Condición médica
La panencefalitis esclerosante subaguda ( SSPE ), también conocida como enfermedad de Dawson , es una forma rara de inflamación cerebral progresiva causada por una infección persistente con el virus del sarampión . La afección afecta principalmente a niños, adolescentes y adultos jóvenes. Se ha estimado que aproximadamente 2 de cada 10,000 personas que contraen sarampión eventualmente desarrollarán SSPE. [1] Sin embargo, un estudio de 2016 estimó que la tasa de bebés no vacunados menores de 15 meses era tan alta como 1 en 609. [2] [3] No existe cura para la SSPE, y la afección casi siempre es fatal. La SSPE no debe confundirse con la encefalomielitis diseminada aguda , que también puede ser causada por el virus del sarampión, pero tiene un momento y un curso muy diferentes. [4]
La SSPE es causada por el virus de tipo salvaje, no por cepas de la vacuna. [5] [6]
Signos y síntomas
La SSPE se caracteriza por una historia de infección primaria por sarampión , seguida de un período asintomático que dura 7 años en promedio, pero que puede variar de 1 mes a 27 años. Después del período asintomático, se produce un deterioro neurológico progresivo, caracterizado por cambios de comportamiento, problemas intelectuales, convulsiones mioclónicas , ceguera, ataxia y, finalmente, muerte. [7] [8]
Etapas de progresión
Los síntomas progresan a través de las siguientes 4 etapas: [9] [10]
- Etapa 1: Puede haber cambios de personalidad, cambios de humor o depresión. También puede haber fiebre, dolor de cabeza y pérdida de memoria. Esta etapa puede durar hasta 6 meses.
- Etapa 2: Esta etapa puede incluir sacudidas, espasmos musculares, convulsiones, pérdida de visión y demencia.
- Etapa 3: Los movimientos espasmódicos se sustituyen por movimientos de torsión y rigidez. En esta etapa, las complicaciones pueden provocar ceguera o muerte.
- Etapa 4: En la etapa final, se produce una pérdida progresiva de la conciencia hasta llegar a un estado vegetativo persistente , que puede estar precedida por parálisis o ser concomitante con ella . Durante esta etapa, se ven afectadas la respiración, la frecuencia cardíaca y la presión arterial. La muerte suele producirse como resultado de fiebre , insuficiencia cardíaca o incapacidad del cerebro para controlar el sistema nervioso autónomo .
Patogenesia
En las neuronas y las células gliales se produce una gran cantidad de nucleocápsides . En estas células, los genes virales que codifican las proteínas de la envoltura tienen una expresión restringida. [11] Como resultado, no se producen partículas infecciosas como la proteína M y el virus puede sobrevivir de manera persistente sin provocar una respuesta inmunitaria. Finalmente, la infección conducirá a la SSPE. [12]
Diagnóstico
Según el Manual Merck : [8]
"Se sospecha de SSPE en pacientes jóvenes con demencia e irritabilidad neuromuscular. Se realizan EEG, TC o RMN, examen de LCR y pruebas serológicas de sarampión. El EEG muestra complejos periódicos con ondas bifásicas de alto voltaje que ocurren sincrónicamente a lo largo del registro. La TC o la RMN pueden mostrar atrofia cortical o lesiones en la sustancia blanca. El examen de LCR generalmente revela presión, recuento celular y contenido proteico total normales; sin embargo, la globulina en LCR casi siempre está elevada y constituye hasta el 20 al 60% de la proteína en LCR. El suero y el LCR contienen niveles elevados de anticuerpos contra el virus del sarampión. La IgG antisarampión parece aumentar a medida que progresa la enfermedad. Si los resultados de las pruebas no son concluyentes, puede ser necesaria una biopsia cerebral".
Tratamiento
No existe cura disponible. [13] Si el diagnóstico se realiza durante la etapa 1, puede ser posible tratar la enfermedad con isoprinosina oral (Inosiplex) e interferón alfa intraventricular , pero la respuesta a estos medicamentos varía de paciente a paciente, [14] y los únicos tratamientos aceptados son medidas de apoyo como anticonvulsivos . [8] Después de la aparición de la etapa 2, la enfermedad es invariablemente fatal.
Pronóstico
En la presentación clásica de la enfermedad, la muerte ocurre en 1 a 3 años, [15] pero pueden ocurrir progresiones más rápidas y más lentas. El deterioro más rápido en casos de SSPE fulminante aguda conduce a la muerte dentro de los 3 meses posteriores al diagnóstico. [16] [17] Aunque el pronóstico es sombrío para la SSPE después del estadio 1, existe una tasa de remisión espontánea del 5%; puede ser una remisión completa que puede durar muchos años o una mejora en la condición que dé un período de progresión más largo o al menos un período más largo con los síntomas menos graves. [17] [18]
Epidemiología
La encefalitis espinocelular es una enfermedad poco frecuente, aunque todavía tiene una incidencia relativamente alta en Asia y Oriente Medio. Sin embargo, el número de casos notificados está disminuyendo desde la introducción de la vacuna contra el sarampión: la erradicación del virus del sarampión previene la mutación de la encefalitis espinocelular y, por lo tanto, la progresión de la enfermedad o incluso la infección inicial en sí. [ cita requerida ]
Referencias
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Los síntomas iniciales de la panencefalitis esclerosante subaguda son sutiles e incluyen un deterioro mental leve (como pérdida de memoria) y cambios en el comportamiento (como irritabilidad) seguidos de alteraciones en la función motora, incluidos movimientos espasmódicos involuntarios e incontrolables de la cabeza, el tronco o las extremidades llamados sacudidas mioclónicas. También pueden producirse convulsiones. Algunas personas pueden quedar ciegas. En etapas avanzadas de la enfermedad, las personas pueden perder la capacidad de caminar, ya que sus músculos se endurecen o sufren espasmos. Hay un deterioro progresivo hasta un estado comatoso y luego hasta un estado vegetativo persistente. La muerte suele ser el resultado de fiebre, insuficiencia cardíaca o incapacidad del cerebro para seguir controlando el sistema nervioso autónomo.
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Lectura adicional
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