La enfermedad de Paget de la mama (también conocida como enfermedad de Paget mamaria) es un cambio raro en la piel del pezón que casi siempre se asocia con un cáncer de mama subyacente . [2] La enfermedad de Paget de la mama fue descrita por primera vez por Sir James Paget en 1874. [3] La afección es una enfermedad poco común que representa entre el 1 y el 4 % de todos los casos de cáncer de mama. [2] Entre el 92 % y el 100 % de los pacientes con enfermedad de Paget de la mama tienen un cáncer de mama subyacente. [4]
La afección en sí a menudo parece inocua, limitada a una apariencia superficial y a veces se descarta, aunque en realidad es indicativa de un cáncer de mama subyacente. [3] [5]
La enfermedad de Paget de la mama puede afectar el pezón y la areola : generalmente, el pezón se ve afectado primero y luego los cambios en la piel se propagan a la areola. Es común que los síntomas aumenten y disminuyan. Los síntomas generalmente afectan solo una mama y pueden incluir:
Una persona con enfermedad de Paget de mama puede experimentar signos y síntomas durante varios meses antes de que se le haga un diagnóstico. [7]
La enfermedad de Paget de la mama se caracteriza por células de Paget : células grandes con citoplasma claro (halo claro) y núcleos excéntricos (no centrados), hipercrómicos (de color oscuro) que se encuentran en toda la epidermis . [5] [8]
Existe cierta controversia sobre si estas células cancerosas viajan a través del sistema de conductos de la mama hasta el pezón, [9] o si estas células son resultado de una transformación maligna in situ. [2]
La teoría más aceptada sobre cómo se origina la enfermedad de Paget de mama es la teoría migratoria: las células cancerosas del carcinoma ductal in situ migran hacia los senos galactóforos y fuera del pezón hacia la piel. [2] Las células cancerosas alteran la barrera epitelial normal y el líquido se acumula en la superficie de la piel, lo que da como resultado la formación de costras en la piel del pezón y/o la areola. [9]
Durante un examen físico, el médico probablemente realizará un examen de los senos: evaluará la apariencia de la piel en los pezones y alrededor de ellos, y palpará para detectar bultos o áreas de engrosamiento en los senos y las axilas. [10]
La enfermedad de Paget de mama es difícil de diagnosticar únicamente mediante un examen físico debido a su parecido con la dermatitis y el eccema. Un diferenciador útil es que el eccema tiende a afectar primero la areola y luego el pezón, mientras que la enfermedad de Paget de mama suele comenzar en el pezón y extenderse hacia afuera. Además, el eccema del pezón suele responder a la aplicación de esteroides tópicos , mientras que la enfermedad de Paget de mama no mejora con el uso de esteroides tópicos. [4]
La mamografía y la biopsia con citopatología son pruebas confirmatorias comunes. [11] En la biopsia, una muestra de tejido extraída del área afectada es examinada luego bajo el microscopio por un patólogo , quien distingue las células de Paget de otros tipos de células tiñendo los tejidos para identificar células específicas ( inmunohistoquímica ). [5]
Con menor frecuencia, también se pueden examinar muestras de secreción del pezón bajo el microscopio para determinar si hay células de Paget. [6] Además, se puede realizar una ecografía de la mama en ausencia de hallazgos positivos en la mamografía. [4]
La enfermedad de Paget de mama es un síntoma de cáncer de mama subyacente. El tratamiento es variable y depende del tipo de cáncer de mama, además de su estadificación y consideraciones pronósticas. El tratamiento suele implicar una lumpectomía o mastectomía para extirpar quirúrgicamente el tumor. [12] También puede ser necesaria la quimioterapia o la radioterapia . [13]
Las pacientes con enfermedad de Paget de mama que no se ha propagado más allá del pezón suelen ser tratadas con cirugía conservadora de mama: extirpación del área cancerosa del pezón y la areola, pero conservación del resto de la mama. Las pacientes suelen recibir radioterapia después de la cirugía como tratamiento adyuvante para prevenir la recurrencia. [13]
En la mayoría de los casos, el tratamiento adyuvante forma parte del esquema de tratamiento. La terapia adyuvante se administra a los pacientes con cáncer como una forma secundaria de tratamiento para minimizar el riesgo de recurrencia al dirigirse a las metástasis indetectables. La necesidad de terapia adyuvante depende del tipo de cáncer y su estadificación. En la enfermedad de Paget de mama, el tipo más común de terapia adyuvante es la radiación después de la cirugía conservadora de mama, como se mencionó anteriormente. [13]
La enfermedad de Paget de la mama con cáncer mamario subyacente se trata principalmente con mastectomía. En casos de cáncer invasivo, se realiza una mastectomía radical: se extirpa la mama, el revestimiento sobre los músculos del pecho y los ganglios linfáticos afectados de la axila . En casos de cánceres no invasivos, se realiza una mastectomía simple en la que solo se extirpa la mama con el revestimiento sobre los músculos del pecho. [13]
Para determinar el pronóstico del cáncer de mama se evalúan tres factores: si hay una masa palpable, si los ganglios linfáticos tienen células cancerosas y si hay un cáncer metastásico subyacente. El pronóstico de la enfermedad de Paget de mama con cáncer de mama subyacente depende de estos tres factores del cáncer subyacente. El hecho de que una paciente tenga o no enfermedad de Paget de mama no afecta su pronóstico en presencia de cáncer de mama subyacente. [9]
Los pacientes con enfermedad de Paget de mama y sin cáncer de mama subyacente tienen una tasa de supervivencia relativa a 5 años del 82,6 %. [2]
La mayoría de los pacientes a los que se les diagnostica la enfermedad de Paget de mama tienen más de 50 años, pero se han diagnosticado casos raros en pacientes de entre 20 y 30 años. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 57 años. La enfermedad es poco común tanto en mujeres como en hombres, pero es más común en mujeres. [2]