stringtranslate.com

ectasia dural

La ectasia dural es el ensanchamiento o abombamiento del saco dural que rodea la médula espinal . Esto suele ocurrir en la región lumbosacra, ya que es donde la presión del líquido cefalorraquídeo es mayor, [1] pero el canal espinal puede verse afectado en cualquier plano. [2]

Signos y síntomas

Los síntomas comunes incluyen dolor lumbar , dolores de cabeza , debilidad (miastenia), entumecimiento ( hipoestesia ) por encima y por debajo de la extremidad afectada, [2] dolor en las piernas, [3] y, a veces, dolor rectal y genital. [2] Puede producirse disfunción intestinal y vesical , retención urinaria o incontinencia . [4] Los casos moderados a graves pueden causar dolor radicular en las piernas causado por la compresión de la raíz nerviosa . [5]

Los síntomas suelen exacerbarse con la postura erguida y, a menudo, aunque no siempre, se alivian al acostarse. Los dolores de cabeza posturales pueden estar relacionados con fugas espontáneas de líquido cefalorraquídeo . [6] Sin embargo, en muchos pacientes, la ectasia dural es asintomática. [7]

Causas

La etiología de la ectasia dural se desconoce, pero se ha sugerido que se debe al aumento de la presión hidrostática, [8] al tejido conectivo debilitado [9] o como resultado del flujo pulsátil de líquido cefalorraquídeo sobre la duramadre espinal debilitada. [10]

La ectasia dural es común en el síndrome de Marfan , [3] y ocurre en 63 a 92% de las personas con el síndrome. [11] También puede ocurrir en el síndrome de Ehlers-Danlos , neurofibromatosis tipo I , [12] espondilitis anquilosante , [1] y se asocia con espondilolistesis , fracturas vertebrales, [13] escoliosis , tumores o traumatismos . [14]

En la neurofibromatosis tipo I , se ha teorizado que la infiltración local de la duramadre por neurofibromas plexiformes conduce a un debilitamiento de la duramadre que permite la evaginación. Un estudio retrospectivo encontró que la mayoría de las ectasias durales estaban asociadas con neurofibromas plexiformes cercanos. [15]

Diagnóstico

La ectasia dural se define como un abombamiento o abombamiento de la duramadre con un volumen dural superior a dos desviaciones estándar por encima del valor medio en los controles. [9] Generalmente se identifica mediante resonancia magnética o tomografía computarizada , [7] que puede usarse para distinguirlo de los tumores. [16] Las radiografías también se pueden utilizar para identificar cambios óseos secundarios. [17] Los signos asociados incluyen falta de grasa epidural en la pared posterior del cuerpo vertebral , presencia de quistes radiculares , [18] meningoceles anteriores, hernia de la vaina de la raíz nerviosa y erosión gradual de los cuerpos vertebrales (festoneado). [19]

Tratamiento

La ectasia dural puede ser asintomática, en cuyo caso no es necesaria ninguna intervención. Sin embargo, se asocia con dolor crónico en pacientes con síndrome de Marfan, lo que sugiere que es un factor de riesgo estructural. [20] No existe un consenso médico sobre cómo manejar la ectasia dural sintomática (dolorosa). La mayoría de los pacientes reciben un tratamiento conservador con analgésicos, fisioterapia y otras modalidades físicas, con un control a menudo incompleto del dolor de los pacientes. [9] [15] La reparación quirúrgica de la duramadre puede proporcionar alivio sintomático a algunos pacientes. [5]

Se ha informado que la acetazolamida se puede usar para tratar la ectasia dural en personas con síndrome de Marfan; sin embargo, la única evidencia que respalda esta afirmación es un pequeño estudio de 14 pacientes que no fue revisado por pares ni enviado para publicación. [21] [22] Además, varios casos publicados de hipotensión intracraneal relacionada con el síndrome de Marfan justificarían precaución al usar acetazolamida en estos pacientes a menos que haya una indicación clara, ya que podría reducir aún más la presión intracraneal. [23]

Referencias

  1. ^ ab Liu, CC; Lin, YC; Lo, CP; Chang, TP (junio de 2011). "Síndrome de cola de caballo y ectasia dural: manifestaciones raras en la espondilitis anquilosante crónica". La revista británica de radiología . 84 (1002): e123-5. doi :10.1259/bjr/45816561. PMC  3473624 . PMID  21606066.
  2. ^ abc Altman, A; Uliel, L; Caspi, L (marzo de 2008). "Ectasia dural como síntoma de presentación del síndrome de Marfan" (PDF) . Revista de la Asociación Médica de Israel . 10 (3): 194–5. PMID  18494231. Archivado (PDF) desde el original el 3 de mayo de 2021.
  3. ^ ab Shirley, ED; Patrocinador, PD (septiembre de 2009). "Síndrome de Marfan". La Revista de la Academia Estadounidense de Cirujanos Ortopédicos . 17 (9): 572–81. doi :10.5435/00124635-200909000-00004. PMID  19726741.
  4. ^ Nallamshetty, L; Ahn, NU; Ahn, UM; Nallamshetty, SA; Rosa, PD; Buchowski, JM; Patrocinador, PD (agosto de 2002). "Ectasia dural y dolor de espalda: revisión de la literatura y reporte de caso". Revista de técnicas y trastornos de la columna . 15 (4): 326–9. doi :10.1097/00024720-200208000-00012. PMID  12177551.
  5. ^ ab Ho, Nicola CY; Tran, José R; Bektas, Arsun (2005). "Síndrome de Marfan". La lanceta . 366 (9501): 1980. doi :10.1016/S0140-6736(05)66995-4. ISSN  0140-6736. PMID  16325702.
  6. ^ Böker, Tordis; Vanem, tu tu; Pripp, son Hugo; Rand-Hendriksen, Svend; Paus, Benedicte; et al. (2019). "Ectasia dural en el síndrome de Marfan y otros trastornos hereditarios del tejido conectivo: un estudio de seguimiento de 10 años". El diario de la columna vertebral . 19 (8): 1413. doi : 10.1016/j.spinee.2019.04.010 . hdl : 10852/74341 . ISSN  1529-9430. PMID  30998996.
  7. ^ ab Ha, Hong Il; Seo, Joon Beom; Lee, Sang Hoon; Kang, Joon-Won; Vaya, Hyun Woo; Lim, Tae-Hwan; Shin, Myung Jin (2007). "Imágenes del síndrome de Marfan: manifestaciones multisistémicas". RadioGráficos . 27 (4): 1001. doi :10.1148/rg.274065171. ISSN  0271-5333. PMID  17620463.
  8. ^ Demetracopoulos, Constantino A.; Patrocinador, Paul D. (2007). "Deformidades de la columna en el síndrome de Marfan". Clínicas Ortopédicas de América del Norte . 38 (4): 563–572. doi :10.1016/j.ocl.2007.04.003. ISSN  0030-5898. PMID  17945136.
  9. ^ a b C Foran, Jared RH; Pyeritz, Reed E.; Dietz, Harry C.; Patrocinador, Paul D. (2005). "Caracterización de los síntomas asociados a la ectasia dural en el paciente de Marfan". Revista Estadounidense de Genética Médica, Parte A. 134A (1): 58–65. doi :10.1002/ajmg.a.30525. PMID  15690402. S2CID  23015722.
  10. ^ Nallamshetty, Leelakrishna; Ahn, Nicolás U.; Ahn, Uri M.; Nallamshetty, Hema S.; Rosa, Peter S.; Buchowski, Jacob M.; Patrocinador, Paul D. (2002). "Ectasia dural y dolor de espalda: revisión de la literatura y reporte de caso". Revista de técnicas y trastornos de la columna . 15 (4): 328. doi :10.1097/00024720-200208000-00012. ISSN  1536-0652. PMID  12177551.
  11. ^ Lacassie, HJ; Millar, S; Leithe, LG; Muir, HA; Montaña, R; et al. (Abril de 2005). "Ectasia dural: una causa probable de anestesia espinal inadecuada en dos parturientas con síndrome de Marfan". Revista británica de anestesia . 94 (4): 500–4. doi : 10.1093/bja/aei076 . PMID  15695549.
  12. ^ Mutua, Víctor; Mong'are, Newnex; Bundi, Brian; von Csefalvay, Chris; Oriko, David; Kitunguu, Peter (septiembre de 2021). "Parálisis repentina bilateral de miembros inferiores con ectasia dural en neurofibromatosis tipo 1: reporte de un caso". Medicina: informes de casos y protocolos de estudio . 2 (9): e0165. doi : 10.1097/MD9.0000000000000165 . ISSN  2691-3895.
  13. ^ Hola, Nicola C.; Hadley, Donald W.; Jain, Pawan K.; Francomano, Clair A. (2002). "Caso 47: Ectasia dural asociada al síndrome de Marfan". Radiología . 223 (3): 767–771. doi :10.1148/radiol.2233000971. ISSN  0033-8419. PMID  12034948.
  14. ^ Grenier, Julie-Marthe; Wessely, Michelle A. (2007). "Resonancia magnética de la médula espinal". Quiropráctica clínica . 10 (4): 205–217. doi :10.1016/j.clch.2007.10.001. ISSN  1479-2354.
  15. ^ ab Frim, David M; Warnke, Peter C; Tonsgard, James H; Yang, Carina W; Pytel, Peter; et al. (2020). "Ectasia dural en neurofibromatosis 1: serie de casos, tratamiento y revisión". Neurocirugía . 86 (5): 646–655. doi :10.1093/neuros/nyz244. ISSN  0148-396X. PMID  31350851.
  16. ^ Stein, Diane von; Crawford, Alvin H. (2009). "Neurofibromatosis ×". En Errico, Tomás; Lonner, Barón S.; Moulton, Andrew W. (eds.). Manejo quirúrgico de las deformidades de la columna . Filadelfia, PA: Saunders/Elsevier. pag. 223. doi :10.1016/B978-141603372-1.50018-4. ISBN 978-1-4160-3372-1. OCLC  460904299.
  17. ^ Habermann, Christian R.; Weiss, Florián; Schoder, Volker; Cramer, Miriam C.; Kemper, Joern; Wittkugel, Oliver; Adán, Gerhard (2005). "Evaluación por RM de ectasia dural en el síndrome de Marfan: reevaluación de los criterios establecidos en niños, adolescentes y adultos jóvenes". Radiología . 234 (2): 535–541. doi :10.1148/radiol.2342031497. ISSN  0033-8419. PMID  15616116.
  18. ^ Shirley, Eric D.; Patrocinador, Paul D. (septiembre de 2009). "Síndrome de Marfan". Revista de la Academia Estadounidense de Cirujanos Ortopédicos . 17 (9): 572–581. doi :10.5435/00124635-200909000-00004. PMID  19726741. Archivado desde el original el 4 de mayo de 2021.
  19. ^ Wakely, Suzanne L. (2006). "El signo del festón vertebral posterior". Radiología . 239 (2): 607–609. doi :10.1148/radiol.2392040224. ISSN  0033-8419. PMID  16641360.
  20. ^ Ahn, Nicolás U.; Patrocinador, Paul D.; Ahn, Uri M.; Nallamshetty, Leelakrishna; Kuszyk, Brian S.; et al. (junio de 2000). "La ectasia dural se asocia con dolor de espalda en el síndrome de Marfan". Columna vertebral . 25 (12): 1562-1568. doi :10.1097/00007632-200006150-00017. PMID  10851107. S2CID  7459589.
  21. ^ Ahn, Nicolás U; Patrocinador, Paul D; Ahn, Uri M.; Nallamshetty, L.; Rosa, Pedro; et al. "Ectasia dural en la columna de Marfan: síntomas y tratamiento". Archivado desde el original el 26 de septiembre de 2007.
  22. ^ Farzam, Khashayar; Abdullah, Mahoma (2022). "Acetazolamida". EstadísticasPerlas. PMID  30335315. Archivado desde el original el 3 de mayo de 2021.
  23. ^ Cheuret, E.; Eduardo, T.; Mejdoubi, M.; Acar, P.; Pienkowski, C.; et al. (1 de abril de 2008). "Hipotensión intracraneal en una niña con síndrome de Marfan: reporte de caso y revisión de la literatura". El sistema nervioso del niño . 24 (4): 509–513. doi :10.1007/s00381-007-0506-3. PMID  17906865. S2CID  5734726.