El blastoma pleuropulmonar ( BPP ) es un cáncer poco común que se origina en el pulmón o la cavidad pleural . Ocurre con mayor frecuencia en bebés y niños pequeños [1] , pero también se ha informado en adultos. [2] En una revisión retrospectiva de 204 niños con tumores de pulmón, el blastoma pleuropulmonar y el tumor carcinoide fueron los tumores primarios más comunes (83 % de los 204 niños tenían tumores secundarios diseminados a partir de cánceres en otras partes del cuerpo). [1] El blastoma pleuropulmonar se considera maligno . La proporción hombre:mujer es aproximadamente uno.
Los síntomas pueden incluir tos , una infección del tracto respiratorio superior , dificultad para respirar y dolor en el pecho . Estos síntomas son muy inespecíficos y pueden ser causados por otros tipos de tumores en el pulmón o en el mediastino en general, y por otras afecciones. Se pueden utilizar imágenes (rayos X, tomografía computarizada, resonancia magnética) para determinar la presencia y la ubicación precisa de un tumor, pero no un diagnóstico específico de PPB u otro tumor. [3] Los médicos no pueden saber si un niño tiene PPB de inmediato, y no una infección del tracto respiratorio superior , hasta que se realizan más pruebas y demuestran que no hay infección. Otro síntoma es el neumotórax . [ cita necesaria ]
Varios BPP han mostrado trisomía 8 (17 de 23 casos estudiados según el registro de BPP). También se han descrito mutaciones/deleciones en trisomía 2 y p53. [ cita necesaria ]
Se ha informado una asociación con mutaciones en el gen DICER1 . [4] Las mutaciones en este gen se encuentran en 2/3 de los casos.
La forma más común de realizar una prueba de PPB a alguien es realizar una biopsia . Otras pruebas como radiografías , tomografías computarizadas y resonancias magnéticas pueden sugerir que hay cáncer, pero sólo un examen de una parte del tumor puede hacer un diagnóstico definitivo. [ cita necesaria ]
El blastoma pleuropulmonar se clasifica en 3 tipos:
El BPP de tipo I se compone principalmente de quistes y puede ser difícil de distinguir de los quistes pulmonares benignos, y existe cierta evidencia de que no todos los BPP de tipo I progresarán a los tipos II y III. [5] Los tipos II y III son agresivos y la metástasis cerebral es más frecuente en el BPP que en otros sarcomas infantiles . [6]
El tratamiento del BPP depende del tamaño y la ubicación del tumor , de si el cáncer se ha diseminado y de la salud general del niño. La cirugía es el tratamiento principal para el BPP. El objetivo principal de la cirugía es extirpar el tumor . Si el tumor es demasiado grande para extirparlo por completo, o si no es posible extirparlo por completo, se puede realizar una cirugía después de la quimioterapia . Debido a que el BPP puede reaparecer después del tratamiento, las pruebas periódicas para detectar una posible recurrencia deben continuar durante 48 a 60 meses después del diagnóstico. [ cita necesaria ]
El blastoma pleuropulmonar se describió por primera vez en 1988. [7]
Se ha establecido un registro internacional. [5]