La enfermedad de Kikuchi se describió en 1972 en Japón. También se la conoce como linfadenitis necrotizante histiocítica, linfadenitis necrotizante de Kikuchi, linfadenitis necrotizante fagocítica, linfadenitis necrotizante subaguda y linfadenitis necrotizante. [1] [2] [3] [4] La enfermedad de Kikuchi se presenta esporádicamente en personas sin antecedentes familiares de la enfermedad. [5]
Fue descrito por primera vez por el Dr. Masahiro Kikuchi (1935–2012) en 1972 [6] e independientemente por Y. Fujimoto.
Los signos y síntomas de la enfermedad de Kikuchi son fiebre , agrandamiento de los ganglios linfáticos (linfadenopatía) , erupciones cutáneas y dolor de cabeza . [7] En el sesenta al noventa por ciento de los casos, la linfadenopatía se presenta en los ganglios linfáticos cervicales posteriores con un agrandamiento del diámetro que suele ser de entre uno y dos centímetros, pero se han descrito hasta siete centímetros en la literatura. Ocasionalmente, los ganglios linfáticos supraclaviculares y axilares también se hinchan. [8] En raras ocasiones, se observa agrandamiento del hígado y el bazo y afectación del sistema nervioso similar a la meningitis . A menudo puede producirse un episodio de fatiga extrema, que a menudo se apodera de las últimas partes del día y la persona afectada puede ser más propensa a la fatiga por el ejercicio. [ cita requerida ]
Algunos estudios han sugerido una predisposición genética a la respuesta autoinmune propuesta. Varios candidatos infecciosos se han asociado con la enfermedad de Kikuchi. [9]
Existen muchas teorías sobre la causa de la KFD. Se han sugerido causas microbianas/virales o autoinmunes. Se han implicado especies de Mycobacterium szulgai y Yersinia y Toxoplasma . Más recientemente, la creciente evidencia sugiere un papel para el virus de Epstein-Barr , así como otros virus ( HHV6 , HHV8 , parvovirus B19 , VIH y HTLV-1 ) en la patogénesis de la KFD. [1] Sin embargo, muchos estudios independientes no han logrado identificar la presencia de estos agentes infecciosos en casos de linfadenopatía de Kikuchi. [10] Además, las pruebas serológicas que incluyen anticuerpos a una serie de virus han demostrado consistentemente que no contribuyen y no se han identificado partículas virales ultraestructuralmente. Ahora se propone que la KFD es una reacción hiperinmune no específica a una variedad de agentes infecciosos, químicos, físicos y neoplásicos. Otras enfermedades y manifestaciones autoinmunes, como el síndrome antifosfolípido , la polimiositis , la artritis idiopática juvenil sistémica, la uveítis bilateral , la artritis y la vasculitis necrosante cutánea, se han relacionado con la KFD. La KFD puede representar una respuesta inmunitaria exuberante mediada por células T en un individuo genéticamente susceptible a una variedad de estímulos no específicos. [1]
Ciertos genes del antígeno leucocitario humano clase II aparecen con mayor frecuencia en pacientes con enfermedad de Kikuchi, lo que sugiere que puede haber una predisposición genética a la respuesta autoinmune propuesta. [11]
Se diagnostica mediante biopsia por escisión de ganglio linfático . La enfermedad de Kikuchi es una enfermedad autolimitante que presenta síntomas que pueden superponerse con los del linfoma de Hodgkin, lo que lleva a un diagnóstico erróneo en algunos pacientes. Los anticuerpos antinucleares , los anticuerpos antifosfolípidos , los anti-dsADN y el factor reumatoide suelen ser negativos y pueden ayudar a diferenciarlos del lupus eritematoso sistémico . [12]
El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Kikuchi incluye el lupus eritematoso sistémico (LES), la tuberculosis diseminada , el linfoma , la sarcoidosis y la linfadenitis viral. Los hallazgos clínicos a veces pueden incluir resultados positivos para anticuerpos IgM / IgG / IgA . Para otras causas de agrandamiento de los ganglios linfáticos, consulte linfadenopatía. [13]
No se conoce una cura específica. El tratamiento es principalmente de apoyo. Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) están indicados para los ganglios linfáticos sensibles y la fiebre, y los corticosteroides son útiles en la enfermedad extranodal o generalizada grave. [12]
Se han descrito como principal línea de tratamiento de la enfermedad de Quetzalcoatl las medidas sintomáticas destinadas a aliviar las molestias locales y sistémicas. Se han utilizado analgésicos, antipiréticos, AINE y corticosteroides . Si el curso clínico es más grave, con múltiples brotes de ganglios linfáticos cervicales agrandados y voluminosos y fiebre, se ha sugerido un tratamiento con corticosteroides en dosis bajas. [12]
La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto (EKF) es un trastorno poco frecuente y autolimitante que afecta generalmente a los ganglios linfáticos cervicales. El reconocimiento de esta afección es fundamental, especialmente porque puede confundirse fácilmente con tuberculosis, linfoma o incluso adenocarcinoma. El conocimiento de este trastorno ayuda a prevenir diagnósticos erróneos y tratamientos inadecuados. [1]
La enfermedad de Kikuchi es una enfermedad muy rara que se observa principalmente en Japón. Se han notificado casos aislados en América del Norte, Europa, Asia, Inglaterra y al menos dos casos en Nueva Zelanda. Es posible que la prevalencia de la enfermedad de Kikuchi sea mayor de lo que se informa, dado que la linfadenopatía puede pasarse por alto y la naturaleza autolimitante de la enfermedad. El hecho de que una identificación definitiva de la enfermedad de Kikuchi solo pueda realizarse mediante una biopsia de los tejidos afectados sugiere además que los casos pasan desapercibidos o no se diagnostican. [14] Es principalmente una enfermedad de adultos jóvenes (20-30 años), con un ligero sesgo hacia las mujeres. La causa de esta enfermedad no se conoce, aunque se han propuesto causas infecciosas y autoinmunes . El curso de la enfermedad es generalmente benigno y autolimitante. El agrandamiento de los ganglios linfáticos generalmente se resuelve en varias semanas a seis meses. La tasa de recurrencia es de alrededor del 3%. La muerte por enfermedad de Kikuchi es extremadamente rara y generalmente ocurre debido a insuficiencia hepática , respiratoria o cardíaca . [ cita requerida ]