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anomalía de ebstein

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco congénito en el que las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide se desplazan hacia el vértice del ventrículo derecho del corazón . [1] La EA tiene una gran heterogeneidad anatómica que genera un amplio espectro de características clínicas en el momento de la presentación y se complica por el hecho de que la lesión suele ir acompañada de otras lesiones cardíacas congénitas. [2] Está clasificado como un defecto cardíaco congénito crítico [3] y representa menos del 1% de todos los defectos cardíacos congénitos que se presentan en alrededor de 1 por cada 200.000 nacidos vivos. [4] La anomalía de Ebstein generalmente se presenta con un soplo sistólico (a veces diastólico) y frecuentemente con un ritmo de galope. [5]

Signos y síntomas

El anillo de la válvula todavía está en la posición normal. Las valvas de la válvula, sin embargo, están unidas en diversos grados a las paredes y al tabique del ventrículo derecho. Se observa una "auricularización" posterior de una porción del ventrículo derecho morfológico (que luego es contiguo a la aurícula derecha). Esto hace que la aurícula derecha sea grande y el ventrículo derecho anatómico sea pequeño. [ cita necesaria ]

Anomalías relacionadas

Un diagrama que muestra el desplazamiento hacia abajo de la válvula tricúspide desde su posición normal en el anillo fibroso hacia el ventrículo derecho.

Si bien la anomalía de Ebstein se define como el desplazamiento congénito de la válvula tricúspide hacia el vértice del ventrículo derecho, a menudo se asocia con otras anomalías. [ cita necesaria ]

anomalías anatómicas

Por lo general, existen anomalías anatómicas de la válvula tricúspide, con agrandamiento de la valva anterior de la válvula. Las otras valvas se describen como pegadas al endocardio. [ cita necesaria ] Anclar la pared ventricular subyacente es lo más común para las valvas posteriores y septales, y las valvas anteriores en forma de vela también pueden anclarse a la pared libre del VD. [ cita necesaria ]

ECG registrados durante ritmo sinusal y AVRT en una niña de 9 años con anomalía de Ebstein y vía accesoria de Mahaim.

Alrededor del 50% de los individuos con anomalía de Ebstein tienen una derivación asociada entre las aurículas derecha e izquierda, ya sea un defecto del tabique interauricular o un agujero oval permeable . [6]

Anomalías electrofisiológicas

Alrededor del 50% de los individuos con anomalía de Ebstein tienen una vía accesoria con evidencia de síndrome de Wolff-Parkinson-White, secundaria al tejido auricularizado del ventrículo derecho. Esto puede provocar ritmos cardíacos anormales, incluida taquicardia por reentrada auriculoventricular . [ cita necesaria ]

Un ECG de 10 derivaciones de una mujer con anomalía de Ebstein: el ECG muestra signos de agrandamiento de la aurícula derecha, que se observa mejor en V1. Otras ondas P son anchas y altas y se denominan ondas P "del Himalaya". Además, se observa un patrón de bloqueo de rama derecha y un bloqueo auriculoventricular de primer grado (intervalo PR prolongado) debido al retraso de la conducción intraauricular. En este paciente no se observa evidencia de un haz de Kent. Se produce la inversión de la onda T en V1-4 y una marcada onda Q en III; estos cambios son característicos de la anomalía de Ebstein y no reflejan cambios isquémicos en el ECG en este paciente.

Otras anomalías que se pueden observar en el ECG incluyen:

  1. signos de agrandamiento de la aurícula derecha u ondas P altas y anchas del Himalaya
  2. Bloqueo auriculoventricular de primer grado que se manifiesta como un intervalo PR prolongado [7]
  3. Complejos QRS de baja amplitud en las derivaciones precordiales derechas.
  4. bloqueo atípico de rama derecha
  5. Inversión de la onda T en V1-V4 y ondas Q en V1-V4 y II, III y aVF. [8]

Factores de riesgo

Puede producirse un agrandamiento de la aorta ; Se observa un mayor riesgo de anomalías en los bebés de mujeres que toman litio durante el primer trimestre del embarazo [9] (aunque algunos lo han cuestionado) [10] y en aquellas con síndrome de Wolff-Parkinson-White .

Diagnóstico

Un ecocardiograma es la forma más común y específica de diagnosticar la anomalía de Ebstein porque muestra efectivamente las 4 cámaras del corazón, lo que muestra la distancia entre el punto de articulación de la valva septal de la válvula tricúspide y la valva anterior de la válvula mitral (desplazamiento índice) para determinar si el valor es mayor que 8 mm/m 2 . [11]

Tratamiento

Medicamento

La fisiología cardiovascular de Ebstein se presenta típicamente como una taquicardia por reentrada AV (antidrómica) con preexcitación asociada . En este contexto, el agente de tratamiento farmacológico preferido es la procainamida . Dado que el bloqueo AV puede promover la conducción a través de la vía accesoria, fármacos como los betabloqueantes , los bloqueadores de los canales de calcio y la digoxina están contraindicados [ cita requerida ] .

Si se produce fibrilación auricular con preexcitación, las opciones de tratamiento incluyen procainamida, flecainida , propafenona , dofetilida e ibutilida , ya que estos medicamentos retardan la conducción en la vía accesoria que causa la taquicardia y deben administrarse antes de considerar la cardioversión eléctrica . La amiodarona intravenosa también puede convertir la fibrilación auricular y/o retardar la respuesta ventricular. [ cita necesaria ]

Cirugía

La Sociedad Cardiovascular Canadiense (CCS) recomienda la intervención quirúrgica para estas indicaciones: [12]

La CCS recomienda además que los pacientes que requieran operación por la anomalía de Ebstein sean operados por cirujanos de corazón congénito que tengan experiencia específica sustancial y éxito con esta operación. Se debe hacer todo lo posible para preservar la válvula tricúspide nativa. [12]

Historia

La anomalía de Ebstein lleva el nombre de Wilhelm Ebstein , [13] [14] quien en 1866 describió el corazón del paciente Joseph Prescher, de 19 años. Joseph Prescher estaba cianótico con disnea, palpitaciones, distensión venosa yugular y cardiomegalia. En la autopsia, "Ebstein describió una valva anterior agrandada y fenestrada de la válvula tricúspide". Además, “las valvas posterior y septal estaban hipoplásicas, engrosadas y adheridas al ventrículo derecho. También había una porción auricularizada adelgazada y dilatada del ventrículo derecho, una aurícula derecha agrandada y un agujero oval permeable”. [15]

Referencias

  1. ^ Boston, Umar S.; Bayle, Ken; Kumar, TK Susheel; Knott-Craig, Christopher J. (2020). "107. Anomalía de Ebstein neonatal". En Raja, Shahzad G. (ed.). Cirugía cardíaca: una guía completa . Suiza: Springer. págs. 971–980. ISBN 978-3-030-24176-6.
  2. ^ Eckerström, Filip; Dellborg, Mikael; Hjortdal, Vibeke Elisabeth; Eriksson, Peter; Mandalenakis, Zacharias (junio de 2023). "Mortalidad en pacientes con anomalía de Ebstein". Revista del Colegio Americano de Cardiología . 81 (25): 2420–2430. doi : 10.1016/j.jacc.2023.04.037 . PMID  37344044.
  3. ^ "Datos sobre los defectos cardíacos congénitos críticos | NCBDDD | CDC". www.cdc.gov . 2017-06-27 . Consultado el 12 de octubre de 2017 .
  4. ^ Jost, Christine H. Attenhofer; Connolly, Heidi M.; Dearani, José A.; Edwards, William D.; Danielson, Gordon K. (16 de enero de 2007). "Anomalía de Ebstein". Circulación . 115 (2): 277–285. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338 . ISSN  0009-7322. PMID  17228014.
  5. ^ Engle, María Allen; Payne, Torrence PB; Bruinos, Caroline; Taussig, Helen B. (junio de 1950). "Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide: informe de tres casos y análisis del síndrome clínico". Circulación . 1 (6): 1246-1260. doi :10.1161/01.CIR.1.6.1246. PMID  15414543. S2CID  13187818.
  6. ^ Mohan, Jagdish C. (2014). Un enfoque práctico de la ecocardiografía clínica . Pub médico Jaypee Brothers. pag. 119.ISBN​ 978-93-5152-140-2.
  7. ^ "Bloqueo auriculoventricular". La Biblioteca de Conceptos Médicos Lecturio . Consultado el 3 de julio de 2021 .
  8. ^ Khairy P, Marelli AJ (diciembre de 2007). "Uso clínico de la electrocardiografía en adultos con cardiopatías congénitas". Circulación . 116 (23): 2734–46. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.107.691568 . PMID  18056539.
  9. ^ Attenhofer Jost CH, Connolly HM, Dearani JA, Edwards WD, Danielson GK (2007). "La anomalía de Ebstein". Circulación . 115 (2): 277–85. doi : 10.1161/CIRCULATIONAHA.106.619338 . PMID  17228014.
  10. ^ Yacobi S, Ornoy A (2008). "¿Es el litio un teratógeno real? ¿Qué podemos concluir de los estudios prospectivos versus retrospectivos? Una revisión". Isr J Psiquiatría Relat Sci . 45 (2): 95-106. PMID  18982835. Archivado desde el original el 30 de septiembre de 2020.
  11. ^ Alsaied, Tarek; Cristóbal, Adán B.; Da Silva, José; Gupta, Aditi; Morell, Víctor O.; Lanford, Lizabeth; Weinberg, Jacqueline G.; Feingold, Brian; Seery, Thomas; Hoskoppal, Arvind; Goldstein, Bryan H.; Johnson, Jennifer A.; Olivieri, Laura J.; De Fonseca Da Silva, Luciana (23 de septiembre de 2022). "Imágenes multimodales en la anomalía de Ebstein". Cardiología Pediátrica . 44 (1): 15-23. doi :10.1007/s00246-022-03011-x. PMID  36151322. S2CID  252496690.
  12. ^ ab Pejerreyes, CK; Salehian, O.; Oechslin, E.; Schwerzmann, M.; vonder Muhll, I.; Khairy, P.; Horlick, E.; Landzberg, M.; Meijboom, F.; Warnes, C.; Therrien, J. (2010). "Conferencia de consenso de 2009 de la Sociedad Canadiense de Cardiología sobre el tratamiento de adultos con cardiopatías congénitas: lesiones cardíacas congénitas complejas". La Revista Canadiense de Cardiología . 26 (3): e98-117. doi :10.1016/S0828-282X(10)70356-1. PMC 2851473 . PMID  20352139. 
  13. ^ synd/435 en ¿Quién lo nombró?
  14. ^ W. Ebstein. Über einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene altogradige Missbildung derselben. Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866, 238-254.
  15. ^ Attenhofer Jost, Christine H.; Connolly, Heidi M.; Dearani, José A.; Edwards, William D.; Danielson, Gordon K. (16 de enero de 2007). "Anomalía de Ebstein". Circulación . 115 (2): 277–285. doi :10.1161/circulaciónaha.106.619338. PMID  17228014.

enlaces externos

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