El sarcoma botryoides o sarcoma botrioide [1] es un subtipo de rabdomiosarcoma embrionario , que se puede observar en las paredes de estructuras huecas revestidas de mucosa, como la nasofaringe, el conducto biliar común, la vejiga urinaria de bebés y niños pequeños o la vagina en las mujeres. típicamente menores de 8 años. El nombre proviene de la apariencia grosera de los "racimos de uva" ( botrioide en griego).
En el rabdomiosarcoma botrioide de la vagina, el hallazgo clínico más común es el sangrado vaginal [2], pero el sangrado vaginal no es específico del sarcoma botrioide: son posibles otros cánceres vaginales . Pueden aparecer como una masa polipoide, de color algo amarillo y friable: por lo tanto, (posiblemente) pueden desprenderse, provocando sangrado vaginal o infecciones. [ cita necesaria ]
Bajo el microscopio se pueden ver rabdomioblastos que pueden contener estrías cruzadas. Las células tumorales se agrupan en una capa distinta debajo del epitelio vaginal ( capa de cambium ). Células tumorales fusiformes positivas para desmina . [ cita necesaria ]
La enfermedad solía ser siempre mortal, con una tasa de supervivencia a cinco años de entre el 10 y el 35%. [3] Como resultado, el tratamiento fue una cirugía radical . Actualmente se utilizan nuevos regímenes de quimioterapia con múltiples fármacos , con o sin radioterapia, en combinación con cirugía menos radical, con buenos resultados, aunque aún no se dispone de datos sobre los resultados. [4]
El sarcoma botryoides normalmente se encuentra en niños menores de 8 años. El inicio de los síntomas se produce a la edad de 3 años (38,3 meses) en promedio. [5] También se han informado casos de mujeres mayores con esta afección. [6]