Es una condición dermatológica que tiene un curso crónico progresivo y finalmente lleva a una atrofia generalizada de la piel.
Este proceso progresivo de la piel se debe a una infección activa continua con la esporiqueta Borrelia afzelii.
B afzelii es la fisiopatología predominante, pero puede no ser el agente etiológico exclusivo de la acrodermitis crónica atrófica.
El primer registro de acrodermitis crónica atrófica fue hecho en 1883 en Breslau, Alemania, donde un médico llamado Alfred Buchwald lo delineó por primera vez.
Herzheimer y Hartmann lo describieron en 1902 como una atrofia cutánea similar al "papel de seda".