La cuadriplejia espástica , también conocida como tetraplejia espástica , es un subconjunto de la parálisis cerebral espástica que afecta las cuatro extremidades (brazos y piernas).
En comparación con la cuadriplejia , la tetraplejia espástica se define por la espasticidad de las extremidades en contraposición a una parálisis estricta . Se distingue de otras formas de parálisis cerebral en que quienes la padecen presentan movimientos rígidos y espasmódicos derivados de la hipertonía de los músculos. [1]
La cuadriplejia espástica, aunque afecta a las cuatro extremidades más o menos por igual, puede presentar partes del cuerpo más rígidas que otras, como un brazo más tenso que otro, etc. La triplejia espástica, por su parte, afecta a tres extremidades (como un brazo y dos piernas, o una pierna y dos brazos, etc.); la diplejia espástica afecta a dos extremidades (comúnmente sólo las piernas), la hemiplejia espástica afecta a uno u otro lado completo del cuerpo (izquierdo o derecho); y la monoplejia espástica afecta a una sola extremidad. [ cita requerida ]
La cuadriplejia espástica se puede detectar por el desarrollo anormal de las habilidades motoras en los niños. Los síntomas pueden presentarse a los tres meses, pero generalmente se observan antes de que el niño cumpla los dos años de edad. Algunas señales de advertencia incluyen: un niño de más de dos meses que tiene las piernas rígidas que se mueven en tijera y es incapaz de controlar su cabeza, y un niño de más de doce meses que no ha desarrollado la capacidad de gatear o permanecer de pie. [2]
La cuadriplejia espástica también presenta una variedad de síntomas que afectan la musculatura . Muchos experimentan contracturas , que se definen como articulaciones que no se pueden estirar ni mover. El clonus es otro síntoma que se caracteriza por una contracción y relajación muscular alternada y rápida. Esto se presenta como temblores y tijera de las extremidades. La distonía , o contracciones musculares duraderas y rigidez, también es experimentada a menudo por aquellos afectados por cuadriplejia espástica. Estas contracciones musculares involuntarias pueden afectar el desarrollo del músculo estructural alrededor de la cadera y provocar displasia y dislocación de cadera, lo que dificulta sentarse. La combinación de estos síntomas a menudo también dificulta que los pacientes caminen. [2] Aunque los brazos y las piernas de los pacientes a menudo están rígidos, el cuello suele estar flácido debido a la falta de control muscular voluntario. [ cita requerida ]
La cuadriplejia espástica generalmente es causada por daño cerebral o alteraciones en el desarrollo normal del cerebro antes del nacimiento. Según los Institutos Nacionales de Salud, hay cuatro tipos de daño cerebral que pueden causar cuadriplejia espástica. Estos incluyen daño a la sustancia blanca ( leucomalacia periventricular ), desarrollo anormal del cerebro (disgenesia cerebral), sangrado en el cerebro ( hemorragia intracraneal ) y daño cerebral debido a la falta de oxígeno (encefalopatía hipóxico-isquémica o asfixia intraparto). [2]
La materia blanca del cerebro es especialmente vulnerable entre las semanas 26 y 34 de maduración, y los daños en la materia blanca pueden interferir con la capacidad del cerebro para transmitir señales al resto del cuerpo. La cuadriplejia espástica puede ser causada por una afección conocida como leucomalacia periventricular, que produce la formación de lesiones y agujeros en la materia blanca del cerebro. [ cita requerida ]
Antes de la semana 26 de maduración, el cerebro fetal es particularmente susceptible a varias toxinas cuyos efectos pueden, en última instancia, obstaculizar el desarrollo normal. La exposición del cerebro a agentes infecciosos es especialmente peligrosa porque pueden desencadenar respuestas inmunitarias que activan las citocinas y conducen a la inflamación del cerebro. Algunas infecciones que se han relacionado con el desarrollo de la cuadriplejia espástica incluyen meningitis , herpes , rubéola y encefalitis . [3] Una diferencia en los tipos de sangre entre la madre y el feto también puede iniciar una respuesta inmunitaria problemática y causar daño cerebral. La ictericia grave también puede provocar daño cerebral y cuadriplejia espástica debido a una acumulación de bilirrubina en la sangre. [2]
El sangrado en el cerebro causado por accidentes cerebrovasculares fetales, coágulos de sangre, vasos sanguíneos débiles y malformados o presión arterial materna alta también puede provocar daño cerebral que cause cuadriplejia espástica. Se ha demostrado que la infección materna, más específicamente la enfermedad inflamatoria pélvica , aumenta el riesgo de accidente cerebrovascular fetal. [ cita requerida ]
La hipoxia , la falta de oxígeno en el cerebro, también puede causar daños en la corteza motora cerebral y otras regiones del cerebro. Esta falta de oxígeno puede ser el resultado de un mal funcionamiento de la placenta, una ruptura del útero, un daño en el cordón umbilical, una presión arterial baja en la madre o asfixia durante el parto. [4]
Los niños que han sufrido muchas complicaciones durante el parto, como prematuridad, falta de oxígeno, bajo peso al nacer, aspiración , traumatismo craneal o hemorragia cerebral, tienen un mayor riesgo de desarrollar cuadriplejia espástica. Los niños cuyas madres estuvieron enfermas durante el embarazo o no recibieron una nutrición adecuada también tienen más probabilidades de desarrollar la enfermedad. [5]
La cuadriplejia espástica se puede diagnosticar a la edad de un año, tras un retraso evidente en el desarrollo, en particular un retraso en darse la vuelta, gatear, sentarse o caminar. [4] [6] Sin embargo, según la gravedad, los signos pueden no aparecer hasta los tres años. A veces se utiliza el tono muscular para hacer el diagnóstico de cuadriplejia espástica, ya que los niños afectados suelen parecer demasiado rígidos o demasiado flácidos. [2]
Otro factor diagnóstico importante es la persistencia de los reflejos primitivos más allá de la edad en la que deberían haber desaparecido (6-12 meses de edad). [2] Estos reflejos incluyen el reflejo de búsqueda, el reflejo de succión y el reflejo de Moro , entre otros. [ cita requerida ]
Se puede utilizar una resonancia magnética ( RM ) o una tomografía computarizada ( TC ) para localizar la causa de los síntomas. La ecografía puede utilizarse con la misma función en los bebés prematuros. [2]
Debido a que la parálisis cerebral se refiere a un grupo de trastornos, es importante tener un sistema de nombres claro y sistemático. Estos trastornos no deben ser progresivos, ni transitorios, y no deben deberse a una lesión en la médula espinal. [7] Los trastornos dentro del grupo se clasifican en función de dos características: el síntoma fisiológico principal y las extremidades afectadas. [7] Para que un trastorno se diagnostique como cuadriplejia espástica, un individuo debe mostrar síntomas espásticos (a diferencia de los síntomas atetósicos , hipertónicos, atáxicos o atónicos) y debe estar presente en las cuatro extremidades (a diferencia de los casos hemipléjicos, dipléjicos o triplejicos). [7]
Si bien es posible realizar un diagnóstico poco después del nacimiento basándose en los antecedentes familiares y la observación del bebé, a menudo se pospone hasta que el niño tenga entre 18 y 24 meses para monitorear la posible regresión o progresión de los síntomas. [8]
Las clasificaciones científicas para estos tipos incluyen:
Las células doblecortina positivas, similares a las células madre, son extremadamente adaptables y, cuando se extraen de un cerebro, se cultivan y luego se reinyectan en un área lesionada del mismo cerebro, pueden ayudar a repararlo y reconstruirlo. [9] El tratamiento que las utiliza tardaría algún tiempo en estar disponible para el uso público general, ya que tiene que superar regulaciones y ensayos.