Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, incluido donde no hay músculo estriado.

Las áreas del cuerpo más comunes donde se localiza este tumor son la cabeza[1]​, el cuello, la vejiga, la vagina, los brazos, las piernas y el tronco.

Y se pueden producir recidivas (que el tumor vuelva a surgir) incluso después de una remisión total.

Existen varias clasificaciones pero la más utilizada actualmente se divide en 4 tipos: Rabdomiosarcoma embrionario, que tiene una variante, el botrioides.

El pleomórfico es el menos común, representando el 10% y se da más en adultos de 30 a 50 años.

Las localizaciones más frecuentes son: extremidades (21%), retroperitoneo (13%), cabeza y cuello (11%), aparato genitourinario (11%), paratesticular (11%), órbita (11%), próstata (4%) y áreas misceláneas (21%) que son otras localizaciones distintas a las mencionadas.

Numerosos estudios han demostrado que la ausencia o mutación del gen P53 impide la muerte celular (apoptosis) ante un daño del ADN, lo que induce a la acumulación de una masa tumoral.

Otras anomalías congénitas genitourinarias, cerebrales, neurofibromatosis y el síndrome alcohólico-fetal pueden influir en la incidencia del rabdomiosarcoma.

Soledad Gallego, ha descubierto dos proteínas implicadas en la metástasis del rabdomiosarcoma: la integrina-á2 y la N-cadherina.