El hemibalismo o hemibalismo es un síndrome de los ganglios basales resultante del daño al núcleo subtalámico en los ganglios basales . [1] Es un trastorno del movimiento hipercinético poco común , [2] que se caracteriza por movimientos involuntarios pronunciados de las extremidades [1] [3] en un lado del cuerpo [4] y puede causar una discapacidad significativa. [5] Rara vez afecta a ambos lados del cuerpo. [4] Los síntomas pueden disminuir durante el sueño. [6]
El hemibalismo se diferencia de la corea en que los movimientos ocurren en las extremidades proximales , mientras que en la corea los movimientos de las extremidades se producen en las extremidades distales. [4] Además, en la corea los movimientos son más parecidos a una danza y fluyen de una región a otra. [7]
El balismo fue definido por Meyers en 1968 [8] como "movimientos involuntarios repetitivos, pero constantemente variables, de gran amplitud de las partes proximales de las extremidades. Esta actividad es casi incesante y los movimientos son a menudo complejos y combinados". El hemibalismo se caracteriza generalmente por movimientos involuntarios de lanzamiento de las extremidades. [2] Los movimientos son a menudo violentos y tienen amplias amplitudes de movimiento. [9] Son continuos y aleatorios y pueden involucrar músculos proximales o distales en un lado del cuerpo. Algunos casos incluso incluyen los músculos faciales. [6] Es común que los brazos y las piernas se muevan juntos. Cuanto más activo es un paciente, más aumentan los movimientos. Con la relajación viene una disminución de los movimientos. [10] Los médicos pueden medir la gravedad del trastorno haciendo que el paciente realice una serie de tareas básicas predeterminadas y contando los movimientos hemibalísticos durante una sesión de tiempo establecido. [11] Luego, los médicos califican al paciente en una escala de gravedad. Esta escala ofrece a los científicos y médicos una forma de comparar a los pacientes y determinar el alcance del trastorno. [ cita requerida ]
El nombre hemibalismo significa literalmente "medio balístico", en referencia a los movimientos violentos y agitados que se observan en un lado del cuerpo.
Al examinar las causas del hemibalismo, es importante recordar que este trastorno es extremadamente raro. Si bien el hemibalismo puede ser el resultado de la siguiente lista, el hecho de que un paciente tenga uno de estos trastornos no significa que también lo vaya a padecer. [ cita requerida ]
El hemibalismo como resultado de un accidente cerebrovascular ocurre en solo alrededor de 0,45 casos por cada cien mil pacientes con accidente cerebrovascular . [2] Incluso con una tasa tan pequeña, el accidente cerebrovascular es, con mucho, la causa más común de hemibalismo. [12] Un accidente cerebrovascular hace que el tejido muera debido a la falta de oxígeno resultante de un suministro de sangre deficiente. En los ganglios basales , esto puede provocar la muerte del tejido que ayuda a controlar el movimiento. Como resultado, el cerebro queda con tejido dañado que envía señales dañadas a los músculos esqueléticos del cuerpo. El resultado es ocasionalmente un paciente con hemibalismo. [ cita requerida ]
El hemibalismo también puede producirse como resultado de una lesión cerebral traumática . Hay casos en los que los sobrevivientes de una agresión u otras formas de violencia han desarrollado hemibalismo. [5] A través de estos actos de violencia, el cerebro del sobreviviente ha resultado dañado y se han desarrollado los movimientos hemibalísticos. [ cita requerida ]
Esta enfermedad causa pérdida neuronal y gliosis , que puede incluir el núcleo subtalámico y otras áreas del cerebro. [13] Esencialmente, cualquier trastorno que cause alguna forma de pérdida neuronal o gliosis en los ganglios basales tiene el potencial de causar hemibalismo. [ cita requerida ]
Los pacientes con hiperglucemia no cetósica pueden desarrollar hemibalismo como una complicación de la enfermedad a través del desarrollo de una lesión del núcleo subtalámico . [14] Esta es la segunda causa más común reportada de hemibalismo. Se puede encontrar principalmente en ancianos y muchos de los casos reportados provienen de origen del este de Asia, lo que sugiere que puede haber alguna disposición genética al desarrollo de hemibalismo como resultado de la hiperglucemia. Los movimientos hemibalísticos aparecen cuando los niveles de glucosa en sangre son demasiado altos y luego disminuyen una vez que los niveles de glucosa vuelven a la normalidad. Esta escala de tiempo para esto suele ser de varias horas. En pacientes con este tipo de hemibalismo, las imágenes revelan anomalías en el putamen contralateral a los movimientos, así como en el globo pálido y el núcleo caudado . Si bien la hiperglucemia en sí no es la causa de los movimientos hemibalísticos, se ha sugerido que la hemorragia petequial o una producción disminuida de GABA y acetilcolina podrían resultar secundarias a la hiperglucemia. Uno de estos problemas podría ser responsable de los movimientos hemibalísticos. [10]
Una neoplasia es un crecimiento anormal de células. Se ha demostrado que si esto ocurre en algún lugar de los ganglios basales , puede producirse hemibalismo. [10]
Las malformaciones vasculares pueden provocar un flujo sanguíneo anormal en áreas del cerebro. Si llega muy poca sangre a los ganglios basales , puede producirse un accidente cerebrovascular . [10]
Este es otro tipo de tumor que puede aparecer en el cerebro como resultado de una infección por meningitis tuberculosa . Este tipo de tumor también puede dañar partes de los ganglios basales , lo que a veces produce hemibalismo. [10]
Las placas desmielinizantes atacan las vainas de mielina de las neuronas . Esto disminuye la velocidad de conducción de las neuronas , haciendo que las señales recibidas por los ganglios basales sean confusas e incompletas. Esta señal desorganizada también puede causar los movimientos caóticos caracterizados por el hemibalismo. [10]
Los pacientes con VIH a menudo tienen complicaciones que surgen junto con el SIDA . Se sabe que la hipoglucemia debido al uso de pentamidina en pacientes con SIDA causa hemibalismo. En algunos pacientes, el hemibalismo ha sido el único síntoma visible para alertar al médico de que los pacientes pueden tener SIDA . Por lo general, es el resultado de una infección secundaria que ocurre debido al sistema inmunológico comprometido y la infección más común que causa hemibalismo es la toxoplasmosis cerebral . La mayoría de las lesiones que resultan de esta infección se encuentran en los ganglios basales . Siempre que no se pase por alto el diagnóstico, este tipo de hemibalismo se puede tratar tan bien como en pacientes sin VIH . [10]
Los ganglios basales son un conjunto de núcleos que se conectan con otras áreas del cerebro. Debido a los diversos núcleos que contienen, los ganglios basales participan en numerosas funciones, incluido el control motor. Es dentro de esta estructura donde se produce principalmente el hemibalismo en el cerebro. [ cita requerida ]
Esta estructura dentro de los ganglios basales inerva otras estructuras, incluyendo una conexión muy importante con el globo pálido interno . El núcleo subtalámico proporciona esencialmente la excitación necesaria para impulsar el globo pálido . [10] La lesión de esta área o sus conexiones eferentes o aferentes puede inducir este trastorno contralateral al lado de la lesión. [9] La estructura en sí es un regulador de la función motora y también está involucrada en las funciones asociativas y límbicas . [15] Tradicionalmente se pensaba que el trastorno solo era causado por una lesión en el núcleo subtalámico , pero estudios posteriores han demostrado que el daño a otras regiones de los ganglios basales también puede ser responsable de causar este trastorno. [12] El hemibalismo causado por lesiones en el núcleo subtalámico es más grave que otras formas del trastorno. [10]
Estudios recientes sugieren que el hemibalismo puede estar asociado con una disminución de la producción del globo pálido, ya que los estudios han demostrado que la frecuencia de disparo disminuye de 70/s a 40/s. [10] Además de una frecuencia de disparo reducida, los trastornos neurológicos degenerativos que hacen que los pacientes presenten movimientos hemibalísticos también muestran una marcada disminución de la masa del globo pálido. [13] El aumento de la actividad en esta área provoca una inhibición del tálamo motor , lo que provoca una activación cortical y, por lo tanto, una inhibición del movimiento. En el caso del hemibalismo, ocurre lo contrario, lo que da lugar a los característicos movimientos grandes e irregulares. [10]
El putamen también forma parte de los ganglios basales y puede estar involucrado en el hemibalismo debido a que se proyecta a la corteza premotora a través del globo pálido. Como resultado, el daño en esta área también puede hacer que se observen movimientos hemibalísticos, ya que también forma parte de la cadena en movimiento. [6]
El núcleo caudado es la porción de los ganglios basales que ayuda a controlar el movimiento voluntario. El daño a esta área también puede provocar hemibalismo, ya que está directamente relacionada con el movimiento voluntario. [6]
Si bien la mayoría de los daños que causan hemibalismo ocurren dentro de los ganglios basales, aún se han documentado casos en los que el daño a las estructuras corticales ha causado movimientos hemibalísticos. [10]
El diagnóstico del hemibalismo es clínico y se realiza mediante la observación durante el examen clínico. El hemibalismo es un signo clínico con diversas causas, por lo que se debe buscar un diagnóstico subyacente. El observador debe notar movimientos repentinos y bruscos de una o más extremidades y, ocasionalmente, de la cara. Estos movimientos suelen ser unilaterales ("hemibalismo"). Los movimientos deben distinguirse de otros trastornos del movimiento hipercinéticos, como el temblor (generalmente más rítmico y de menor amplitud) y la corea, la acatisia y la atetosis (todos suelen ser de menor amplitud y menos violentos). [ cita requerida ]
Al tratar el hemibalismo, es importante tratar primero lo que pueda estar causando la manifestación de este trastorno. Esto podría ser hiperglucemia , infecciones o lesiones neoplásicas . Algunos pacientes pueden incluso no necesitar tratamiento porque el trastorno no es grave y puede ser autolimitado. [10]
Cuando es necesario un tratamiento farmacológico, el tipo de fármaco más habitual es el antidopaminérgico. El bloqueo de la dopamina es eficaz en aproximadamente el noventa por ciento de los pacientes. La perfenazina , la pimozida , el haloperidol y la clorpromazina son opciones de tratamiento habituales. Los científicos aún no están seguros de por qué funciona esta forma de tratamiento, ya que no se ha relacionado directamente la dopamina con el hemibalismo. [10]
Un anticonvulsivo llamado topiramato ha ayudado a los pacientes en tres casos y puede ser un tratamiento viable para el futuro. [16]
La terapia con baclofeno intratecal (ITB) se utiliza para tratar una variedad de trastornos del movimiento, como la parálisis cerebral y la esclerosis múltiple . También puede ser una posibilidad para ayudar a tratar el hemibalismo. [5] En un caso, antes de la ITB, el paciente tenía un promedio de 10 a 12 episodios de balismo de la extremidad inferior derecha por hora. Durante los episodios, la cadera derecha se flexionaba hasta aproximadamente 90 grados, con la rodilla completamente extendida. Después de que se implantó una bomba ITB y se encontró la dosis correcta, la frecuencia de los movimientos balísticos de la pierna derecha disminuyó a aproximadamente tres por día, y la cadera derecha se flexionó a solo 30 grados. El paciente también pudo aislar mejor los movimientos individuales de la articulación distal en la extremidad inferior derecha. El paciente actualmente recibe 202,4 microg/día de ITB y continúa beneficiándose casi 6 años después de que se implantó la bomba ITB. [5]
Entre los nuevos usos de la toxina botulínica se encuentra el tratamiento del hemibalismo, aunque todavía se encuentra en las primeras etapas de prueba. Este tratamiento se ocupa de las manifestaciones musculares del hemibalismo, en lugar de las causas neurológicas. [5] [10]
La tetrabenazina se ha utilizado para tratar otros trastornos del movimiento, pero ahora se utiliza para tratar el hemibalismo. Los pacientes que utilizan este medicamento han tenido una respuesta espectacular. Sin embargo, la reducción de la dosis provoca la reaparición de los síntomas. Este fármaco actúa agotando la dopamina. [6]
En un caso, un paciente no había respondido al haloperidol, por lo que el médico intentó administrarle olanzapina . El paciente se recuperó significativamente. Se están realizando más investigaciones sobre el uso de este tipo de fármacos para tratar el hemibalismo. [11]
La cirugía como tratamiento sólo debe utilizarse en pacientes con hemibalismo grave que no haya respondido al tratamiento. La lesión del globo pálido o la estimulación cerebral profunda del globo pálido son procedimientos que pueden utilizarse en humanos. Por lo general, se prefiere la lesión a la estimulación cerebral profunda debido al mantenimiento necesario para seguir estimulando el cerebro de forma correcta y eficaz. [10]
En el pasado, el pronóstico para los pacientes con esta enfermedad había sido muy malo; muchos pacientes sufrían discapacidad grave o la muerte. Ahora, los pacientes están respondiendo notablemente bien a los tratamientos actuales y la mayoría de los pacientes entran en remisión espontánea. Para aquellos que no entran en remisión, los síntomas del hemibalismo generalmente se pueden controlar muy bien con medicación. [10] Debido a la rareza de este trastorno, los científicos saben muy poco sobre los detalles del hemibalismo.
El trabajo de JR Whittier, FA Mettler y MB Carpenter a mediados del siglo XX ayudó a los científicos y médicos a formar una imagen más completa del hemibalismo. En sus experimentos, se realizaron varias lesiones en las estructuras de los ganglios basales en monos y luego monitorearon los resultados. Observaron que la mayoría de las veces, los monos no tenían ningún movimiento inusual. Sin embargo, cuando al menos el veinte por ciento del núcleo subtalámico estaba dañado, se observaron movimientos anormales en las extremidades opuestas al lado del cerebro que estaba dañado. Esta observación hizo que los científicos creyeran que el hemibalismo fuera del núcleo subtalámico no ocurría. No fue hasta mucho después que este modelo clásico comenzó a expandirse para incluir otras áreas de los ganglios basales e incluso algunas estructuras corticales. También observaron que, a diferencia de los pacientes humanos, los movimientos inusuales en los monos se producían principalmente en las extremidades inferiores. En aproximadamente la mitad de los monos, el hemibalismo continuó hasta que el mono murió. [10]
Otros científicos también han trabajado en este desconcertante trastorno y han descubierto que los síntomas pueden ser inducidos mediante la inyección de ácido kainico o ácido iboténico en el núcleo subtalámico . I. Hamada y MR DeLong descubrieron que al utilizar estos productos químicos, podían destruir sólo el cuatro por ciento del núcleo subtalámico y aún así observar movimientos hemibalísticos. Sin embargo, los movimientos anormales normalmente desaparecían en cuatro o cinco horas, aunque no pareciera que el tejido dañado se hubiera curado. Esto sugiere que el núcleo subtalámico es lo suficientemente plástico como para adaptarse a pequeñas cantidades de daño con el fin de reanudar su función normal. [10]
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