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Gliomatosis cerebral

La gliomatosis cerebri es un patrón de crecimiento poco frecuente de algunos tumores cerebrales , que afecta al menos tres lóbulos cerebrales , en su mayoría con afectación bilateral de los hemisferios cerebrales . Se puede observar en algunos tipos de glioma difuso , en particular el glioblastoma . Consiste en filamentos infiltrantes que se extienden profundamente en el cerebro, lo que los hace muy difíciles de extirpar con cirugía o tratar con radiación y se asocia con un mal pronóstico.

Anteriormente se consideraba que se trataba de un tipo de tumor independiente, pero esta visión ha sido revocada por el diagnóstico molecular y genético.

Definición

Según la definición de la OMS , la gliomatosis cerebri abarca al menos tres lóbulos cerebrales, generalmente afecta ambos hemisferios y también puede extenderse profundamente a la materia gris o a estructuras infratentoriales como el tronco encefálico , el cerebelo o la médula espinal . [1]

Hasta la cuarta revisión de la clasificación de la OMS de tumores del sistema nervioso central de 2016, la gliomatosis cerebri se consideraba una entidad distinta. Debido a los avances en el diagnóstico molecular, la falta de un perfil genético específico y el escaso valor pronóstico, esta definición se considera obsoleta. [1]

Causas

La gliomatosis cerebri es causada con mayor frecuencia por glioblastoma, pero también puede surgir de astrocitoma, oligodendroglioma u otros tipos de glioma difuso. [2] Otras patologías como vasculitis , encefalitis o leucoencefalopatía también pueden causar hallazgos radiológicos similares. [3]

Notas

  1. ^ ab Louis, David N.; Ohgaki, Hiroko; Wiestler, Otmar D.; Cavenee, Webster K., eds. (2016). Clasificación de tumores del sistema nervioso central de la OMS . Clasificación de tumores de la Organización Mundial de la Salud (4.ª ed. revisada). Lyon: Agencia Internacional para la Investigación sobre el Cáncer. p. 23. ISBN 978-92-832-4492-9.
  2. ^ Kwon, Mi Jung; Kang, So Young; Cho, Haeyon; Lee, Jung Il; Kim, Sung Tae; Suh, Yeon-Lim (marzo de 2020). "Relevancia clínica de la subagrupación molecular de la gliomatosis cerebri según la clasificación de la OMS de 2016: un estudio clinicopatológico de 89 casos". Patología cerebral . 30 (2): 235–245. doi :10.1111/bpa.12782. ISSN  1015-6305. PMC 8018049 . PMID  31435963. 
  3. ^ Rudà, Roberta; Bertero, Luca; Sanson, Marc (febrero de 2014). "Gliomatosis cerebri: una revisión". Opciones actuales de tratamiento en neurología . 16 (2): 273. doi :10.1007/s11940-013-0273-2. hdl : 2318/1701662 . ISSN  1092-8480. PMID:  24390814. S2CID  : 25043219.

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