El sarcoma botrioides o sarcoma botrioide [1] es un subtipo de rabdomiosarcoma embrionario que se puede observar en las paredes de estructuras huecas revestidas de mucosa , como la nasofaringe , el conducto biliar común , la vejiga urinaria de los bebés y los niños pequeños o la vagina de las mujeres, generalmente menores de 8 años. El nombre proviene del griego antiguo botrioide 'racimo de uva' debido a su apariencia macroscópica.
En el caso del rabdomiosarcoma botrioides de la vagina, el hallazgo clínico más frecuente es el sangrado vaginal [2], pero el sangrado vaginal no es específico del sarcoma botrioides: es posible que se presenten otros cánceres vaginales . Pueden aparecer como una masa polipoide, de color algo amarillento y friable: por lo tanto, (posiblemente) pueden desprenderse, lo que provoca sangrado vaginal o infecciones. [ cita requerida ]
Al microscopio se pueden observar rabdomioblastos que pueden contener estrías cruzadas. Las células tumorales se encuentran apiñadas en una capa diferenciada debajo del epitelio vaginal ( capa de cambium ). Células tumorales fusiformes que son positivas a la desmina . [ cita requerida ]
La enfermedad solía ser uniformemente mortal, con una tasa de supervivencia a 5 años de entre el 10 y el 35%. [3] Como resultado, el tratamiento era la cirugía radical . Ahora se utilizan nuevos regímenes de quimioterapia con múltiples fármacos con o sin radioterapia en combinación con una cirugía menos radical con buenos resultados, aunque todavía no hay datos disponibles sobre los resultados. [4]
El sarcoma botryoides se presenta normalmente en niños menores de 8 años. Los síntomas aparecen a los 3 años (38,3 meses) de media. [5] También se han descrito casos de mujeres mayores con esta afección. [6]