También es conocida como Mal del Yacaré, en la alta Agurairá al noroeste de Paraguay.
Su causa es desconocida pero se sabe que es autoinmune pues los pacientes presentan autoanticuerpos IgG circulantes en sangre periférica dirigidos contra diferentes proteínas de los desmosomas, la unión del autoanticuerpo al antígeno rompe los desmosomas originando despegamiento de los queratinocitos.
Se efectúa el manejo de los pacientes con lesiones extensas como si fuesen quemados, vigilando las sobreinfecciones y controlando los desequilibrios hidroelectrolíticos.
Es por esto, por lo que en la actualidad las guías indican, sobre todo en casos moderados y graves, la combinación de estos con inmunosupresores, anticuerpos monoclonales anti-CD20 o inmunoglobulinas intravenosas[2].
Se ha establecido que los anticuerpos monoclonales dirigidos contra el CD20, como el rituximab, son una alternativa eficaz a los esteroides en el tratamiento del pénfigo, pudiendo de esta manera evitar los efectos secundarios que producen estos a largo plazo.