Histológicamente es indistinguible del Meduloblastoma (otro tumor embrionario maligno) aunque se comporta de forma más agresiva que este y con menor tasa de superveniencia.
Suele observarse comúnmente en el cerebro y por ser altamente propenso a su diseminación, podemos encontrarlo en la médula espinal y región supraselar del cerebro (área alrededor del quiasma óptico).
En un tercio de los pacientes se presentan siembras hacia médula espinal, espacio subaracnoideo y cisterna supraselar.
Están descritos dos subtipos: La clínica de la persona afectada suele estar causada por el incremento de presión intracraneal (náuseas, cefalea y vómitos, diplopía y ataxia).
Se describe a continuación las características principales observadas en la TAC y la RMN cerebral: El tratamiento consiste en resección quirúrgica total dentro de lo posible y radioterapia adyuvante, se recomienda irradiación cráneo-espinal con una dosis extra sobre la zona tumoral, en adultos se suele utilizar 55.8 Gy .
La Ciclofosfamida y el Etoposide son también potenciales agentes activos a tomar en cuenta.