Las manifestaciones iniciales consisten generalmente en pérdida de visión unilateral, pues la enfermedad suele afectar solamente a un ojo.También puede producirse estrabismo y en las fases avanzadas, manifestaciones más graves, como desprendimiento de retina.Debido a la alteración de los vasos sanguíneos de la retina, se producen exudados amarillentos que son visibles mediante la exploración del ojo con un oftalmoscopio.La evolución es lenta y progresiva, el pronóstico es en general malo en lo que respecta a la capacidad visual del ojo afectado.No obstante existen tratamientos que pueden ser efectivos y a veces la enfermedad se detiene por sí misma.
Un caso de la enfermedad de Coats, mostrando desprendimiento total de retina con exudados subretiniano que contiene cristales de colesterol y un nódulo fibroso en el polo posterior
