Carcinoma renal de células claras

Tipo de cáncer de riñón

El carcinoma de células renales de células claras ( CCRCC ) es un tipo de carcinoma de células renales .

Genética

Citogenética

• Las alteraciones de los segmentos del cromosoma 3p ocurren en el 70-90% de los CCRCC
• Inactivación del gen de la enfermedad de von Hippel-Lindau ( VHL ) por mutación genética e hipermetilación del promotor
• Ganancia del cromosoma 5q
• Pérdida de los cromosomas 8p, 9p y 14q

Genética molecular

Se han descubierto varios genes que mutan con frecuencia en el CCRCC: VHL , KDM6A /UTX, SETD2 , KDM5C /JARID1C y MLL2 . El gen PBRM1 también muta con frecuencia en el CCRCC. ^{[ cita requerida ]}

Histogénesis

El CCRCC se deriva del túbulo contorneado proximal . ^{[ cita requerida ]}

Microscopía

Generalmente, las células tienen un citoplasma claro, están rodeadas por una membrana celular diferenciada y contienen núcleos redondos y uniformes . ^{[ cita requerida ]}

Microscópicamente, los CCRCC se clasifican según la ISUP/OMS de la siguiente manera: ^{[1] [2]}

• Grado 1: Nucléolos basófilos y poco visibles a una ampliación de 400 veces
• Grado 2: Nucléolos claramente visibles y eosinófilos con un aumento de 400 veces
• Grado 3: Nucléolos claramente visibles con un aumento de 100 veces
• Grado 4: Pleomorfismo extremo o morfología rabdoide y/o sarcomatoide

Epidemiología

• El CCRCC afecta con mayor frecuencia a pacientes varones de entre sesenta y setenta años.
• La mayoría de los casos surgen esporádicamente.
• Sólo entre el 2 y el 4% de los casos se presentan como parte de un síndrome de cáncer hereditario , como la enfermedad de von Hippel-Lindau .

Imágenes

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  Carcinoma renal de células claras. Macroscopía
• 
  Carcinoma renal de células claras. HE, × 100
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  Carcinoma renal de células claras. Grado de Fuhrman = 1. HE, × 400
• 
  Grado 3: Las flechas apuntan a un nucléolo claramente visible .

Referencias

1. YiFen Zhang. "¿Cuál es el sistema de clasificación ISUP/WHO para el carcinoma de células renales (CCR)?". Medscape .Actualizado: 02 de julio de 2019
2. Moch, H. (2016). "WHO-ISUP-Graduierungssystem für Nierenkarzinome". El patologo . 37 (4): 355–360. doi :10.1007/s00292-016-0171-y. ISSN  0172-8113.