Un disgerminoma es un tipo de tumor de células germinales ; [1] suele ser maligno y suele ocurrir en el ovario .
Un tumor de histología idéntica pero que no se presenta en el ovario puede describirse con un nombre alternativo: seminoma en el testículo [2] o germinoma en el sistema nervioso central u otras partes del cuerpo.
El disgerminoma representa menos del 1% de los tumores de ovario en general. El disgerminoma suele aparecer en la adolescencia y en los primeros años de la vida adulta; alrededor del 5% ocurre en niños prepúberes. El disgerminoma es extremadamente raro después de los 50 años. El disgerminoma ocurre en ambos ovarios en el 10% de los pacientes y, en otro 10%, hay un tumor microscópico en el otro ovario.
Las gónadas anormales (debido a la disgenesia gonadal y al síndrome de insensibilidad a los andrógenos ) tienen un alto riesgo [3] de desarrollar un disgerminoma. La mayoría de los disgerminomas se asocian con niveles elevados de láctico deshidrogenasa sérica (LDH), que a veces se utiliza como marcador tumoral .
Se asocian excepcionalmente con hipercalcemia. En el examen macroscópico, los disgerminomas se presentan con una superficie externa lisa, bosselada (nudosa), y son suaves, carnosos y de color crema, gris, rosado o tostado cuando se cortan. El examen microscópico suele revelar células uniformes que se asemejan a las células germinales primordiales. Normalmente, el estroma contiene linfocitos y alrededor del 20% de los pacientes tienen granulomas de tipo sarcoide . Las metástasis se presentan con mayor frecuencia en los ganglios linfáticos .
Los marcadores tumorales LDH están elevados en el 95% de los casos.
Los disgerminomas, al igual que otros tumores seminomatosos de células germinales, son muy sensibles tanto a la quimioterapia como a la radioterapia . Por esta razón, con tratamiento las posibilidades de supervivencia a largo plazo e incluso de curación de los pacientes son excelentes. [4] Se están evaluando tratamientos dirigidos a los disgerminomas que no responden a la quimioterapia. [4]
