La alexia pura , también conocida como alexia agnósica o alexia sin agrafia o ceguera pura a las palabras , es una forma de alexia que conforma el grupo de la "dislexia periférica". [1] Las personas que tienen alexia pura tienen graves problemas de lectura, mientras que otras habilidades relacionadas con el lenguaje, como la denominación, la repetición oral, la comprensión auditiva o la escritura, suelen estar intactas. [2]
La alexia pura también se conoce como: "alexia sin agrafia ", [1] "dislexia letra por letra", [3] "dislexia ortográfica", [4] o "dislexia de forma de palabra". [5] Otro nombre para ella es "síndrome de Dejerine", en honor a Joseph Jules Dejerine , quien la describió en 1892; [6] sin embargo, al usar este nombre, no debe confundirse con el síndrome medular medial que comparte el mismo epónimo .
La alexia pura es el resultado de lesiones cerebrales en regiones cerebrales circunscritas y, por lo tanto, pertenece al grupo de trastornos de lectura adquiridos, alexia [ 1] a diferencia de la dislexia del desarrollo que se encuentra en niños que tienen dificultades para aprender a leer. [7]
La alexia pura casi siempre implica un infarto en la arteria cerebral posterior izquierda (que irriga el esplenio del cuerpo calloso y la corteza visual izquierda , entre otras cosas). El déficit resultante será alexia pura, es decir, el paciente puede escribir pero no puede leer (incluso lo que acaba de escribir). Sin embargo, debido a que la alexia pura afecta la entrada visual, no la entrada auditiva, los pacientes con alexia pura pueden reconocer palabras que se les deletrean en voz alta. [8] Esto se debe a que la corteza visual izquierda ha sido dañada, dejando solo la corteza visual derecha ( lóbulo occipital ) capaz de procesar información visual, pero no puede enviar esta información a las áreas del lenguaje ( área de Broca , área de Wernicke , etc.) en el cerebro izquierdo debido al daño en el esplenio del cuerpo calloso. Los pacientes con este déficit en su mayoría sufren un accidente cerebrovascular en la arteria cerebral posterior. Pero también pueden ser susceptibles a la alexia pura como consecuencia de otras lesiones cerebrales traumáticas (LCT). Cualquier cosa que detenga el flujo sanguíneo adecuado al área necesaria para las habilidades normales de lectura causará una forma de alexia. [9] La arteria cerebral posterior es un lugar principal para la causa de este déficit porque esta arteria no solo es responsable de sí misma. También irriga las ramas temporales anteriores, las ramas temporales posteriores, la rama calcarina y la rama parietooccipital. [10] Lo importante de estas arterias es su ubicación. Todas ellas suministran sangre a las partes externas posteriores del cerebro. [11] Esta parte del cerebro también se conoce como la parte lateral posterior del cerebro. En los casos de alexia pura, las ubicaciones se encuentran en la sección del cerebro, específicamente el área temporooccipital. [10] Esta es el área que se activa cuando las personas sin ningún tipo de alexia reciben activación al someterse a un procesamiento ortográfico. Esta área se conoce como el área de la forma visual de las palabras debido a este patrón de activación. [9] [12] [13] El paciente todavía puede escribir porque las vías que conectan las áreas del lenguaje del lado izquierdo con las áreas motoras están intactas. [14] Sin embargo, muchas personas con alexia pura pueden identificar y nombrar letras individuales a lo largo del tiempo, así como reconocer secuencias de letras como palabras. Estas personas generalmente se adaptan a su discapacidad y pueden usar un estilo de lectura compensatoria conocido como lectura letra por letra. [15]Este estilo de lectura requiere más tiempo que el estilo de lectura convencional. A medida que aumenta el número de letras de una palabra, aumenta el tiempo que le lleva a la persona con alexia pura leer la palabra. Por cada letra que se agrega, un paciente puede tardar hasta tres segundos adicionales en leer la palabra. [16]
Los estudios han demostrado que la alexia pura puede ser el resultado de un síndrome de desconexión . El análisis de imágenes de difusión mostró que el área visual de la forma de la palabra (VWFA) está conectada al lóbulo occipital a través del fascículo longitudinal inferior (ILF), una proyección que corre entre el lóbulo temporal y occipital. La resonancia magnética funcional (fMRI) y la imagen del tensor de difusión (DTI) mostraron que dos semanas después de la cirugía en el ILF, el tracto VWFA-lóbulo occipital estaba gravemente degenerado. Los resultados provinieron de un paciente epiléptico que mostró síntomas de alexia pura después de su cirugía. Por lo tanto, el mecanismo fisiopatológico propuesto es que la lesión del ILF interfiere con la transmisión de información visual al VWFA. [17] Sin embargo, existe una visión alternativa que sugiere que el "VWFA" está dedicado al procesamiento de la entrada foveal de alta agudeza, que es particularmente relevante para estímulos visuales complejos como cadenas de letras. Los estudios han resaltado un procesamiento interrumpido de estímulos visuales no lingüísticos después de un daño en el pFG izquierdo, tanto para objetos familiares como desconocidos [18] [19]
La alexia pura muestra algunas capacidades residuales inesperadas a pesar de la incapacidad de leer palabras. Por ejemplo, un paciente había conservado capacidades de cálculo como decidir qué número era mayor y si un número era par o impar con una probabilidad mayor que la del azar. El estudio mostró que el paciente también era capaz de calcular tareas aritméticas simples como la suma, la resta y la división, pero no la multiplicación, a pesar de que el paciente no podía leer los números. Por ejemplo, al paciente se le presentaba "8 – 6", y él o ella lo leía como "cinco menos cuatro", pero aún así obtenía la respuesta correcta "dos" con una precisión mayor que la del azar. [20] Los pacientes con alexia pura también parecen retener algún procesamiento semántico residual. Son capaces de desempeñarse mejor que el azar cuando se les obliga a tomar una decisión léxica o una decisión de categorización semántica. [21] Estos sujetos también se desempeñaron mejor con los sustantivos que con los funtores, mejor con las palabras que tenían alta en lugar de baja imaginabilidad, y se desempeñaron mal con los sufijos. Sin embargo, esto puede deberse a la entrada del hemisferio derecho o a la entrada residual del hemisferio izquierdo. [22]
En los pacientes, un síntoma común es la lectura letra por letra o LBL. Esta acción es una estrategia compensatoria que estos pacientes utilizan para lograr una apariencia de lectura. [9] Básicamente, consiste en observar las consonantes y vocales de la palabra y pronunciarlas a medida que suenan. Sin embargo, este método no siempre funciona, especialmente para palabras como "phone", donde la ph suena como una f, pero si se pronuncia, no suena como una f. Además, al leer palabras de esta manera, la velocidad a la que los pacientes leen las palabras es mucho más lenta en comparación con las personas que no tienen esta discapacidad. Petersen et al. demostraron que la cuestión del tiempo de lectura tenía más que ver con la longitud de las palabras que con la capacidad de lectura. El equipo tenía 4 pacientes con daño en el hemisferio derecho y 4 pacientes con daño en el hemisferio izquierdo en los lóbulos temporooccipital, así como 26 controles, a los que se les mostró una palabra a la vez en una pantalla. Se los expuso a 20 palabras de 3 y 5 letras, 12 palabras de 7 letras. Se pidió a los sujetos que leyeran las palabras lo más rápido y con la mayor precisión posible. Los pacientes con lesiones en el hemisferio izquierdo leyeron las palabras más largas de manera consistente más lenta que los controles a pesar de la dificultad de la palabra. [10] Se cree que a medida que la palabra se hace más larga, las letras en los lados exteriores de la palabra pasan a la visión periférica, lo que hace que el paciente desvíe su atención y, por lo tanto, tarde más en leer. [ cita requerida ]
Aunque ha habido muchos intentos de rehabilitación de pacientes con alexia pura, pocos han demostrado ser efectivos a gran escala. La mayoría de las prácticas de rehabilitación se han especializado en un solo paciente o en un pequeño grupo de pacientes. En el nivel más simple, a los pacientes que buscan rehabilitación se les pide que practiquen la lectura de palabras en voz alta repetidamente. Esto tiene como objetivo estimular el sistema dañado del cerebro. Esto se conoce como tratamiento de relectura oral múltiple (MOR). Este es un enfoque basado en texto que se implementa para evitar que los pacientes lean LBL. MOR funciona leyendo en voz alta el mismo texto repetidamente hasta que se alcanzan ciertos criterios. [9] El criterio más importante para un paciente aléxico puro es leer a un ritmo mejorado. El tratamiento tiene como objetivo alejar a los pacientes de la estrategia de lectura LBL fortaleciendo los vínculos entre la entrada visual y las representaciones ortográficas asociadas. Esta repetición respalda la idea de utilizar el procesamiento de arriba hacia abajo inicialmente para minimizar los efectos del procesamiento periférico que se demostraron en el estudio anterior. [9] [11] A partir de aquí, el objetivo es aumentar el procesamiento de abajo hacia arriba. Se espera que esto ayude en el reconocimiento de palabras y promueva el procesamiento interactivo de toda la información disponible para apoyar la lectura. "La estimulación de la lectura asistida por MOR tiene un efecto rehabilitador, de modo que la velocidad y la precisión de la lectura son mejores para textos no entrenados, y el reconocimiento de la forma de las palabras mejora como lo demuestra un efecto de longitud de palabra reducida". [10] Estas tácticas han tenido bastante éxito. Otra táctica que se ha empleado es el uso de la terapia intermodal. En esta terapia, se pide a los pacientes que tracen las palabras que están tratando de leer en voz alta. Ha habido éxito utilizando la terapia intermodal como la terapia cinestésica o la terapia de señalización motora cruzada, pero tiende a ser un enfoque más factible para aquellos en el extremo de lectura más lento del espectro. [23]
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