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Enfermedad hemolítica del recién nacido (anti-Rhc)

La enfermedad hemolítica del recién nacido ( anti-Rhc ) puede ser desde una enfermedad leve hasta una grave. Es la tercera causa más común de HDN grave. La enfermedad Rh es la más común y la enfermedad hemolítica del recién nacido (anti-Kell) es la segunda causa más común de HDN grave. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres que son Rh D negativas. [ cita requerida ]

Presentación

Complicaciones

Reacciones transfusionales

Una vez que una mujer tiene anticuerpos, corre un alto riesgo de sufrir una reacción a una transfusión. [10] Por este motivo, debe llevar una tarjeta de alerta médica en todo momento e informar a todos los médicos sobre su estado de anticuerpos. [ cita requerida ]

"Las reacciones hemolíticas transfusionales agudas pueden ser inmunomediadas o no inmunomediadas. Las reacciones hemolíticas transfusionales inmunomediadas causadas por inmunoglobulina M (IgM) anti-A, anti-B o anti-A,B suelen dar lugar a una hemólisis intravascular mediada por el complemento grave y potencialmente mortal. Las reacciones hemolíticas inmunomediadas causadas por anticuerpos IgG, Rh, Kell, Duffy u otros anticuerpos no ABO suelen dar lugar a un secuestro extravascular, una supervivencia más corta de los glóbulos rojos transfundidos y reacciones clínicas relativamente leves. Las reacciones hemolíticas transfusionales agudas debidas a hemólisis inmunológica pueden ocurrir en pacientes que no tienen anticuerpos detectables mediante procedimientos de laboratorio de rutina". [11]

Causas

Una madre Rhc negativa puede volverse sensible a los antígenos Rhc de los glóbulos rojos (RBC) en su primer embarazo con un feto Rhc positivo. La madre puede producir anticuerpos IgG anti-Rhc , que pueden atravesar la placenta y entrar en la circulación fetal. Si el feto es Rhc positivo , puede producirse una hemólisis aloinmune que dé lugar a la HDN. Esto es similar a la enfermedad Rh , que suele producirse cuando una madre RhD negativa se vuelve sensible a su primer embarazo con un feto RhD positivo. [ cita requerida ]

La sensibilización a los antígenos Rhc también puede ser causada por una transfusión de sangre. [ cita requerida ]

Diagnóstico

Las pruebas para detectar HDN implican análisis de sangre tanto de la madre como del padre, y también pueden incluir una evaluación con amniocentesis y exploraciones de la arteria cerebral media. [ cita requerida ]

Tanto el anti-C como el anti-c pueden mostrar un DAT negativo y aun así tener un bebé gravemente afectado. [12] [13] También se debe realizar una prueba de Coombs indirecta.

En el caso de anti-C, la mujer debe ser examinada alrededor de las 28 semanas para ver si también ha desarrollado anti-E. [ cita requerida ]

Madre

El análisis de sangre de la madre se denomina prueba de Coombs indirecta (ICT) o prueba de aglutinación indirecta (IAT). Esta prueba indica si hay anticuerpos en el plasma materno. Si es positivo, se identifica el anticuerpo y se le asigna un título. Los títulos críticos se asocian con un riesgo significativo de anemia fetal e hidropesía. [14] Los títulos de 1:8 o más se consideran críticos para Kell. Los títulos de 1:16 o más se consideran críticos para todos los demás anticuerpos. Una vez que se alcanza el título crítico, la atención se basa en exploraciones de MCA. Si los anticuerpos son bajos y tienen un aumento repentino más adelante en el embarazo, se justifica una exploración de MCA. Si el título experimenta un aumento de 4 veces, debe considerarse significativo independientemente de si se ha alcanzado el valor crítico. Los títulos maternos no son útiles para predecir la anemia fetal después de la primera gestación afectada y no deben usarse como base de la atención. [15] Los títulos se analizan mensualmente hasta las 24 semanas, después de lo cual se realizan cada 2 semanas. [16]

"Sólo en dos situaciones los pacientes no son controlados de manera idéntica a los pacientes que están sensibilizados al factor Rh. La primera es la aloinmunización a los antígenos c, E o C. Existe cierta preocupación de que pueda ocurrir hemólisis en estos pacientes con un título inferior a 1:16. Por lo tanto, si el título inicial es 1:4 y estable pero aumenta a las 26 semanas de gestación a 1:8, la evaluación con velocidad Doppler de la arteria cerebral media en ese punto es razonable. Sin embargo, si el paciente se presenta en el primer trimestre con un título 1:8 que permanece estable en 1:8 durante todo el segundo trimestre, es apropiado continuar con los títulos de anticuerpos seriados. La segunda situación en la que los pacientes no deben ser tratados de manera idéntica a los pacientes que están sensibilizados al factor Rh D es la isoinmunización a Kell porque se han producido varios casos de hemólisis fetal grave con anticuerpos anti-Kell en el contexto de títulos bajos". [14]

En caso de TCI positivo, la mujer deberá llevar una tarjeta o pulsera de alerta médica de por vida por el riesgo de reacción transfusional. [17]

Padre

Generalmente, se extrae sangre del padre para ayudar a determinar el estado antigénico fetal. [18] Si es homocigoto para el antígeno, existe un 100 % de posibilidades de que todos los hijos de la pareja sean positivos para el antígeno y corran riesgo de HDN. Si es heterocigoto, existe un 50 % de posibilidades de que los hijos sean positivos para el antígeno. [19] Esta prueba puede ayudar a conocer el bebé actual, así como a tomar decisiones sobre futuros embarazos. Con RhD, la prueba se denomina genotipo RhD. Con RhCE y el antígeno Kell, se denomina fenotipo antigénico. [20]

Feto

Existen tres formas posibles de evaluar el estado de los antígenos fetales: ADN de células libres, amniocentesis y muestreo de vellosidades coriónicas (CVS). De las tres, la CVS ya no se utiliza debido al riesgo de empeorar la respuesta de anticuerpos maternos. Una vez que se ha determinado el estado de los antígenos, la evaluación se puede realizar con exploraciones de la arteria cerebral media. [ cita requerida ]

Exploraciones de la arteria cerebral media: la velocidad sistólica máxima de la arteria cerebral media está cambiando la forma en que se manejan los embarazos sensibilizados. [22] Esta prueba se realiza de forma no invasiva con ultrasonido. Al medir la velocidad máxima del flujo sanguíneo en la arteria cerebral media, se puede calcular una puntuación MoM (múltiplo de la mediana). Un MoM de 1,5 o más indica anemia grave y debe tratarse con TIU. [23] [22]

Prevención

Se ha sugerido que a las mujeres en edad fértil o a las niñas no se les debe administrar una transfusión de sangre Rhc positiva (o sangre Kell 1 positiva por razones similares). Esto requeriría mucho trabajo adicional en los departamentos de transfusión sanguínea y se considera que no es económico realizar la detección del grupo sanguíneo en la actualidad. [ cita requerida ]

Es teóricamente probable que las inyecciones de anticuerpos IgG anti-Rhc prevengan la sensibilización a los antígenos Rhc de la superficie de los glóbulos rojos de una manera similar a como se utilizan los anticuerpos IgG anti-D ( inmunoglobulina Rho(D) ) para prevenir la enfermedad Rh , pero los métodos para los anticuerpos IgG anti-Rhc no se han desarrollado en la actualidad. [ cita requerida ]

Tratamiento

Hay varias opciones de intervención disponibles en los embarazos tempranos, medios y finales.

Embarazo precoz

De mediados a finales del embarazo

Después del nacimiento

Pruebas

En algunos casos, la prueba de Coombs directa será negativa, pero puede ocurrir una HDN grave, incluso mortal. [12] Se debe realizar una prueba de Coombs indirecta en casos de anti-C, [13] anti-C, [13] y anti-M. También se recomienda la prueba de antígenos para descartar la presencia de HDN. [26]

Tratamiento

Historia

La enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido (EHRN) es una afección en la que el paso de anticuerpos maternos da como resultado la hemólisis de los glóbulos rojos fetales o neonatales. Los anticuerpos pueden ser de origen natural, como los anti-A y anti-B, o los anticuerpos inmunitarios desarrollados después de un evento sensibilizante. [38] La isoinmunización ocurre cuando el sistema inmunitario materno se sensibiliza a los antígenos de superficie de los glóbulos rojos. Las causas más comunes de isoinmunización son la transfusión de sangre y la hemorragia fetomaterna. [16] El proceso hemolítico puede dar como resultado anemia, hiperbilirrubinemia, trombocitopenia neonatal y neutropenia neonatal. [5] Con el uso de inmunoprofilaxis RhD (comúnmente llamada Rhogam), la incidencia de anti-D ha disminuido drásticamente y otros aloanticuerpos son ahora una causa importante de EHRN. [38]

Véase también

Referencias

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Lectura adicional

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