La atresia pulmonar es una malformación congénita de la válvula pulmonar en la que el orificio de la válvula no se desarrolla. La válvula está completamente cerrada, lo que obstruye el flujo de salida de sangre del corazón a los pulmones . [2] La válvula pulmonar está ubicada en el lado derecho del corazón, entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar . En un corazón que funciona normalmente, la abertura de la válvula pulmonar tiene tres aletas que se abren y se cierran. [3]
En los defectos cardíacos congénitos , como la atresia pulmonar, las anomalías estructurales pueden afectar las válvulas del corazón y las paredes y arterias / venas cercanas al músculo cardíaco. En consecuencia, el flujo sanguíneo debido a las anomalías estructurales mencionadas anteriormente se ve afectado, ya sea bloqueando o alterando el flujo de sangre a través del músculo cardíaco humano. [4]
Los síntomas/signos de atresia pulmonar que se presentan en los bebés son consistentes con cianosis , algo de fatiga y algo de dificultad para respirar (comer también puede ser un problema). [1]
En el caso de atresia pulmonar con comunicación interventricular , la disminución del flujo sanguíneo pulmonar puede causar defectos asociados como: [5]
En cuanto a la causa de la atresia pulmonar, existe incertidumbre sobre qué desencadena este defecto cardíaco congénito. [2] Los factores de riesgo potenciales que pueden causar este defecto cardíaco congénito son aquellos con los que la madre embarazada puede entrar en contacto, como: [2] [6]
En cuanto al diagnóstico de la atresia pulmonar, el cuerpo necesita sangre oxigenada para sobrevivir. Sin embargo, la atresia pulmonar no es una amenaza para el feto en desarrollo, ya que la placenta de la madre proporciona el oxígeno necesario, ya que los pulmones del bebé aún no funcionan. Una vez que el bebé nace, sus pulmones deben proporcionar el oxígeno necesario para la supervivencia, pero con la atresia pulmonar no hay una abertura en la válvula pulmonar para que la sangre llegue a los pulmones y se oxigene. Debido a esto, el bebé recién nacido es de color azul y la atresia pulmonar generalmente se puede diagnosticar en cuestión de horas o minutos después del nacimiento. [ cita médica necesaria ]
El diagnóstico de atresia pulmonar se puede realizar mediante los siguientes exámenes/métodos: un ecocardiograma , una radiografía de tórax , un electrocardiograma y un examen para medir la cantidad de O
2en el cuerpo. [1]
Hay dos tipos de atresia pulmonar.
El tratamiento de la atresia pulmonar consiste en la administración de un medicamento intravenoso llamado prostaglandina E1, que se utiliza para el tratamiento de la atresia pulmonar al detener el cierre del conducto arterioso . Esto permite la mezcla de sangre de las circulaciones pulmonar y sistémica. Sin embargo, la prostaglandina E1 también puede ser peligrosa, ya que puede causar apnea . Otro ejemplo de tratamiento preliminar es el cateterismo cardíaco para evaluar el defecto o defectos del corazón; este procedimiento es mucho más invasivo. Sin embargo, en última instancia, el individuo necesitará someterse a una serie de cirugías para mejorar el flujo sanguíneo de forma permanente. La primera cirugía probablemente se realizará poco después del nacimiento. Se puede crear una derivación entre la aorta y la arteria pulmonar para ayudar a aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. A medida que el niño crece, también lo hace el corazón y es posible que sea necesario revisar la derivación para satisfacer las necesidades del cuerpo. [5] [8] [9]
El tipo de cirugía recomendada depende del tamaño del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar . Si el ventrículo derecho es pequeño y no puede actuar como bomba, la cirugía que se realiza sería el procedimiento de Fontan . En este procedimiento de tres etapas, la aurícula derecha se desconecta de la circulación pulmonar. El retorno venoso sistémico va directamente a los pulmones, sin pasar por el corazón. Los niños muy pequeños con resistencia vascular pulmonar elevada pueden no ser capaces de someterse al procedimiento de Fontan. Se puede realizar un cateterismo cardíaco para determinar la resistencia antes de seguir adelante con la cirugía. [10] [11] [12]
El pronóstico de la atresia pulmonar varía para cada niño. Si la afección no se corrige, puede ser fatal, pero el pronóstico ha mejorado mucho con el paso de los años para quienes padecen atresia pulmonar. Algunos factores que afectan la evolución del niño incluyen la calidad de los latidos del corazón y el estado de los vasos sanguíneos que lo irrigan. La mayoría de los casos de atresia pulmonar se pueden tratar con cirugía. Si el ventrículo derecho del paciente es excepcionalmente pequeño, se necesitarán muchas cirugías para ayudar a estimular la circulación normal de sangre al corazón. Si no se corrige, los bebés con este tipo de cardiopatía congénita pueden sobrevivir solo durante los primeros días de vida. Muchos niños con atresia pulmonar seguirán llevando una vida normal, aunque es posible que se presenten complicaciones como endocarditis , accidente cerebrovascular y convulsiones . [1] [8] [13]
