El edema cerebral de gran altitud ( HACE , por sus siglas en inglés) es una afección médica en la que el cerebro se hincha con líquido debido a los efectos fisiológicos de viajar a gran altitud. Generalmente aparece en pacientes que padecen mal agudo de montaña y presenta desorientación, letargo y náuseas, entre otros síntomas. Se produce cuando el cuerpo no logra aclimatarse al ascender a gran altitud.
Parece ser un edema vasogénico (penetración de líquido en la barrera hematoencefálica ), aunque también puede haber un edema citotóxico (retención celular de líquido). Las personas que padecen esta afección deben descender inmediatamente a una altitud menor o pueden entrar en coma y morir. Por lo general, a los pacientes también se les administra oxígeno suplementario y dexametasona .
La HACE se puede prevenir ascendiendo lentamente a las alturas para que el cuerpo tenga más tiempo para aclimatarse. La acetazolamida también ayuda a prevenir la afección. Los pacientes que no reciben tratamiento suelen morir en un plazo de 48 horas. Los que reciben tratamiento pueden tardar semanas en recuperarse por completo. Es una afección poco frecuente, que se presenta en menos del uno por ciento de las personas que ascienden a 4000 metros (13 000 pies). Aunque se describió por primera vez en 1913, se sabía poco sobre la causa de la afección hasta que se realizaron estudios de resonancia magnética en la década de 1990.
Los primeros síntomas de la HACE generalmente corresponden a los del mal agudo de montaña (AMS) moderado a severo. [2] Los síntomas iniciales de la HACE comúnmente incluyen confusión, pérdida de conciencia, [3] fiebre, ataxia , [4] fotofobia , latidos cardíacos rápidos, [5] lasitud y un estado mental alterado. [2] Los afectados generalmente intentan dejar de realizar actividades físicas, independientemente de su necesidad para sobrevivir. Se desarrollan fuertes dolores de cabeza y las personas pierden la capacidad de sentarse. [5] La dilatación venosa retiniana ocurre en el 59% de las personas con HACE. [6] Los síntomas más raros incluyen reflejos tendinosos profundos enérgicos, hemorragias retinianas , visión borrosa, reflejos plantares de extensión y parálisis ocular. [5] Las parálisis de los nervios craneales ocurren en algunos casos inusuales. [7]
En el exitoso libro de no ficción de 1996 Into Thin Air: A Personal Account of the Mt. Everest Disaster , Jon Krakauer describe los efectos del HACE en Dale Kruse, un dentista de cuarenta y cuatro años y uno de los miembros del equipo de Scott Fischer:
"Kruse estaba teniendo un momento increíblemente difícil simplemente tratando de vestirse. Se puso el arnés de escalada al revés, lo pasó por la bragueta de su traje cortavientos y no logró abrochar la hebilla; afortunadamente, Fischer y Neal Beidleman notaron el error antes de que Kruse comenzara a descender. "Si hubiera intentado descender por las cuerdas de esa manera", dice Beidleman, "se habría salido inmediatamente de su arnés y habría caído al fondo de la cara del Lhotse". "Era como si estuviera muy borracho", recuerda Kruse. "No podía caminar sin tropezar y perdí por completo la capacidad de pensar o hablar. Era una sensación muy extraña. Tenía una palabra en la cabeza, pero no podía encontrar la manera de llevármela a los labios. Así que Scott y Neal tuvieron que vestirme y asegurarse de que mi arnés estuviera bien puesto, y luego Scott me bajó por las cuerdas fijas". Cuando Kruse llegó al campamento base, dice, "aún pasaron otros tres o cuatro días antes de que pudiera caminar desde mi tienda hasta la tienda comedor sin tropezar por todos lados".
Los pacientes con HACE tienen un recuento elevado de glóbulos blancos, pero por lo demás su hemograma y bioquímica son normales. Si se realiza una punción lumbar, mostrará un recuento normal de líquido cefalorraquídeo y de células, pero un aumento de la presión. [8] En un estudio, las tomografías computarizadas de pacientes con HACE mostraron compresión ventricular y baja densidad en el cerebelo. [8] Solo se han realizado unas pocas autopsias en casos fatales de HACE; [9] mostraron circunvoluciones hinchadas , espongiosis de la sustancia blanca y surcos comprimidos . Hubo cierta variación entre individuos y los resultados pueden no ser típicos de las muertes por HACE. [9]
La mayoría de las personas que viajan a grandes altitudes se aclimatan . La aclimatación impide el desarrollo de HACE al mantener niveles adecuados de oxígeno cerebral. [10] La causa principal de HACE es la hipoxia (privación de oxígeno). [11] Esto ocurre después de que el cuerpo se expone a un entorno con poco oxígeno y antes de aclimatarse. La tasa de cambio de un entorno de oxígeno normal y la cantidad de oxígeno que hay en el nuevo entorno se pueden utilizar para predecir la probabilidad de desarrollar HACE. [12] El esfuerzo prolongado en un entorno con poco oxígeno también causa hipocapnia grave , menor dióxido de carbono en el torrente sanguíneo, [13] que puede desempeñar un papel en HACE. [14] Estos factores hacen que el cerebro se hinche con líquido, lo que resulta en un deterioro grave. [15] Si la hinchazón no se trata, causa la muerte por hernia cerebral. [4]
La hinchazón cerebral es probablemente el resultado de un edema vasogénico, la penetración de la barrera hematoencefálica por fluidos. [16] Este proceso se ha observado en estudios de resonancia magnética. La hipoxia aumenta el líquido extracelular, que pasa a través del endotelio vasogénico en el cerebro. La fuga puede ser causada por un aumento de la presión, o puede ser causada por una inflamación que hace que el endotelio sea vulnerable a la fuga. [9] Un estudio de resonancia magnética encontró microhemorragias en el cuerpo calloso de pacientes con HACE, [16] y la hipoxia también puede causar permeabilidad microvascular. [9] Se ha planteado la hipótesis de que el factor de crecimiento endotelial vascular puede causar la permeabilidad vascular en la raíz de HACE. [17] Las exploraciones de resonancia magnética de pacientes con HACE mostraron un aumento de T2 en el cuerpo calloso, aunque la materia gris no cambió. Esto demostró que la barrera hematoencefálica fue rota por los vasos sanguíneos cerebrales, interfiriendo así con el metabolismo de la materia blanca. [18] Otro estudio examinó los cerebros de personas con HACE varios meses después de su recuperación; Se observaron depósitos de hemosiderina en el cuerpo calloso, evidencia de permeabilidad vascular. [8]
Aunque hay pruebas sólidas de que el edema vasogénico desempeña un papel importante en la HACE, el edema citotóxico, la retención celular de líquidos, también puede contribuir. [13] [18] El edema citotóxico puede ser causado por la falla de las bombas de iones celulares, que resulta de la hipoxia. Luego, el sodio intracelular y la osmolaridad aumentan, y hay una afluencia de agua que causa hinchazón celular. [9] [19] Después de la falla de las bombas de ATPasa, se forman radicales libres y causan daños que complican el edema. [13] La evidencia contra el edema citotóxico incluye los altos niveles de hipoxemia (bajo nivel de oxígeno en el torrente sanguíneo) necesarios para causarlo. [20]
No se sabe por qué algunas personas son más vulnerables al HACE que otras. Una teoría es que las variaciones en el tamaño del cerebro juegan un papel, pero el aumento del volumen cerebral debido al edema no es probable que cause pinzamiento de la bóveda craneal. [17] La presencia de grandes surcos indica que la afección puede estar influenciada por el ajuste apretado del cerebro. [21] Se acepta generalmente que la presión intracraneal elevada es un efecto tardío del HACE. [22] [23] La presión venosa central alta también puede ocurrir en etapas tardías de la progresión de la afección. [17]
Un estudio demostró que la autorrelación normal del flujo sanguíneo cerebral no causa HACE. [19] No está claro qué papel desempeña el sistema nervioso simpático en determinar quién padece HACE, pero puede tener un efecto. [24]
Otra teoría sobre la causa de la HACE es que la hipoxia puede inducir la óxido nitroso sintasa. [25] La vasodilatación es causada por la liberación de óxido nítrico y adenosina. [13] Esto a su vez puede aumentar la permeabilidad vascular y causar edema. Esto puede combinarse con niveles bajos de citocinas para causar HACE. [25]
En general, el edema pulmonar de gran altitud (HAPE) o AMS precede al HACE. [3] En pacientes con AMS, el inicio del HACE suele estar indicado por vómitos, dolor de cabeza que no responde a medicamentos antiinflamatorios no esteroideos , alucinaciones y estupor. [16] [20] Sin embargo, en algunas situaciones, el AMS progresa a HACE sin estos síntomas. [16] El HACE debe distinguirse de afecciones con síntomas similares, incluidos accidente cerebrovascular , intoxicación, psicosis , [2] síntomas diabéticos , meningitis , [20] o ingestión de sustancias tóxicas. [5] Debe ser el primer diagnóstico descartado cuando la enfermedad ocurre mientras se asciende a una gran altitud. [7]
La HACE generalmente se puede prevenir ascendiendo gradualmente con días de descanso frecuentes mientras se escala o se hace senderismo. [26] [20] Se recomienda no ascender más de 1000 metros (3300 pies) diariamente y no dormir a una altura mayor de 300 metros (980 pies) más que la noche anterior. [27] El riesgo de desarrollar HACE se reduce si se administra acetazolamida o dexametasona . [16] Generalmente, se prefiere el uso de acetazolamida, pero se puede usar dexametasona para la prevención si hay efectos secundarios o contraindicaciones. [28] Algunas personas son más susceptibles a la HACE que otras, [20] y la aptitud física no es preventiva. [29] La edad y el sexo por sí solos no afectan la vulnerabilidad a la HACE. [5]
Los pacientes con HACE deben ser llevados a altitudes más bajas y se les debe proporcionar oxígeno suplementario [18] , y a veces es necesario un descenso rápido para prevenir la mortalidad [30] . El reconocimiento temprano es importante porque a medida que la enfermedad progresa, los pacientes no pueden descender sin ayuda [9] . También se debe administrar dexametasona [16] , aunque no mejora algunos síntomas que se pueden curar descendiendo a una altitud menor [9] También puede enmascarar los síntomas, y a veces se reanudan al suspender el tratamiento [20] La prevención de la angiogénesis por parte de la dexametasona puede explicar por qué trata bien el HACE [17] Tres estudios que examinaron cómo reaccionan los cerebros de ratones y ratas a la hipoxia dieron cierta credibilidad a esta idea [17] [25]
Si está disponible, se puede utilizar oxígeno suplementario como terapia complementaria o cuando no es posible descender. La FiO2 debe ajustarse para mantener una saturación de oxígeno arterial superior al 90 %, teniendo en cuenta que el suministro de oxígeno suele ser limitado en clínicas y entornos de gran altitud. [31]
Además de la terapia con oxígeno, se puede utilizar una cámara hiperbárica portátil ( bolsa de Gamow ) como medida temporal en el tratamiento de HACE. Estos dispositivos simulan una disminución de la altitud de hasta 7000 pies, pero requieren muchos recursos y los síntomas a menudo regresan después de suspender el dispositivo. Las cámaras hiperbáricas portátiles no deben utilizarse en lugar del descenso o la evacuación para recibir atención definitiva. [32]
Los diuréticos pueden ser útiles, pero presentan riesgos fuera del entorno hospitalario. [9] El sildenafil y el tadalafilo pueden ayudar a tratar la ECA, [33] pero hay poca evidencia de su eficacia. [34] También se cree que la teofilina ayuda a tratar esta afección. [34]
Aunque el AMS no pone en peligro la vida, [20] el HACE suele ser mortal en un plazo de 24 horas si no se trata. [4] Sin tratamiento, el paciente entrará en coma [4] y luego morirá. [4] En algunos casos, los pacientes han muerto en pocas horas y algunos han sobrevivido durante dos días. [5] Las descripciones de casos fatales a menudo involucran a escaladores que continúan ascendiendo mientras experimentan los síntomas de la enfermedad. [5]
La recuperación varía entre días y semanas, [9] pero la mayoría se recupera en unos pocos días. [26] Una vez que la afección se trata con éxito, es posible que los escaladores vuelvan a ascender. Se debe suspender la dexametasona, pero se recomienda continuar con acetazolamida. [30] En un estudio, los pacientes tardaron entre una semana y un mes en mostrar una tomografía computarizada normal después de un accidente cerebrovascular agudo. [8]
La HACE se presenta en el 0,5% al 1% de las personas que escalan o hacen trekking entre 4.000 metros (13.000 pies) y 5.000 metros (16.000 pies). [16] En algunos casos inusuales, hasta el 30% de los miembros de expediciones han tenido la afección. [5] La afección rara vez se observa por debajo de los 3.000 metros (9.800 pies), [5] pero en algunos casos raros se ha desarrollado a una altitud de hasta 2.500 metros (8.200 pies). [35] La afección generalmente no se presenta hasta que una persona ha pasado 48 horas a una altitud de 4.000 metros (13.000 pies). [16]
La HACE fue descrita por primera vez por un oficial médico destinado en Chile en 1913, pero pocos le tomaron nota. [5] [27] Más tarde, el acceso a los viajes aéreos hizo que la afección fuera más común porque permitió que más personas accedieran a altas montañas, como las del Himalaya . [3] Una de las primeras descripciones de la HACE puede haber sido publicada en 1969 después de que un grupo de soldados indios hiciera un rápido ascenso a casi 6.000 metros (20.000 pies). [36] No se ha establecido definitivamente si tenían HACE o enfermedad de descompresión aguda. [22] La resonancia magnética se ha utilizado para estudiar los efectos de la gran altitud en el cerebro, [18] proporcionando la mejor evidencia sobre la afección. [20] Un estudio de resonancia magnética de 1998 de nueve escaladores con HACE demostró claramente un edema vasogénico. [37]
No hay suficientes datos sobre la HACE porque generalmente se presenta en áreas remotas, lejos de los hospitales [38] y es generalmente poco común. [29] Es poco común que los médicos puedan estudiar a las víctimas dentro de los seis días posteriores al desarrollo de la enfermedad. [19] No se han desarrollado modelos animales de HACE. [39] Se están examinando varios genes para determinar el papel que pueden desempeñar en el desarrollo de la enfermedad. [40]
La mejora de la educación y la capacidad de los helicópteros han contribuido a reducir el número de muertes por esta enfermedad. [8] Se han notificado síntomas de HACE en muchos casos de muertes durante el descenso del monte Everest , aunque es posible que no haya sido el único problema que experimentaron. [7] La HACE también suponía una amenaza para los trabajadores del ferrocarril Qinghai-Tíbet . [27]