Deshidratasa

Grupo de enzimas liasas

La serina deshidratasa es un ejemplo de deshidratasa. Utiliza PLP como cofactor.

Las deshidratasas son un grupo de enzimas liasas que forman enlaces dobles y triples en un sustrato mediante la eliminación de agua . ^[1] Se pueden encontrar en muchos lugares, incluidas las mitocondrias , los peroxisomas y el citosol . ^[2] Hay más de 150 enzimas deshidratasas diferentes ^[3] que se clasifican en cuatro grupos. Las deshidratasas pueden actuar sobre la hidroxiacil-CoA con o sin cofactores , y algunas tienen un grupo de metales y no metales que actúan como su sitio activo. ^{[ cita requerida ]}

Patología

Una deficiencia de deshidratasa en el organismo puede provocar una afección menos grave llamada hiperfenilalaninemia , que implica una presencia excesiva de fenilalanina en la sangre. Es causada por un trastorno genético recesivo en el ADN autosómico. ^[4]

Ejemplos

Las deshidratasas más comunes incluyen:

• La deshidratasa del ácido delta-aminolevulínico (ADA-D) se encuentra en la sangre y está involucrada en la producción del grupo hemo de las globinas . ^[5] Las personas expuestas al plomo tendrán una disminución en la actividad de la ADA-D. ^[6]
• La serina deshidratasa se encuentra principalmente en el hígado y cataliza la reacción de conversión de la serina en piruvato y amoníaco . En una dieta con mayor contenido de proteínas, la actividad de la serina deshidratasa aumenta. ^[7]
• La arogenato deshidratasa se encuentra principalmente en los cloroplastos de las plantas superiores. Cataliza la reacción de conversión del L -arogenato en L -fenilalanina . ^[8]

Referencias

1. "deshidratasa". El Diccionario Libre .
2. "Evidencia de que la f-hidroxiacil-CoA deshidrasa purificada a partir de microsomas de hígado de rata es de origen peroxisomal". Biochem. J . 287 .
3. "ENZIMA: 4.2.1.-". enzima.expasy.org . Consultado el 5 de noviembre de 2016 .
4. RESERVADO, INSERM US14 -- TODOS LOS DERECHOS. "Orphanet: Deficiencia de deshidratasa". www.orpha.net . Consultado el 1 de noviembre de 2016.
5. Referencia, Genetics Home. "Gen ALAD". Referencia de Genetics Home . Consultado el 4 de noviembre de 2016.
6. Burch; Siegel. "Método mejorado para la medición de la actividad de la delta-ácido aminolevulínico deshidratasa de los eritrocitos humanos". Química clínica . 17 .
7. Mauron, Jean; Mottu, Françoise; Spohr, Georges (1973-01-01). "Inducción y represión recíproca de la serina deshidratasa y la fosfoglicerato deshidrogenasa por proteínas y aminoácidos esenciales de la dieta en el hígado de rata". Revista Europea de Bioquímica . 32 (2): 331–342. doi :10.1111/j.1432-1033.1973.tb02614.x. ISSN 1432-1033.
8. Jung; Zamir; Jensen. "Los cloroplastos de plantas superiores sintetizan L-fenilalanina a través de L-arogenato". Proc. Nati. Acad. Sci. USA . 83 .

Enlaces externos

• Deshidratasas en los encabezados de temas médicos (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.