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Histiocitosis cefálica benigna

La histiocitosis cefálica benigna (BCH) es una histiocitosis no Langerhans poco común y autolimitada, que generalmente comienza hacia el final del primer año de vida. [2] Gianotti et al. la describieron originalmente en 1971. [3] Esta afección, que inicialmente afecta la cabeza y el cuello, se caracteriza por varias erupciones pequeñas de pápulas de color amarillo a marrón rojizo que se curan por sí solas. [4] Las investigaciones histológicas han demostrado que este trastorno está asociado con la proliferación dérmica de histiocitos , que se caracteriza por cuerpos intracitoplasmáticos en forma de coma, vesículas cubiertas y una estructura similar a un desmosoma . [3]

Signos y síntomas

El paciente presenta máculas y pápulas asintomáticas de aproximadamente 8 mm de diámetro. Los colores de las lesiones varían de amarillo a marrón rojizo y afectan principalmente la cara y el cuello. Posteriormente, las lesiones pueden extenderse a los glúteos y las extremidades superiores e inferiores. [4]

Diagnóstico

En la biopsia de la lesión temprana de BCH se encuentra un infiltrado histiocítico bien delimitado en la dermis reticular superficial y media, acompañado ocasionalmente de linfocitos y eosinófilos . Las lesiones más antiguas muestran algunas células enormes con linfocitos y núcleos dispuestos periféricamente. [5]

Tratamiento

El tratamiento no es necesario porque las lesiones suelen desaparecer por sí solas cuando el niño tiene entre 2 y 8 años, aunque con frecuencia dejan una hiperpigmentación postinflamatoria permanente . [5]

Epidemiología

La HCB suele manifestarse entre los 2 y los 34 meses de edad y, con menor frecuencia, hasta los 5 años. Afecta por igual a hombres y mujeres. Hasta 2022 se han descrito en la literatura unos 70 casos. [5]

Véase también

Referencias

  1. ^ Rapini, Ronald P.; Bolonia, Jean L.; Jorizzo, José L. (2007). Dermatología: Set de 2 volúmenes . San Luis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  2. ^ Peña-Penabad, Carmen; Unamuno, Pablo; García-Silva, Jesús; Ludeña, M. Dolores; Armijo, Miguel (1994). "Histiocitosis cefálica benigna: reporte de un caso y revisión de la literatura". Dermatología Pediátrica . 11 (2). Wiley: 164-167. doi :10.1111/j.1525-1470.1994.tb00573.x. ISSN  0736-8046. PMID  8041659. S2CID  21634782.
  3. ^ ab Jih, Debra M.; Salcedo, Stephen L.; Jaworsky, Christine (2002). "Histiocitosis cefálica benigna: Informe de un caso y revisión". Revista de la Academia Estadounidense de Dermatología . 47 (6). Elsevier BV: 908–913. doi :10.1067/mjd.2002.124602. ISSN  0190-9622. PMID  12451377.
  4. ^ ab Koca, Rafet; Bektaş, Sibel; Altinyazar, H. Cevdet; Sezer, Tuna (2011). "Histiocitosis cefálica benigna: informe de un caso". Anales de Dermatología . 23 (4). Asociación Dermatológica Coreana y Sociedad Coreana de Dermatología Investigativa: 508–511. doi :10.5021/ad.2011.23.4.508. ISSN  1013-9087. PMC 3229948 . PMID  22148022. 
  5. ^ abc Bertino, Lucrezia; Pluchino, Francesco; Papaianni, Valeria; Borgia, Francesco; Lentini, Maria; Vaccaro, Mario (2022). "Histiocitosis cefálica benigna con manifestaciones extrafaciales". Revista de Pediatría y Salud Infantil . 58 (12): 2293–2296. doi :10.1111/jpc.16153. ISSN  1034-4810. PMID  35950714. S2CID  251495390.

Lectura adicional

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