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Tumor de la vaina nerviosa

Un tumor de la vaina nerviosa es un tipo de tumor del sistema nervioso ( neoplasia del sistema nervioso ) que está formado principalmente por la mielina que rodea los nervios . Desde tumores benignos como el schwannoma hasta neoplasias malignas de alto grado conocidas como tumores malignos de la vaina del nervio periférico, los tumores de la vaina del nervio periférico incluyen una variedad de entidades clínico-patológicas claramente caracterizadas. [1] Un tumor de la vaina del nervio periférico ( PNST ) es un tumor de la vaina del nervio en el sistema nervioso periférico . Los tumores benignos de la vaina del nervio periférico incluyen schwannomas y neurofibromas . [2]

Un tumor maligno de la vaina del nervio periférico ( MPNST ) es un tumor canceroso de la vaina del nervio periférico, que con frecuencia es resistente a los tratamientos convencionales. [3]

Origen de los tumores de la vaina del nervio periférico.

La diferenciación primaria de células de Schwann y las proliferaciones neoplásicas son características de los tumores de la vaina del nervio periférico. Por ejemplo, la célula de Schwann, que es el principal componente celular neoplásico del neurofibroma, [4] se distingue citológicamente por la expresión de la proteína S-100 y contornos nucleares ondulados. [5] [6] En los neurofibromas también están presentes una variedad de células nerviosas periféricas, incluidos axones, células perineuriales, fibroblastos y diversos componentes inflamatorios, como mastocitos y linfocitos. También se encuentra una población de células CD34 positivas con histogénesis desconocida. [7] [8]

Referencias

  1. ^ Luis, DN.; Ohgaki, H.; Wiestler, OD.; Cavenee, WK., editores. Clasificación OMS de tumores del sistema nervioso central. Agencia Internacional para la Investigación sobre el Cáncer; Lyon: 2007.
  2. ^ "Tumores de la médula espinal: tumores de la vaina nerviosa (schwannomas y neurofibromas)". Clínica Mayo . Consultado el 6 de agosto de 2007 .
  3. ^ Slomiany MG, Dai L, Bomar PA, Knackstedt TJ, Kranc DA, Tolliver L, Maria BL, Toole BP. Anulación de la resistencia a los medicamentos en tumores malignos de la vaina del nervio periférico al interrumpir las interacciones de hialuronano-CD44 con pequeños oligosacáridos de hialuronano. Res. Cáncer. 2009; 69:4992–4998. [PubMed: 19470767]
  4. ^ Perry A, Roth KA, Banerjee R, Fuller CE, Gutmann DH. Deleciones de NF1 en células positivas y negativas para la proteína S-100 de neurofibromas plexiformes esporádicos y asociados a neurofibromatosis 1 (NF1) y tumores malignos de la vaina del nervio periférico. Soy J Pathol. 2001; 159:57–61. [PubMed: 11438454]
  5. ^ Chaubal A, Paetau A, Zoltick P, Miettinen M. Inmunorreactividad CD34 en tumores del sistema nervioso. Acta Neuropathol. 1994; 88:454–458. [PubMed: 7531384]
  6. ^ Weiss SW, Langloss JM, Enzinger FM. Valor de la proteína S-100 en el diagnóstico de tumores de tejidos blandos con especial referencia a tumores de células de Schwann benignos y malignos. Inversión en laboratorio. 1983; 49:299–308. [PubMed: 6310227]
  7. ^ Carroll S. Mecanismos moleculares que promueven la patogénesis de las neoplasias de células de Schwann. Acta Neuropathol. 2012
  8. ^ Weiss SW, Nickoloff BJ. CD-34 se expresa en una población celular distintiva en nervios periféricos, tumores de la vaina nerviosa y lesiones relacionadas. Soy J Surg Pathol. 1993; 17:1039–1045. [PubMed: 7690524]

enlaces externos