La enfermedad es poco común, pero tiene delimitación geográfica: ha sido observada con mayor frecuencia en personas originarias de la región del Véneto (Italia) y en sus descendientes, aunque se han presentado casos en todo el mundo.
La enfermedad se debe al reemplazo del miocardio en el ventrículo derecho por tejido cicatricial y adiposo o fibroadiposo.
Han sido muy divulgadas las muertes súbitas de deportistas que tienen una dieta sana y buena forma física.
El diagnóstico de esta enfermedad se basa en: No obstante, el estudio de la onda épsilon puede no ser concluyente y la imagen del tejido adiposo obtenido con la resonancia con frecuencia es borrosa, por lo que su diagnosis con métodos convencionales puede resultar muy complicado.
c) Ablación tans-catéter: terapias muy frecuentes impartidas por el cardiodesfibrilador implantable d) Podría ser necesario un trasplante de corazón.