Su obra más conocida es el álbum Donde viven los monstruos, publicado originalmente en 1963 y que sigue siendo un éxito de ventas en todo el mundo.

En este sentido, no es un autor fácil ni ha sido siempre bien aceptado por el público adulto, sí por aquellos a quienes dirige sus obras, los niños; según la American Library Association, La cocina de noche ha sido censurado con frecuencia debido a ciertas connotaciones eróticas -el desnudo infantil- que algunos extraen de esta obra.

Sendak ha realizado incursiones en algunos otros géneros, como la animación televisiva (Really Rosie, 1975), la adaptación teatral de Donde viven los monstruos (1979) o la escenografía del Cascanueces de Chaikovski.

En 1970 recibió el premio Hans Christian Andersen de ilustración, y en 2003 el premio Memorial Astrid Lindgren, ex aequo con la escritora austriaca Christine Nöstlinger.

En una entrevista para el periódico The New York Times en septiembre de 2008, Sendak reveló su homosexualidad.