[1]​ Su fisiopatología está relacionada con alteraciones neuromusculares, laxitud cartilaginosa con anormalidades anatómicas, pliegues cortos con mucosa redundante y edema debido a ectasia linfática, que determina presión negativa que succiona las estructuras supraglóticas hacia la glotis durante la inspiración.

provocando estridor Los síntomas pueden estar ausentes en el nacimiento, comenzando en las primeras semanas de vida.

Se caracteriza clínicamente por estridor con fluctuaciones en su intensidad, que se exacerba con la actividad, el llanto y la alimentación; varia con la postura, mejorando o resolviéndose en la posición prona, pueden presentarse obstrucción de las vías respiratorias y alteraciones en la alimentación.

En la gran mayoría de los niños afectados la sintomatología se resuelve en los siguientes 18 a 24 meses.

La extensión del tratamiento quirúrgico se determina transoperatoriamente y de acuerdo a las estructuras supraglóticas involucradas en la obstrucción.