La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes ( LCPD ) es un trastorno de la cadera infantil que se inicia por una interrupción del flujo sanguíneo a la cabeza del fémur. Debido a la falta de flujo sanguíneo, el hueso muere ( osteonecrosis o necrosis avascular ) y deja de crecer. Con el tiempo, la curación se produce mediante la infiltración de nuevos vasos sanguíneos en el hueso muerto y la eliminación del hueso necrótico, lo que conduce a una pérdida de masa ósea y un debilitamiento de la cabeza femoral.
La enfermedad se presenta con mayor frecuencia en niños de entre 4 y 8 años, pero puede presentarse en niños de entre 2 y 15 años. Puede producir una deformidad permanente de la cabeza femoral, lo que aumenta el riesgo de desarrollar osteoartritis en adultos. La enfermedad de Perthes es una forma de osteocondritis que afecta solo la cadera. La enfermedad de Perthes bilateral, es decir, que afecta ambas caderas, siempre debe investigarse para descartar una displasia epifisaria múltiple .
La enfermedad se presenta con mayor frecuencia en niños de entre 4 y 10 años. Los síntomas más comunes incluyen dolor en la cadera, la rodilla o el tobillo (ya que la patología de la cadera puede hacer que el dolor se sienta en una rodilla o tobillo normales) o en la ingle; este dolor se ve exacerbado por el movimiento de la cadera o la pierna, especialmente la rotación interna de la cadera (con la rodilla flexionada 90°, girando la parte inferior de la pierna hacia afuera del centro del cuerpo). El rango de movimiento se reduce, particularmente en la abducción y la rotación interna, y el paciente presenta cojera. El dolor suele ser leve. La atrofia de los músculos del muslo puede ocurrir por desuso y una desigualdad en la longitud de las piernas. En algunos casos, alguna actividad puede causar irritación o inflamación grave del área dañada, incluyendo estar de pie, caminar, correr, arrodillarse o agacharse repetidamente durante un período prolongado. En los casos que presentan osteonecrosis femoral grave, el dolor suele ser una sensación crónica y palpitante exacerbada por la actividad [1]
Los primeros signos son quejas de dolor por parte del niño, que a menudo se descartan como dolores de crecimiento , y cojera u otra protección articular, particularmente cuando está cansado. El dolor suele estar en la cadera, pero también puede sentirse en la rodilla ( dolor referido ). En algunos casos, el dolor se siente en la cadera y la pierna no afectadas, [2] debido a que los niños favorecen el lado lesionado y colocan la mayor parte de su peso en su pierna "buena". Es predominantemente una enfermedad de niños (relación 4:1). El Perthes generalmente se diagnostica entre los 5 y los 12 años de edad, aunque se ha diagnosticado incluso a los 18 meses. Por lo general, la enfermedad solo se observa en una cadera, pero el Perthes bilateral se observa en aproximadamente el 10% de los niños diagnosticados. [3]
La enfermedad de Perthes es un trastorno de la cadera infantil que se inicia por una interrupción del flujo sanguíneo a la cabeza del fémur. Debido a la falta de flujo sanguíneo, el hueso muere ( osteonecrosis o necrosis avascular ) y deja de crecer. [4]
Legg creía que la causa era una alteración del suministro de sangre a la epífisis femoral, Calvé creía que el raquitismo y Perthes dedujo que una infección que posiblemente causa artritis degenerativa conduce a la enfermedad de LCP. Actualmente, se han implicado varios factores, incluidos la herencia, el trauma, la disfunción endocrina, la inflamación, la nutrición y la hemodinámica circulatoria alterada. [5] Los factores de riesgo no se limitan a un crecimiento deficiente y desproporcionado, bajo peso al nacer, madurez esquelética tardía, baja estatura, cambios hormonales sistémicos y bajo índice económico. [6] Aunque nadie ha identificado la causa de la enfermedad de Perthes, se conoce una reducción en el flujo sanguíneo a la articulación. [4]
Se cree que la enfermedad incluye la constricción o incluso el bloqueo de la arteria del ligamento redondo femoral demasiado pronto, lo que no permite que la arteria femoral circunfleja medial tome el control. La arteria femoral circunfleja medial es la principal fuente de suministro de sangre a la cabeza femoral. La enfermedad LCP es una afección vascular restrictiva de naturaleza idiopática. Los síntomas como desfiguración, aplanamiento y colapso de la cabeza femoral ocurren típicamente entre los cuatro y los diez años, principalmente en niños varones de ascendencia caucásica. Los niños afectados por la enfermedad LCP a menudo muestran una marcha desigual y un rango de movimiento limitado, y experimentan dolor leve a severo en el área de la ingle. [7] Por ejemplo, un niño puede tener seis años cronológicamente pero puede haber crecido solo cuatro años en términos de madurez ósea. El niño puede entonces participar en actividades apropiadas para un niño de seis años, pero al carecer de la fuerza ósea de un niño mayor, estas actividades pueden provocar aplanamiento o fractura de la articulación de la cadera. La genética no parece ser un factor determinante, pero una deficiencia de factores sanguíneos con propiedades anticoagulantes utilizados para dispersar los coágulos sanguíneos puede provocar bloqueos en los vasos que irrigan la articulación. También puede existir una deficiencia de proteína C y proteína S , que también actúan como anticoagulantes sanguíneos; si ese fuera el caso, su deficiencia podría causar la formación de coágulos en la arteria del ligamento redondo femoral y dificultar el suministro de sangre a la cabeza femoral. Sin embargo, no se ha encontrado evidencia de esto; a lo largo de los años, se han publicado muchas teorías, pero ninguna ha resistido la investigación profesional. [8]
Con el tiempo, la curación se produce mediante la infiltración de nuevos vasos sanguíneos en el hueso muerto y la eliminación del hueso necrótico, lo que conduce a una pérdida de masa ósea y un debilitamiento de la cabeza femoral. [9] La pérdida ósea conduce a cierto grado de colapso y deformidad de la cabeza femoral y, a veces, a cambios secundarios en la forma de la cavidad de la cadera. [ cita requerida ]
También se denomina osteonecrosis avascular idiopática de la epífisis femoral capital de la cabeza femoral, ya que se desconoce la causa de la interrupción del suministro de sangre de la cabeza del fémur en la articulación de la cadera. La enfermedad de Perthes puede producir una deformidad permanente de la cabeza femoral, lo que aumenta el riesgo de desarrollar osteoartritis en adultos. La enfermedad de Perthes es una forma de osteocondritis que solo afecta a la cadera, aunque otras formas de osteocondritis pueden afectar codos, rodillas, tobillos y pies. La enfermedad de Perthes bilateral, lo que significa que ambas caderas están afectadas, siempre debe investigarse a fondo para descartar una displasia epifisaria múltiple . [10]
Las radiografías de cadera pueden sugerir y/o confirmar el diagnóstico. Las radiografías suelen mostrar una cabeza femoral aplanada y posteriormente fragmentada. Una gammagrafía ósea o una resonancia magnética pueden ser útiles para hacer el diagnóstico en aquellos casos en los que las radiografías no son concluyentes. Por lo general, los cambios radiográficos simples se retrasan seis semanas o más desde el inicio clínico, por lo que se realizan una gammagrafía ósea y una resonancia magnética para un diagnóstico temprano. Los resultados de la resonancia magnética son más precisos, es decir, 97-99% frente al 88-93% en la radiografía simple. Si son necesarias la resonancia magnética o las gammagrafías óseas, un diagnóstico positivo se basa en áreas irregulares de vascularización en la epífisis capital femoral (la cabeza femoral en desarrollo). [11]
Los objetivos del tratamiento son disminuir el dolor, reducir la pérdida de movimiento de la cadera y prevenir o minimizar la deformidad permanente de la cabeza femoral, de modo que se pueda reducir el riesgo de desarrollar una artritis degenerativa grave en la edad adulta. [12] Se recomienda la evaluación por parte de un cirujano ortopédico pediátrico para evaluar los riesgos y las opciones de tratamiento. Los niños más pequeños tienen un mejor pronóstico que los niños mayores. [13]
El tratamiento se ha centrado históricamente en eliminar la presión mecánica de la articulación hasta que la enfermedad haya seguido su curso. Las opciones incluyen tracción (para separar el fémur de la pelvis y reducir el desgaste), aparatos ortopédicos (a menudo durante varios meses, con un promedio de 18 meses) para restaurar el rango de movimiento, fisioterapia e intervención quirúrgica cuando sea necesario debido a un daño articular permanente. Para mantener las actividades de la vida diaria, se pueden utilizar ortesis personalizadas. La tracción nocturna se puede utilizar en lugar de dispositivos para caminar o en combinación. [14] Estos dispositivos rotan internamente la cabeza femoral y abducen la(s) pierna(s) a 45°. Las ortesis pueden comenzar tan proximales como la columna lumbar y extenderse a lo largo de las extremidades hasta el piso. La mayoría de los aparatos ortopédicos funcionales se logran utilizando un cinturón de cintura y puños de muslo derivados de la ortesis Scottish-Rite. [15] Estos dispositivos generalmente son recetados por un médico e implementados por un ortesista. Los resultados clínicos de la ortesis Scottish-Rite no han sido buenos según algunos estudios, y su uso ha caído en desuso. Muchos niños, especialmente aquellos con inicio de la enfermedad antes de los 6 años, no necesitan intervención alguna y simplemente se les pide que se abstengan de practicar deportes de contacto o juegos que afecten la cadera. Para los niños mayores (inicio de Perthes después de los 6 años), la mejor opción de tratamiento sigue sin estar clara. Las opciones de tratamiento actuales para niños mayores de 8 años incluyen períodos prolongados sin soportar peso, osteotomía (femoral, pélvica o en plataforma) y el método de distracción de cadera utilizando un fijador externo que libera la cadera de soportar el peso del cuerpo. Esto deja espacio para que la parte superior del fémur vuelva a crecer. [9]
Aunque no se recomienda correr ni practicar deportes de alto impacto durante el tratamiento de la enfermedad de Perthes, los niños pueden mantenerse activos a través de una variedad de otras actividades que limitan el estrés mecánico en la articulación de la cadera. La natación es muy recomendable, ya que permite ejercitar los músculos de la cadera con un rango completo de movimiento y reduce el estrés al mínimo. El ciclismo es otra buena opción, ya que también mantiene el estrés al mínimo. La fisioterapia generalmente implica una serie de ejercicios diarios, con reuniones semanales con un fisioterapeuta para monitorear el progreso. Estos ejercicios se centran en mejorar y mantener un rango completo de movimiento del fémur dentro de la cavidad de la cadera. Realizar estos ejercicios durante el proceso de curación es esencial para garantizar que el fémur y la cavidad de la cadera tengan una interfaz perfectamente lisa. Esto minimizará los efectos a largo plazo de la enfermedad. Actualmente se está investigando el uso de bifosfonatos como el zoledronato o el ibandronato, pero aún no hay recomendaciones definitivas disponibles. [16] [17]
La enfermedad de Perthes es autolimitante, pero si la cabeza del fémur queda deformada, pueden aparecer problemas a largo plazo. El tratamiento tiene como objetivo minimizar el daño mientras la enfermedad sigue su curso, no "curarla". Se recomienda no utilizar esteroides ni alcohol, ya que reducen el oxígeno en la sangre que necesita la articulación. A medida que los afectados envejecen, pueden surgir problemas en la rodilla y la espalda secundarios a una postura y un paso anormales adoptados para proteger la articulación afectada. La afección también está relacionada con la artritis de cadera, aunque esta no parece ser una consecuencia inevitable. Los reemplazos de cadera son relativamente comunes ya que la cadera ya dañada experimenta un desgaste rutinario; esto varía según la persona, pero generalmente se requiere en cualquier momento después de los 50 años. [18]
Los niños menores de seis años tienen el mejor pronóstico, ya que tienen tiempo para que el hueso muerto se revascularice y remodele, con una buena probabilidad de que la cabeza femoral se recupere y permanezca esférica después de la resolución de la enfermedad. [19] Los niños a los que se les ha diagnosticado enfermedad de Perthes después de los diez años tienen un riesgo muy alto de desarrollar osteoartritis y coxa magna. Cuando el diagnóstico de enfermedad de LCP se produce después de los ocho años, se obtienen mejores resultados con cirugía en lugar de tratamientos no quirúrgicos. [20] La forma de la cabeza femoral en el momento en que se cura la enfermedad de Legg-Calvé Perthes es el determinante más importante del riesgo de artritis degenerativa; por lo tanto, la forma de la cabeza femoral y la congruencia de la cadera son las medidas de resultado más útiles. [7]
La enfermedad de Perthes es uno de los trastornos de cadera más comunes en niños pequeños, y se presenta en aproximadamente 5,5 de cada 100.000 niños por año. El riesgo de que un niño desarrolle la enfermedad durante la vida es de aproximadamente uno por cada 1.200 personas. Los niños se ven afectados con una frecuencia de tres a cinco veces mayor que las niñas. Los nuevos casos de enfermedad de Perthes rara vez ocurren después de los 14 años (si se diagnostica después de los 14 años de edad, generalmente se trata de una enfermedad antigua de la primera infancia o necrosis avascular por una causa alternativa). [6] Los europeos del norte blancos parecen verse afectados con mayor frecuencia que otras etnias, aunque existe una escasez de epidemiología confiable en el hemisferio sur. [21] Los hijos de quienes padecen la enfermedad pueden tener un riesgo ligeramente mayor, aunque no está claro si esto se debe a una predisposición genética o a un factor ambiental compartido. Se observa con mayor frecuencia en personas de tres a doce años, con una mediana de edad de seis años. [ cita requerida ] Las tasas de incidencia del Reino Unido muestran un patrón intrigante con tasas de incidencia bajas en Londres y un aumento progresivo de la enfermedad en áreas más septentrionales (máximo en Escocia). [22] Algunas evidencias sugieren que, al menos en los países desarrollados, las comunidades socioeconómicamente más desfavorecidas tienen un mayor riesgo de enfermedad (una tendencia similar a enfermedades como la enfermedad cardíaca en adultos), aunque la razón de esto sigue siendo desconocida. [22] [23] [24] [ 25] [26] [27] Una posible explicación que se ha considerado es la exposición al humo del tabaco, aunque esto se confunde significativamente por el fuerte gradiente socioeconómico común tanto al tabaquismo como a la enfermedad de Perthes. [6] [28]
En el Reino Unido, en 2016, se inició un estudio a nivel nacional que recogía detalles de cada caso de enfermedad de Perthes como parte del Estudio Británico de Vigilancia de Cirugía Ortopédica. [35] El objetivo de este estudio es obtener información básica sobre la enfermedad, antes de iniciar ensayos clínicos exhaustivos sobre las mejores formas de tratamiento. Todos los hospitales de Inglaterra, Escocia y Gales que tratan la enfermedad de Perthes están recogiendo detalles de los nuevos casos. Este estudio cuenta con el apoyo de Steps Charity Worldwide. El estudio está aprobado a nivel nacional por el comité de ética del Reino Unido y los equipos de aprobación de investigación del NHS en Inglaterra, Escocia y Gales. El estudio está financiado por el Instituto Nacional de Investigación en Salud y Atención (NIHR) y la organización benéfica Alder Hey. [ cita requerida ]
La enfermedad de LCP es una necrosis avascular de la cabeza femoral en perros de razas pequeñas, generalmente aquellos que pesan hasta 25 libras. La enfermedad de LCP fue descrita por primera vez en la literatura veterinaria por Tutt en 1935. [36] Tutt describió la enfermedad como casi exactamente lo que Waldenstromin (1909) describió en humanos. [37] Las razas pequeñas, particularmente los caniches toy , los yorkshire terriers , los pugs , los jack russell terriers , los west highland white terriers y los teckels pueden verse afectados. No se observa predilección sexual en el perro en contraste con los humanos, en quienes es evidente una incidencia masculina del 80% de la enfermedad. Sin embargo, al igual que en los niños, la afección suele ser unilateral, con solo un 10-15% de incidencia de enfermedad bilateral. La edad de aparición varía entre los 4 y los 12 meses, con una incidencia máxima alrededor de los 7 meses. [38] La patología de la necrosis avascular seguida de revascularización y remodelación ósea de la cabeza femoral en el perro ciertamente sugiere una etiología vascular, aunque la causa de la afección no se entiende completamente. [39] El dolor de cadera generalmente se observa a la edad de 6 a 8 meses. [40] La enfermedad es bilateral en el 12-16% de los casos. [41] Las radiografías son necesarias para hacer el diagnóstico y muestran una mayor opacidad y lisis focal en la cabeza del fémur, y más adelante en la enfermedad, colapso y fractura del cuello del fémur. El tratamiento recomendado es la extirpación quirúrgica de la cabeza del fémur , pero el tratamiento conservador (reposo, restricción del ejercicio y analgésicos) puede ser eficaz en un número limitado de casos (menos del 25%, según algunos estudios). [41] En los perros, el pronóstico es excelente con cirugía. [ cita requerida ] Las tabletas de prednisolona también pueden ser útiles.