la terapia profiláctica de transfusión crónica de glóbulos rojos es eficaz hasta cierto punto para reducir el riesgo de un primer accidente cerebrovascular o de un accidente cerebrovascular silencioso cuando la ecografía Doppler transcraneal (DTC) muestra velocidades de flujo sanguíneo cerebral anormalmente aumentadas. En aquellos que han sufrido un accidente cerebrovascular previo, también reduce el riesgo de accidente cerebrovascular recurrente y de accidentes cerebrovasculares silenciosos adicionales. [6] [7] [8] No hay evidencia del uso de la transfusión de glóbulos rojos en adultos para prevenir el accidente cerebrovascular primario, aunque se recomienda para prevenir el accidente cerebrovascular secundario. [8] [9] [10] [11]
Se ha demostrado que la transfusión de glóbulos rojos para aumentar el nivel de hemoglobina a 100 g/L en niños y adultos disminuye el riesgo de complicaciones relacionadas con la anemia falciforme. [2] Sin embargo, esto no se ha observado en todos los estudios y solo se ha demostrado para los haplotipos africanos de hemoglobina SS. [12] [13]
En los niños que recibieron transfusiones para prevenir accidentes cerebrovasculares también hubo una reducción en el número de niños que desarrollaron crisis torácicas agudas. [13] No hay evidencia sobre si las transfusiones de glóbulos rojos previenen o no las complicaciones pulmonares crónicas. [14]
Se debe sospechar esta enfermedad si se produce una caída significativa del nivel de hemoglobina en comparación con el nivel habitual de hemoglobina del paciente, que se asocia a un nivel bajo de reticulocitos . Esto suele deberse a una infección por eritrovirus B19 (antes conocido como parvovirus B19). [11] La anemia suele ser grave, con una caída media de la hemoglobina de 40 g/L, y suele tratarse con una simple transfusión. [11]
El secuestro esplénico y hepático agudo asociado con anemia grave requiere una transfusión simple para aumentar la hemoglobina. [3] [11]
Las transfusiones de glóbulos rojos se utilizan para tratar a pacientes con crisis torácica aguda y compromiso respiratorio . [9] [2] La transfusión de intercambio se recomienda para aquellos pacientes que tienen una hemoglobina más alta (> 90 g/L), aquellos que no han mejorado después de una transfusión simple o aquellos que tienen compromiso respiratorio grave. [11]
La aloinmunización de glóbulos rojos es común en personas con enfermedad de células falciformes que reciben transfusiones en Europa y América del Norte. [4] Esto se debe a que existen diferencias étnicas en las frecuencias de los antígenos de los grupos sanguíneos . [4] Los donantes de sangre suelen ser caucásicos , mientras que los receptores de transfusiones de sangre suelen tener ascendencia africana o afrocaribeña. [4] [15] La compatibilidad fenotípica extendida de los glóbulos rojos (compatible con los grupos sanguíneos Rh y Kell , así como ABO ) disminuye el riesgo de aloinmunización, pero aún ocurre. [4]
Cada unidad de sangre transfundida tiene aproximadamente 250 mg de hierro, con cada transfusión sucesiva, los pacientes que reciben terapia de transfusión crónica acumulan hierro en varios tejidos del cuerpo ya que el cuerpo no tiene forma de excretar el exceso, esto es una causa de aumento de la morbilidad y mortalidad. [16] Los efectos de la sobrecarga de hierro se contrarrestan con la terapia de quelación [17] Las pautas recomiendan que si los pacientes reciben transfusiones regulares o intermitentes, se los controle para detectar una sobrecarga de hierro. [4]