La atresia intestinal es cualquier malformación congénita de la estructura del intestino que causa obstrucción intestinal . La malformación puede ser un estrechamiento ( estenosis ), ausencia o malrotación de una porción del intestino. Estos defectos pueden ocurrir en el intestino delgado o grueso .
El síntoma más destacado de la atresia intestinal es el vómito bilioso poco después del nacimiento. [1] Esto es más común en la atresia yeyunal . [2] Otras características incluyen distensión abdominal y falta de eliminación de meconio . La distensión es más generalizada cuanto más abajo en el intestino se localiza la atresia y, por lo tanto, es más prominente en la atresia ileal . [1] [2] La incapacidad para evacuar las heces es más común en la atresia duodenal o yeyunal; [2] si se evacuan las heces, pueden ser pequeñas, parecidas a la mucosidad y grises. [1] Ocasionalmente, puede haber ictericia , que es más común en la atresia yeyunal. [2] La sensibilidad abdominal o una masa abdominal no suelen verse como síntomas de atresia intestinal. Más bien, la sensibilidad abdominal es un síntoma de la complicación tardía peritonitis meconial . [1]
Antes del nacimiento, un síntoma posible es el exceso de líquido amniótico ( polihidramnios ). Esto es más común en la atresia duodenal y esofágica . [1]
La causa más común de atresia intestinal no duodenal es un accidente vascular intrauterino que conduce a una disminución de la perfusión intestinal y a la isquemia del segmento intestinal respectivo. [3] Esto conduce al estrechamiento o, en los casos más graves, a la obliteración completa de la luz intestinal . [ cita requerida ]
En caso de oclusión de la arteria mesentérica superior u otra arteria intestinal importante , grandes segmentos del intestino pueden estar completamente subdesarrollados (tipo III). Clásicamente, la zona afectada del intestino asume una configuración espiral y se describe que tiene una apariencia similar a la de una "cáscara de manzana"; esto se acompaña de la falta de un mesenterio dorsal (tipo IIIb). [ cita requerida ]
También se ha descrito una forma hereditaria, la atresia intestinal múltiple familiar . Este trastorno se informó por primera vez en 1971. [4] Se debe a una mutación en el gen TTC7A en el brazo corto del cromosoma 2 (2p16). Se hereda como un gen autosómico recesivo y suele ser mortal en la infancia. La atresia ileal también puede ser una complicación del íleo meconial . [ cita requerida ]
Un tercio de los niños con atresia intestinal nacen prematuramente [1] o con bajo peso al nacer . [2]
Las atresias intestinales suelen descubrirse antes del nacimiento, ya sea durante una ecografía de rutina que muestra un segmento intestinal dilatado debido a la obstrucción, o por el desarrollo de polihidramnios (la acumulación de demasiado líquido amniótico en el útero). Estas anomalías son indicaciones de que el feto puede tener una obstrucción intestinal que un estudio ecográfico más detallado puede confirmar. [5] Los bebés con estenosis en lugar de atresia a menudo no se descubren hasta varios días después del nacimiento. [1]
Algunos fetos con obstrucción intestinal tienen cromosomas anormales. Se recomienda una amniocentesis porque permite determinar no solo el sexo del bebé, sino también si existe o no un problema con los cromosomas. [ cita requerida ]
Si no se diagnostica en el útero , los bebés con atresia intestinal generalmente se diagnostican el día 1 o el día 2 después de presentar problemas de alimentación, vómitos y/o imposibilidad de evacuar los intestinos. [3] El diagnóstico se puede confirmar con una radiografía y, por lo general, se realiza un seguimiento con una serie gastrointestinal superior , una serie gastrointestinal inferior y una ecografía. [5] [3]
La atresia intestinal puede clasificarse según su localización. Los pacientes pueden tener atresia intestinal en múltiples localizaciones. [6]
Las malformaciones también pueden ocurrir a lo largo de múltiples porciones del tracto intestinal; por ejemplo, una malformación que ocurre a lo largo o abarca la longitud del yeyuno y el íleon se denomina atresia yeyunoileal . [5] [3]
La atresia intestinal también se puede clasificar según el tipo de malformación. [8] El sistema de clasificación de Bland-Sutton y Louw y Barnard (1955) [9] inicialmente las dividió en tres tipos. [8] [5] Esto fue ampliado posteriormente a cinco por Zerella y Grosfeld et al. [2]
En el tipo I, hay una pared ( tabique ) o membrana en algún punto del intestino, lo que provoca la dilatación del intestino en el lado más cercano y un colapso del intestino en el lado posterior. La longitud del intestino no suele verse afectada en este tipo. [1]
En el tipo II, hay un espacio en el intestino y cada extremo del intestino restante está cerrado y conectado al otro por un cordón fibroso que corre a lo largo del borde del mesenterio . El mesenterio permanece intacto. [1]
El tipo IIIa es similar al tipo II, pero el mesenterio es defectuoso (hay un espacio en forma de V) [2] y la longitud del intestino puede estar acortada. [1]
En el tipo IIIb, también conocido como deformidad en "piel de manzana" o "árbol de Navidad", la atresia afecta al yeyuno y el intestino suele estar malrotado y la mayoría de las arterias mesentéricas están ausentes. El íleon restante, que es de longitud variable, sobrevive con una sola arteria mesentérica, alrededor de la cual se retuerce en forma de espiral. [1] El término atresia intestinal en piel de manzana generalmente se reserva para cuando afecta al yeyuno, [10] [11] mientras que se utiliza atresia intestinal en árbol de Navidad si afecta al duodeno. Sin embargo, puede afectar a ambos. [6]
El tipo IV es una combinación de todos los demás tipos y tiene la apariencia de una ristra de salchichas. La longitud del intestino siempre se acorta, pero la última parte del íleon no suele verse afectada, como en el tipo III. [1] Este tipo suele afectar el extremo más cercano del yeyuno, pero puede verse afectado el extremo más alejado del íleon. [2]
La atresia intestinal fetal y neonatal se trata mediante una laparotomía después del nacimiento. Si el área afectada es pequeña, el cirujano puede extirpar la parte dañada y volver a unir el intestino. En los casos en que el estrechamiento es más prolongado o la zona está dañada y no se puede utilizar durante un tiempo, se puede colocar un estoma temporal. [ cita requerida ]
Generalmente, se le administra al bebé hidratación intravenosa y se puede utilizar una sonda nasogástrica u orogástrica para aspirar el contenido del estómago . La administración nutricional se mantiene después de la cirugía hasta que el intestino pueda recuperar su función normal. [1]
El pronóstico suele ser bueno si se trata con cirugía en la infancia. El principal factor de mortalidad es la disponibilidad de atención y nutrición parenteral adecuada después de la cirugía hasta que el intestino pueda recuperar su función normal. [1]
La complicación más frecuente es la pseudoobstrucción en el lugar de la cirugía debido a una dismotilidad intestinal preexistente. Por lo general, esto solo se puede tratar con métodos no quirúrgicos. [1]
Si la atresia no se trata, el intestino puede perforarse o sufrir isquemia , lo que puede provocar dolor abdominal y peritonitis meconial , que puede ser mortal. [1]
La atresia intestinal se presenta en aproximadamente 1 de cada 3000 nacimientos en los Estados Unidos. [1] La forma más común de atresia intestinal es la atresia duodenal. Tiene una fuerte asociación con el síndrome de Down . [12] El segundo tipo más común es la atresia ileal. El 95% de las obstrucciones yeyunoileales congénitas son atresias; solo el 5% son estenosis. [2]
La prevalencia de la atresia yeyunoileal es de 1 a 3 por cada 10.000 nacidos vivos. Se asocia de forma débil con la fibrosis quística , la malrotación intestinal y la gastrosquisis . [3]
Las frecuencias de cada tipo de la clasificación de Louw y Barnard son las siguientes: [1] [13] [2]
La atresia ileal fue descrita por primera vez en 1684 por Goeller. En 1812, Johann Friedrich Meckel revisó el tema y especuló sobre una explicación. En 1889, el cirujano inglés John Bland-Sutton propuso un sistema de clasificación para la atresia intestinal y sugirió que se produce en áreas que se obliteran como parte del desarrollo normal. En 1900, el médico austríaco Julius Tandler fue el primero en proponer la teoría de que puede ser causada por la falta de recanalización durante el desarrollo. [2]
La causa isquémica vascular de la atresia no duodenal fue confirmada por Louw y Barnard en 1955 y se repitió en estudios posteriores. Fue propuesta por primera vez por NI Spriggs en 1912. [2]
{{cite web}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )