El síncope asistólico reflejo ( RAS ) es una forma de síncope que se presenta principalmente, pero no exclusivamente, en niños pequeños. Las convulsiones anóxicas reflejas no son convulsiones epilépticas ni epilepsia . [1] Esto suele ser consecuencia de una reducción de la perfusión cerebral por sangre oxigenada . Puede ser el resultado de una reducción repentina del flujo sanguíneo al cerebro, una caída del contenido de oxígeno de la sangre que irriga el cerebro o una combinación de ambas. El síncope puede tener diferentes significados, desde la pérdida transitoria de la conciencia , generalmente acompañada de una disminución o pérdida del tono postural (las principales manifestaciones de los "simples desmayos"), hasta eventos tónicos y mioclónicos y espasmos no epilépticos .
Un golpe leve en la cabeza es el desencadenante más común. Generalmente, el niño tropieza y se cae; el cuidador del niño puede oír el golpe. Lo más común es que el niño no llore, aunque algunos padres dan descripciones del niño "tratando de llorar" (Stephenson 1978), o puede haber un jadeo o un sollozo. El síncope se produce rápidamente. De hecho, la breve latencia entre el estímulo y el ataque se ha enfatizado como una distinción importante del síncope vasovagal más familiar (al menos en niños mayores y adultos). El niño pierde la conciencia y el tono postural, cayendo al suelo. Puede haber nistagmo hacia abajo . Es probable que el niño esté pálido, a veces descrito como "blanco mortal", lo cual es completamente apropiado dado que es probable que sean asistólicos ; sin embargo, es importante señalar que no todos los niños palidecen (o al menos sus cuidadores perciben que palidecen). Los médicos han registrado descripciones de los padres de "labios azules o morados", "manchas amarillas a través del azul" y de ningún cambio de color notable. En algunos ataques, el niño vuelve rápidamente a la normalidad después de la fase de flacidez o palidez. Sin embargo, lo más habitual es que haya una fase convulsiva . Esta suele manifestarse con rigidez tónica, que a menudo equivale a opistótonos , y a menudo incluye apretar la mandíbula y las manos. Las grabaciones de vídeo de otras formas de convulsiones anóxicas (síncopes vasovagales) sugieren que puede haber una marcada asimetría . Los padres pueden informar que los ojos están en blanco o que "salen de la cabeza". A menudo se notan algunas sacudidas clónicas de las extremidades o espasmos. La incontinencia urinaria no es infrecuente. Cualquier flacidez inicial puede ser tan breve que todo el ataque está dominado por los componentes convulsivos.
La recuperación suele ser rápida, pero normalmente el niño está somnoliento después del ataque y puede persistir la palidez . Los médicos informaron que la duración del estupor postictal reflejaba la duración de la asistolia hasta un máximo de 3 minutos de estupor . Algunos casos registrados tardaron más en recuperarse.
Las convulsiones anóxicas reflejas son un tipo particular de convulsión anóxica, que se observa con mayor frecuencia en niños pequeños en los que una convulsión anóxica o un síncope son provocados o precipitados por un estímulo nocivo (de ahí el término " reflejo "). Se han identificado varios desencadenantes, pero el más común es un golpe inesperado en la cabeza. Los ataques de apnea obstructiva del sueño se han reconocido durante siglos. Sin embargo, solo hace relativamente poco tiempo que se ha comenzado a comprender su fisiopatología y, en consecuencia, se ha reconocido su separación de las convulsiones anóxicas reflejas. De hecho, la distinción entre ambas puede no ser completa.
Aunque se informa que los golpes menores en la cabeza son los desencadenantes más comunes de las convulsiones anóxicas reflejas, también pueden estar involucrados muchos otros estímulos. Los médicos enfatizaron la importancia de las lesiones menores y el susto repentino . Observaron que los golpes occipitales en la cabeza parecían ser particularmente provocadores. El dolor, especialmente por la emoción ( sorpresa , miedo , enojo , frustración y excitación ), el llanto y la fiebre fueron factores provocadores. La fiebre se informó como un factor provocador en el 14% de los casos. Es probable que algunos casos de convulsiones anóxicas reflejas inducidas por fiebre se diagnostiquen erróneamente como convulsiones febriles (epilépticas) , como lo han enfatizado varios autores. Muchos, si no la mayoría, de los casos de ataques de venopunción son convulsiones anóxicas reflejas. Cuando se considera la amplia gama de situaciones en las que un niño (o un adulto) puede sorprenderse, asustarse, molestarse o simplemente excitarse, es fácil entender cómo las convulsiones anóxicas reflejas pueden ocurrir en entornos especiales, como el baño y la inmersión en agua, en la sala de anestesia , al presenciar "sangre y vísceras", en el consultorio del dentista, la escuela, el lugar de culto o la peluquería , y mientras se mira televisión .
Los desencadenantes y las manifestaciones de las convulsiones anóxicas reflejas pueden cambiar con la edad. Por lo tanto, en los niños pequeños inestables, es probable que predominen los golpes leves en la cabeza, mientras que en los niños mayores, adolescentes y adultos, es probable que los factores como la visión de sangre o la venopunción sean más relevantes. Es probable que el médico adulto clasifique estos eventos como síncopes vasovagales en lugar de convulsiones anóxicas reflejas y, de hecho, se reconoce la progresión de las convulsiones anóxicas reflejas al síncope vasovagal. En este sentido, cabe señalar que más allá de la etapa de los niños pequeños, los niños con convulsiones anóxicas reflejas pueden informar experiencias extracorporales con una calidad similar a la de un sueño. [2]
Se han descrito numerosos tipos. El más conocido, aunque no necesariamente el mejor comprendido, es el "simple desmayo " o síncope vasovagal . Al menos en lactantes y niños, los ataques de apnea también se reconocen ampliamente como convulsiones anóxicas reflejas. Otros tipos incluyen el síncope cardíaco (incluidos los trastornos del QT largo , otras arritmias cardíacas y la enfermedad cardíaca estructural ), el síncope debido a la bipedestación (véase hipotensión ortostática ), la hiperventilación , las maniobras de Valsalva compulsivas , la enfermedad por reflujo gastroesofágico y la obstrucción impuesta de las vías respiratorias superiores ( asfixia ). Además, las convulsiones anóxicas son una característica tanto de la hiperekplexia como del síndrome de dolor rectal familiar . Finalmente, es probable que existan otros tipos de convulsiones anóxicas o síncopes aún no caracterizados.
Existe una considerable variación en la frecuencia de las convulsiones anóxicas reflejas. Algunos sujetos sin duda solo sufren un único ataque, mientras que otros casos bien documentados sufren múltiples ataques diarios. Se ha informado que los ataques generalmente alcanzan un pico de frecuencia hacia el final del primer año o principios del segundo año de vida.
Las convulsiones anóxicas reflejas se producen en niños por lo demás normales, aunque no hay motivos para suponer que los niños con trastornos como la parálisis cerebral y el retraso mental estén protegidos de ellas. Suelen empezar en la infancia o la primera infancia . Presumiblemente porque los desencadenantes de los ataques suelen requerir un cierto grado de movilidad, las descripciones de convulsiones anóxicas reflejas antes de los 6 meses son raras. Además, hay muchas descripciones de ataques que empiezan en la infancia posterior y en la vida adulta, aunque en esos casos los desencadenantes tienden a ser diferentes, por ejemplo, implican sangrías (Roddy et al. 1983) o extracciones dentales .