La polimiositis ( PM ) es un tipo de inflamación crónica de los músculos ( miopatía inflamatoria ) relacionada con la dermatomiositis y la miositis por cuerpos de inclusión . Su nombre se deriva de poli- 'muchos', myos- 'músculo' y -itis 'enfermedad'. La inflamación de la polimiositis se encuentra principalmente en la capa endomisial del músculo esquelético , mientras que la dermatomiositis se caracteriza principalmente por la inflamación de la capa perimisial de los músculos esqueléticos. [1]
El sello distintivo de la polimiositis es la debilidad y/o pérdida de masa muscular en la musculatura proximal, así como la flexión del cuello y el torso. [1] Estos síntomas también pueden estar asociados con un dolor marcado en estas áreas. Los extensores de la cadera a menudo se ven gravemente afectados, lo que provoca una dificultad particular para subir escaleras y levantarse de una posición sentada. La afectación cutánea de la dermatomiositis está ausente en la polimiositis. La disfagia (dificultad para tragar) u otros problemas con la motilidad esofágica ocurren en hasta 1/3 de los pacientes. Puede haber fiebre baja y ganglios linfáticos agrandados . La caída del pie en uno o ambos pies puede ser un síntoma de polimiositis avanzada y miositis por cuerpos de inclusión . La afectación sistémica de la polimiositis incluye enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y enfermedad cardíaca, como insuficiencia cardíaca y anomalías de la conducción . [2]
La polimiositis tiende a manifestarse en la edad adulta y se presenta con debilidad muscular proximal bilateral que a menudo se nota en la parte superior de las piernas debido a la fatiga temprana al caminar. A veces, la debilidad se presenta como una incapacidad para levantarse de una posición sentada sin ayuda o una incapacidad para levantar los brazos por encima de la cabeza. La debilidad generalmente es progresiva y se acompaña de inflamación linfocítica (principalmente células T citotóxicas ). [ cita requerida ]
La polimiositis y las miopatías inflamatorias asociadas tienen un mayor riesgo asociado de cáncer . [3] Las características que encontraron asociadas con un mayor riesgo de cáncer fueron edad avanzada, edad mayor de 45 años, sexo masculino, dificultad para tragar , muerte de células de la piel, vasculitis cutánea , aparición rápida de miositis (<4 semanas), creatina quinasa elevada , mayor velocidad de sedimentación globular y niveles más altos de proteína C reactiva . Varios factores se asociaron con un riesgo menor al promedio, incluida la presencia de enfermedad pulmonar intersticial, inflamación / dolor articular , síndrome de Raynaud o anticuerpo anti-Jo-1. [3] Las neoplasias malignas que se asocian son cáncer nasofaríngeo , cáncer de pulmón , linfoma no Hodgkin y cáncer de vejiga , entre otros. [4]
La afectación cardíaca se manifiesta típicamente como insuficiencia cardíaca y está presente en hasta el 77% de los pacientes. [2] La enfermedad pulmonar intersticial se encuentra en hasta el 65% de los pacientes con polimiositis, definida por TCAR o defectos ventilatorios restrictivos compatibles con enfermedad pulmonar intersticial. [5]
La polimiositis es una miopatía inflamatoria mediada por células T citotóxicas con un autoantígeno aún desconocido , mientras que la dermatomiositis es una angiopatía mediada humoralmente que resulta en miositis y una dermatitis típica. [6]
La causa de la polimiositis es desconocida y puede estar relacionada con virus y factores autoinmunes. El cáncer puede desencadenar polimiositis y dermatomiositis, posiblemente a través de una reacción inmunitaria contra el cáncer que también ataca un componente de los músculos. [7] Hay evidencia tentativa de una asociación con la enfermedad celíaca . [8]
El diagnóstico es cuádruple: historia y examen físico, elevación de la creatina quinasa , alteración del electromiógrafo (EMG) y una biopsia muscular positiva . [9]
La característica clínica distintiva de la polimiositis es la debilidad muscular proximal, y otros hallazgos menos importantes son el dolor muscular y la disfagia. Los hallazgos cardíacos y pulmonares estarán presentes en aproximadamente el 25 % de los casos de pacientes con polimiositis. [ cita requerida ]
La miositis esporádica por cuerpos de inclusión (MIC) suele diagnosticarse erróneamente como polimiositis o dermatomiositis, pero se puede diferenciar como miositis que no responde al tratamiento, probablemente MIC. La MIC se manifiesta en el transcurso de meses o años, mientras que la polimiositis se manifiesta en el transcurso de semanas o meses. La polimiositis tiende a responder bien al tratamiento, al menos inicialmente; la MIC no. [ cita requerida ]
El tratamiento de primera línea para la polimiositis son los corticosteroides . La terapia con ejercicios especializados puede complementar el tratamiento para mejorar la calidad de vida. [10]
La polimiositis afecta a las mujeres con mayor frecuencia que a los hombres. [11]
El descubrimiento de varios autoanticuerpos específicos de la miositis durante las últimas décadas ha permitido la descripción de otros subconjuntos discretos de diagnóstico, específicamente el descubrimiento del síndrome antisintetasa en la reducción del número de diagnósticos de polimiositis. [12]