Cuando estos focos afectan a la base del estribo producen sordera por inmovilización de la articulación estapediovestibular.

[5]​ La fijación del estribo fue descrita en un inicio por Valsalva en 1704 durante una autopsia de un paciente sordo.

En 1890 Katz fue el primero en encontrar evidencia microscópica de otosclerosis que causa fijación del estribo.

Holmgren en 1923 trató a pacientes con otosclerosis creando una fenestra en el canal horizontal y cubriéndola con mucoperiostio.

La cirugía de fenestra del canal horizontal fue popularizada por Lempert en 1940 y posteriormente refinada por otros incluyendo John House.

Es más común observar enfermedad bilateral en las mujeres que en los hombres (89 % y 65 % respectivamente).

Se han propuesto muchas teorías como la hereditaria, endócrina, metabólica, infecciosa, vascular y más recientemente la autoinmune, sin embargo, ninguna ha sido probada.

Siebenmann describió por primera vez la aparición microscópica de un foco otosclerótico con apariencia esponjosa.

Observó que la enfermedad era inicialmente leve y limitada a la porción anterior de la platina del estribo.

La primera fase se caracteriza por múltiples grupos activos de células que incluyen osteocitos, osteoblastos e histiocitos.

Como en cualquier paciente con patología otológica debe realizarse una historia clínica que investigue la edad de la aparición de la hipoacusia, progresión, lateralidad y síntomas asociados como vértigo, otalgia, otorrea y acúfeno.

Cuando se presenta, el vértigo habitualmente es paroxístico y puede confundirse con síndrome de Meniere.

Esto es particularmente importante para el diagnóstico en pacientes con sintomatología no tan clara de otosclerosis.

Algunas patologías como luxación oscicular, fijación congénita del estribo, fijación de la cabeza del martillo, enfermedad de Paget y la osteogénesis imperfecta, se presentan con hallazgos otológicos similares a la otosclerosis.

La timpanoesclerosis usualmente se presenta en pacientes con historia de otitis media crónica, y por sí sola puede causar hipoacusia conductiva significativa ya sea por fijación del martillo o cuando rodea al estribo y la zona de la ventana oval.

Los reflejos acústicos resultan del cambio en la efectividad en el oído medio como respuesta a un estímulo sonoro.

Conforme la enfermedad progresa, la vía aérea se registra en forma horizontal, esto ocurre debido a que el foco otosclerótico tiene un efecto de masa en el sistema en adición a la disminución de su efectividad.

Esto se presenta por un artefacto mecánico y no es una representación real de la reserva coclear.

[6]​ La TAC puede caracterizar la extensión de los focos otoscleróticos en la ventana oval, y puede ser usada cuando el diagnóstico clínico se encuentra en duda en aquellos pacientes con hipoacusia mixta profunda.

Además puede detectarse una acueducto coclear aumentado previo a la estapedectomía que pueden presentar un potencial gusher perilinfático.

Aquellos pacientes en los que su profesión o actividades requieran un excelente balance son candidatos cuestionables para la estapedectomía.

El orden básico de la estapedectomía se ha mantenido relativamente constante en los últimos 30 años.

El conducto auditivo externo se inyecta con lidocaína con epinefrina al 1 % en los cuatro cuadrantes en la unión osteo-cartilaginosa.