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Glioblastoma de células gigantes

El glioblastoma de células gigantes es una variante histológica del glioblastoma , que presenta un predominio de células extrañas, multinucleadas (más de 20 núcleos ) gigantes (hasta 400 μm de diámetro) .

Ocasionalmente muestra una abundante red de reticulina estromal y presenta una alta frecuencia de mutaciones en el gen TP53 . [1] [2]

Los síntomas y signos son similares a los del glioblastoma común. La metodología de diagnóstico y tratamiento es la misma.

El pronóstico es similar al del glioblastoma común, que es de aproximadamente 12 meses, [3] aunque algunos autores refieren casos con un pronóstico ligeramente mejor. [4] [5] [6] [7] [8]

Anotación histórica

El glioblastoma de células gigantes se denominó originalmente sarcoma monstruoso , debido a su red de reticulina estromal, [9] [10] pero la naturaleza astrocítica del tumor se estableció firmemente mediante el análisis consistente de la expresión de GFAP . [11] [12] [13]

Epidemiología

Incidencia

El glioblastoma de células gigantes es una neoplasia rara : su incidencia es inferior al 1% de todos los tumores cerebrales . Representa hasta el 5% de los glioblastomas. [14]

Distribución por edad y sexo

La edad media en el momento de la presentación clínica es 42 años. La distribución por edades incluye niños y tiene un rango más amplio que otros astrocitomas difusos ( astrocitoma difuso de grado II de la OMS , astrocitoma anaplásico , glioblastoma ordinario). [14] [15] [16]

El glioblastoma de células gigantes afecta con mayor frecuencia a varones (la relación M/F es 1,6). [1]

Pronóstico

La mayoría de los pacientes con glioblastoma de células gigantes tienen un pronóstico desfavorable, [17] pero algunos autores reportan resultados clínicos ligeramente mejores que los del glioblastoma ordinario, [8] [7] [6] [5] [4] con toda probabilidad porque esta variante parece menos infiltrativo, debido a la naturaleza de las células gigantes de este tipo. [1]

Ver también

Referencias

  1. ^ abc Ohgaki H, Peraud A, Nakazato Y, Watanabe K, von Deimling A (2000). "Glioblastoma de células gigantes". En Kleihues P, Cavenee WK (eds.). Patología y Genética de Tumores del Sistema Nervioso . Lyon: IARC. ISBN 92-832-2409-4.[ página necesaria ]
  2. ^ Macchi G. (2005) [1981]. Enfermedad del sistema nervioso . Editor PICCIN. ISBN 88-299-1739-7.[ página necesaria ]
  3. ^ DeAngelis LM, Loeffler JS, Adam N, Mamelak AN (2007). "Tumores cerebrales primarios y metastásicos". En Pazdur R, Coia LR, Hoskins WJ, Wagman LD (eds.). Manejo del cáncer: un enfoque multidisciplinario (10.ª ed.) . Consultado el 4 de agosto de 2009 .[ página necesaria ]
  4. ^ ab Klein R, Mölenkamp G, Sörensen N, Roggendorf W (junio de 1998). "Resultado favorable del glioblastoma de células gigantes en un niño. Informe de un período de supervivencia de 11 años". El sistema nervioso del niño . 14 (6): 288–91. doi :10.1007/s003810050228. ISSN  0256-7040. PMID  9694343.
  5. ^ ab Burger PC, Vollmer RT (septiembre de 1980). "Factores histológicos de importancia pronóstica en el glioblastoma multiforme" (Texto completo gratuito) . Cáncer . 46 (5): 1179–86. doi : 10.1002/1097-0142(19800901)46:5<1179::AID-CNCR2820460517>3.0.CO;2-0 . ISSN  0008-543X. PMID  6260329.
  6. ^ ab Becker DP, Benyo R, Roessmann U (enero de 1967). «Origen glial de tumor monstruosocelular. Reporte de caso de supervivencia prolongada» (Texto completo gratuito) . Revista de Neurocirugía . 26 (1): 72–7. doi :10.3171/jns.1967.26.1part1.0072. ISSN  0022-3085. PMID  6018784.
  7. ^ ab Shinojima N, Kochi M, Hamada J, et al. (Agosto de 2004). "La influencia del sexo y la presencia de células gigantes en la supervivencia postoperatoria a largo plazo en pacientes adultos con glioblastoma multiforme supratentorial". Revista de Neurocirugía . 101 (2): 219–26. doi :10.3171/jns.2004.101.2.0219. ISSN  0022-3085. PMID  15309911.
  8. ^ ab Margetts JC, Kalyan-Raman UP (febrero de 1989). "Glioblastoma de cerebro de células gigantes. Un estudio clínico-patológico y radiológico de diez casos (incluyendo inmunohistoquímica y ultraestructura)" (Texto completo gratuito) . Cáncer . 63 (3): 524–31. doi : 10.1002/1097-0142(19890201)63:3<524::AID-CNCR2820630321>3.0.CO;2-D . ISSN  0008-543X. PMID  2912529.
  9. ^ Zulch KJ (1979). Tipificación Histológica de Tumores del Sistema Nervioso Central . Ginebra: Organización Mundial de la Salud. ISBN 978-92-4-176021-8. OCLC  6845931.[ página necesaria ]
  10. ^ Zulch KJ (1986). Tumores cerebrales: su biología y patología (3ª ed.). Berlín Heidelberg: Springer Verlag. ISBN 978-0-387-10933-6.[ página necesaria ]
  11. ^ Jacque CM, Kujas M, Poreau A, et al. (Marzo de 1979). "Niveles de proteína GFA y S 100 como índice de malignidad en gliomas y neurinomas humanos". Revista del Instituto Nacional del Cáncer . 62 (3): 479–83. doi :10.1093/jnci/62.3.479. ISSN  0027-8874. PMID  216839.
  12. ^ Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW (1993). Tipificación histológica de tumores del sistema nervioso central (2ª ed.). Berlín Heidelberg: Springer Verlag. ISBN 978-3-540-56971-8.[ página necesaria ]
  13. ^ Russell DS, Rubinstein LJ (1989). Patología de los tumores del sistema nervioso (5ª ed.). Londres: Edward Arnold.[ página necesaria ]
  14. ^ ab Palma L, Celli P, Maleci A, Di Lorenzo N, Cantore G (1989). "Tumores cerebrales monstruosos malignos. Un estudio de 42 casos tratados quirúrgicamente". Acta Neuroquirúrgica . 97 (1–2): 17–25. doi :10.1007/BF01577735. ISSN  0001-6268. PMID  2718792.
  15. ^ Meyer-Puttlitz B, Hayashi Y, Waha A, et al. (Septiembre de 1997). "Análisis genético molecular de glioblastomas de células gigantes". La Revista Estadounidense de Patología . 151 (3): 853–7. ISSN  0002-9440. PMC 1857850 . PMID  9284834. 
  16. ^ Peraud A, Watanabe K, Plate KH, Yonekawa Y, Kleihues P, Ohgaki H (noviembre de 1997). "Mutaciones de p53 versus expresión del receptor de EGF en glioblastomas de células gigantes". Revista de Neuropatología y Neurología Experimental . 56 (11): 1236–41. doi : 10.1097/00005072-199711000-00008 . ISSN  0022-3069. PMID  9370234.
  17. ^ Huang MC, Kubo O, Tajika Y, Takakura K (abril de 1996). "Un estudio clínico-inmunohistoquímico del glioblastoma de células gigantes" (Texto completo gratuito) . Nōshuyō Byōri . 13 (1): 11–6. ISSN  0914-8108. PMID  8916121.