El neurocitoma central ( CNC ) es un tumor intraventricular cerebral extremadamente raro, generalmente benigno , que se forma típicamente a partir de las células neuronales del septum pellucidum . [1] La mayoría de los neurocitomas centrales crecen hacia el interior del sistema ventricular y forman neurocitomas interventriculares. Esto provoca dos síntomas principales de los CNC: visión borrosa y aumento de la presión intracraneal. El tratamiento de un neurocitoma central generalmente implica la extirpación quirúrgica, con una probabilidad aproximada de 1 en 5 de recurrencia. [2] Los neurocitomas centrales se clasifican como un tumor de grado II según la clasificación de tumores del sistema nervioso de la Organización Mundial de la Salud . [3]
Existe una amplia gama de síntomas que presentan los pacientes. Los síntomas pueden permanecer latentes, pero aparecer debido a la hidrocefalia obstructiva . Estos síntomas incluyen: [4]
En casos raros y extremos, se pueden observar síntomas más graves:
A escala macroscópica, los tumores CNC son de color grisáceo, parecidos a la materia gris que acompaña a las áreas de hemorragia . Los tumores son masas blandas, ovoides, lobuladas a nodulares que generalmente están bien delimitadas. Al disecar el tumor, los científicos notaron cierta arenilla, que atribuyeron a la presencia de calcificación . [4]
Las muestras tumorales teñidas con tinción H&E y examinadas bajo el microscopio revelaron que el CNC es un tumor bien diferenciado con características histológicas benignas. El tumor está compuesto de "células uniformes, de tamaño pequeño a mediano con núcleos redondeados, cromatina finamente punteada y nucléolos discretos, junto con escaso citoplasma". El CNC se caracteriza por pseudorosetas perivasculares , disposiciones circulares/similares a flores de células con un pequeño vaso sanguíneo en el centro y pequeñas células poligonales con un halo perinuclear claro, a veces llamado apariencia de "huevo frito", y es claro o ligeramente eosinofílico. El principal diagnóstico diferencial histomorfológico es el oligodendroglioma . Si bien las células tumorales son densas en algunas áreas, las áreas con partes tumorales anucleares, menos densas, se dispersaron por todas partes. Las áreas anucleares pueden tener una matriz fibrilar fina , como la de las regiones de neuropilo . Los vasos largos, de paredes delgadas y del tamaño de capilares representan la vascularidad del CNC. Estos vasos están dispuestos en un patrón de ramificación lineal, con un aspecto endocrino. En muchos casos se identificaron fácilmente canales vasculares dilatados de paredes delgadas, así como focos de calcificación. [4]
El pilar del tratamiento es la escisión quirúrgica. [7] Dos estrategias terapéuticas adyuvantes son la cirugía estereotáctica (SRS) y la radioterapia convencional fraccionada (FCRT). Ambas son medios de tratamiento altamente efectivos. [8]
La escisión quirúrgica del neurocitoma central es el principal consenso entre los médicos en ejercicio. Los cirujanos realizan una craneotomía para extirpar el tumor. La capacidad de extirpar el tumor y la extensión de la misma dependen de la ubicación del tumor y de la experiencia y preferencia del cirujano. La extensión de la enfermedad desempeña un papel importante a la hora de determinar la eficacia de la cirugía. El objetivo principal de una resección quirúrgica completa, es decir, del tumor, también puede verse obstaculizado por la adherencia del tumor a estructuras adyacentes o hemorragias. [5] Si hay una recurrencia del neurocitoma central, la cirugía es nuevamente el tratamiento más destacado.
No hay mucha evidencia que respalde la afirmación de que la radioterapia es un medio beneficioso y eficaz de tratamiento. Por lo general, la radioterapia se utiliza en el posoperatorio, en función de si se ha logrado o no una escisión parcial o completa del tumor. [9] Las características histopatológicas del CNC, la diferenciación neuronal, la baja actividad mitótica, la ausencia de proliferación endotelial vascular y la necrosis tumoral, sugieren que el tumor puede ser resistente a la radiación ionizante. Sin embargo, cuando se utiliza radioterapia, se administra un tratamiento de todo el cerebro o del campo afectado. Este método utiliza un programa de fraccionamiento estándar y una dosis tumoral total de 50-55 Gy. [5] La cirugía con bisturí de rayos gamma es una forma de radioterapia, más específicamente la radiocirugía que utiliza haces de rayos gamma para administrar una cierta dosis de radiación al tumor. La cirugía con bisturí de rayos gamma es increíblemente eficaz para tratar el neurocitoma y mantener el control del tumor después del procedimiento cuando se ha realizado una escisión completa. Algunos estudios han descubierto que la tasa de éxito del control del tumor es de alrededor del 90% después de los primeros cinco años y del 80% después de los primeros diez años. [2] [10] La cirugía con bisturí de rayos gamma es la forma de radioterapia más registrada que se realiza para tratar los restos del tumor CNC después de la cirugía. [10]
La quimioterapia suele limitarse a los pacientes con neurocitoma central recurrente. El tratamiento de quimioterapia utilizado para el CNC es uno de dos regímenes basados en platino. Los dos regímenes son:
Dado que la quimioterapia se utiliza en casos excepcionales, aún queda información por recopilar sobre su eficacia para tratar el CNC benigno. Por lo tanto, las recomendaciones deben considerarse limitadas y preliminares. [5]
Se puede esperar que la mayoría de los pacientes se curen de su enfermedad y se conviertan en sobrevivientes a largo plazo del neurocitoma central. Al igual que con cualquier otro tipo de tumor, existe la posibilidad de recurrencia. La probabilidad de recurrencia es de aproximadamente el 20%. [2] Algunos factores que predicen la recurrencia del tumor y la muerte debido a estados progresivos de la enfermedad son los altos índices proliferativos, la recurrencia temprana de la enfermedad y la enfermedad diseminada con o sin propagación de la enfermedad a través del líquido cefalorraquídeo . [5] Los exámenes de seguimiento a largo plazo son esenciales para la evaluación de los resultados que produce cada tratamiento. También es esencial identificar la posible recurrencia del CN. Se recomienda realizar una resonancia magnética craneal cada 6 a 12 meses. [2]
Fue descrito por primera vez en 1982 por Hassoun. [11] Los neurocitomas centrales son tumores cerebrales raros que se localizan la mayoría de las veces en los ventrículos laterales cerca de los agujeros de Monro . Fueron descubiertos por primera vez por Hassoun y colaboradores en 1982, y fueron clasificados como tumores de grado II. [12] En 1985, Wilson también había descrito un caso raro de " neuroblastoma diferenciado " en el ventrículo lateral que se asemeja al oligodendroglioma en el microscopio óptico. Sin embargo, el nombre de neurocitoma central fue dado por Hassoun. [13]
Los tumores neuronales primarios que se producen en el sistema ventricular se consideraban raros. La mayoría de los casos descritos eran de origen no neuronal, como oligodendroglioma , ependimoma, meningioma, papiloma del plexo coroideo y células gigantes. Los neurocitomas probablemente se diagnosticaron históricamente erróneamente como oligodendroglioma intraventricular o ependimoma de células claras antes de esto. Debido a su comportamiento no agresivo, el tumor a menudo se ha llamado "neurocitoma central benigno". Se cree que se produce en adultos jóvenes a partir de las células neuronales del septum pullicidum y las células subependimarias de los ventrículos laterales . La mayoría de los incidentes iniciales informados en el ventrículo lateral fueron benignos. Sin embargo, a medida que se recogió más información, el nombre neurocitoma central benigno comenzó a verse como un doble nombre inapropiado porque estos tumores no siempre son benignos ni están ubicados centralmente. Muchos estudios recientes sugieren que su ubicación, potencial biológico y comportamiento clínico se observan como más variables de lo que se pensaba anteriormente. Estudios recientes indican que su ubicación poco común, su comportamiento biológico agresivo y sus frecuentes recurrencias después de la resección quirúrgica han generado un interés significativo en diversas modalidades de tratamiento y también en su terminología, potencial de linaje y regulación molecular. [13]
Los CNC representan entre el 0,1 y el 0,5 % de los tumores cerebrales primarios . [14] [8] Existe un componente genético en la formación de estos tumores, lo que hace que se forme una mayor proporción de tumores en personas de ascendencia asiática que en otros grupos étnicos. [15] Los neurocitomas centrales se forman predominantemente en adultos jóvenes, más comúnmente durante la segunda o tercera década de la vida. [16] No hay evidencia de que el sexo de una persona sea un determinante en la frecuencia de los neurocitomas centrales. [15]
