El síndrome de Gerstmann es un trastorno neurológico que se caracteriza por una constelación de síntomas [1] que sugieren la presencia de una lesión generalmente cerca de la unión de los lóbulos temporal y parietal en o cerca del giro angular . El síndrome de Gerstmann generalmente se asocia con daño al lóbulo parietal inferior del hemisferio dominante . Clásicamente se considera un trastorno del hemisferio izquierdo, aunque el daño del hemisferio derecho también se ha asociado con componentes del síndrome. [2]
Recibe su nombre en honor al neurólogo estadounidense de origen judío nacido en Austria, Josef Gerstmann . [3]
El síndrome de Gerstmann se caracteriza por cuatro síntomas principales, denominados colectivamente como tétrada:
Este trastorno suele estar asociado a lesiones cerebrales en el hemisferio dominante (normalmente izquierdo), incluidas las circunvoluciones angular y supramarginal ( área de Brodmann 39 y 40 respectivamente) cerca de la unión de los lóbulos temporal y parietal . Existe un debate importante en la literatura científica sobre si el síndrome de Gerstmann representa realmente un síndrome unificado y de motivación teórica. Por ello, tanto neurólogos como neuropsicólogos han cuestionado su utilidad diagnóstica. La circunvolución angular suele estar implicada en la traducción de patrones visuales de letras y palabras en información significativa, como ocurre al leer. [ cita requerida ]
En los adultos, el síndrome puede aparecer después de un accidente cerebrovascular . [5] Además de presentar los síntomas anteriores, muchos adultos también experimentan disfagia o afasia , [2] que es una dificultad para expresarse al hablar, comprender el habla o leer y escribir. [ cita requerida ]
Existen pocos informes de este síndrome, a veces llamado síndrome de Gerstmann del desarrollo, en niños. [6] La causa no se conoce. La mayoría de los casos se identifican cuando los niños alcanzan la edad escolar, un momento en el que se les dificulta la escritura y los ejercicios matemáticos. Por lo general, los niños con este trastorno muestran habilidades deficientes de escritura a mano y ortografía, y dificultad con las funciones matemáticas, incluidas la suma, la resta, la multiplicación y la división. También puede ser evidente una incapacidad para diferenciar la derecha de la izquierda y para discriminar entre dedos individuales. Además de los cuatro síntomas principales, muchos niños también tienen apraxia constructiva , una incapacidad para copiar dibujos simples. Con frecuencia, también hay un deterioro en la lectura. Los niños de cualquier nivel de inteligencia pueden verse afectados por este trastorno. [6]
El diagnóstico puede ser clínico si se asocia a demencia y otras etiologías. En los casos causados por un accidente cerebrovascular, la resonancia magnética mostrará un accidente cerebrovascular correspondiente en el lóbulo parietal inferior . En la etapa aguda, este se verá brillante (difusión restringida) en la secuencia DWI y oscuro en el área correspondiente en la secuencia ADC. [ vago ] [ cita requerida ]
No existe cura para el síndrome de Gerstmann. El tratamiento es sintomático y de apoyo. Las terapias ocupacionales y del habla pueden ayudar a disminuir la disgrafía y la apraxia. Además, las calculadoras y los procesadores de texto pueden ayudar a los niños en edad escolar a lidiar con los síntomas del trastorno. [7]
En los adultos, muchos de los síntomas disminuyen con el tiempo. Aunque se ha sugerido que también se produce una disminución similar de los síntomas en los niños, parece más probable que la mayoría no supere sus déficits, sino que simplemente aprenda a adaptarse. [7]