Tumores fibroblásticos y miofibroblásticos

Tumores que se originan a partir de fibroblastos o precursores de células musculares.

Condición médica

Los tumores fibroblásticos y miofibroblásticos ( FMT ) son tumores que se desarrollan a partir de células madre mesenquimales que se diferencian en fibroblastos (el tipo de célula más común en el tejido conectivo ) y/o los miocitos / mioblastos que se diferencian en células musculares . Los FMT son un grupo heterogéneo de neoplasias de tejidos blandos (es decir, crecimientos anormales y excesivos de tejido). La Organización Mundial de la Salud (2020) definió los tumores como FMT basándose en su morfología y, lo que es más importante, en las anomalías recién descubiertas en los niveles de expresión de productos genéticos clave elaborados por las células neoplásicas de estos tumores. ^[1] Histopatológicamente , los FMT consisten en células neoplásicas del tejido conectivo que se han diferenciado en células que tienen apariencias microscópicas que se asemejan a fibroblastos y/o miofibroblastos . Las células fibroblásticas se caracterizan por ser células fusiformes con nucléolos discretos que expresan vimentina , una proteína intracelular que se encuentra típicamente en las células mesenquimales , y CD34 , una glicoproteína de la membrana de la superficie celular . Las células miofibroblásticas son más regordetas, con un citoplasma más abundante y nucléolos más prominentes; expresan proteínas marcadoras de músculo liso, como actinas de músculo liso , desmina y caldesmón . ^[2] La Organización Mundial de la Salud clasificó además los FMT en cuatro formas tumorales según sus diferentes niveles de agresividad: benigno, intermedio (localmente agresivo) , intermedio (raramente metastásico ) y maligno . ^[1]

FMT benignos

• Fascitis nodular ^[3]
• La fascitis proliferativa y la miositis proliferativa , consideradas originalmente entidades separadas, ahora se cree que difieren únicamente en los tejidos involucrados. ^[4]
• La miositis osificante y el pseudotumor fibroóseo de los dedos, anteriormente considerados tumores separados pero similares, se reclasifican como tumores neoplásicos formadores de hueso prácticamente idénticos. ^[3]
• Se pensaba que la fascitis isquémica , anteriormente denominada fibroplasia decúbita atípica o fascitis isquémica decúbita, era una lesión no neoplásica y que se presentaba solo en el tejido subcutáneo profundo en puntos de presión o prominencias óseas, pero más recientemente se ha descubierto que es una neoplasia benigna que puede presentarse en una gama más amplia de sitios de tejido. ^{[5] [6]}
• Los elastofibromas , también denominados elastofibroma dorsi, se consideraban originalmente tumores separados con capacidad de formación ósea, pero ahora se consideran pertenecientes al mismo espectro neoplásico ^[3].
• Hamartoma fibroso de la infancia ^[7]
• Fibromatosis colli , también denominada tumor esternocleidomastoideo de la infancia, pseudotumores esternocleidomastoideos y tortícolis congénita ^[8]
• La fibromatosis hialina juvenil , también denominada fibromatosis hyalinica multiplex juvenilis y síndrome de Murray-Puretic-Drescher, es una enfermedad genética hereditaria autosómica recesiva . ^[9]
• Fibromatosis digital infantil , también denominada fibromatosis por cuerpos de inclusión ^[10] o tumor de Reye ^[11]
• Fibroma de la vaina tendinosa ^[12]
• Fibroblastoma desmoplásico , también llamado fibroma colágeno. ^[13]
• Miofibroblastoma de tipo mamario ^[14]
• El miofibroblastoma , también denominado miofibroblastoma de tejidos blandos, es un miofibroblastoma de tipo mamario que se presenta en tejidos no mamarios ^[15] y puede ser hasta 10 veces más común que el tipo mamario. ^[14]
• Fibroma aponeurótico calcificante , también llamado fibroma aponeurótico ^[16]
• El tumor fibroblástico EWSR1-SMAD3 -positivo, también denominado tumor fibroblástico reordenado EWSR1-SMAD3 , está clasificado como una entidad emergente (es decir, recientemente caracterizada ^{[17] ) por la Organización Mundial de la Salud, 2020. [18]} Es un tumor benigno, pequeño, ubicado en la piel de las áreas distales de las piernas y, con menor frecuencia, del brazo; se ha presentado principalmente en mujeres. El tumor fibroblástico EWSR1-SMAD3 -positivo recibió su nombre en base al hallazgo de que sus células tumorales expresan un gen de fusión EWSR1 - SMAD3 . Desde su descripción inicial en 2018, se han notificado un total de 15 casos hasta 2021. ^{[17] [19]}
• Angiomiofibroblastoma ^[20]
• Angiofibroma celular , un angiofibroma que es un tumor benigno, generalmente pequeño y de crecimiento lento que surge en las regiones de la ingle , el escroto o la vulva . ^[15]
• Angiofibroma de tejidos blandos , también denominado angiofibroma NOS (NOS significa No Especificado de Otra Manera ) , un angiofibroma que se desarrolla en las extremidades, particularmente alrededor o en las articulaciones grandes. ^[21]
• Fibroma nucal ^[22]
• Fibromixoma acral superficial , también llamado fibromixoma acral. ^[15]
• Fibroma de Gardner , una proliferación benigna de haces de colágeno gruesos, dispuestos de forma irregular, con fibroblastos intercalados, a menudo asociado con la enfermedad genética de la poliposis adenomatosa familiar ^[23] y su variante, el síndrome de Gardner . ^[24]

FMT intermedios (localmente agresivos)

• Fibromatosis tipo Palmer/plantar , también conocida como fibroma plantar y enfermedad de Ledderhose. ^[25]
• Fibromatosis de tipo desmoide , también denominada tumor desmoide y fibromatosis agresiva ^[26]
• Lipofibromatosis , una mezcla de tumores de lipofibromatosis con diferentes anomalías genéticas; ^[27] estos tumores se diferencian de los tumores neurales similares a la lipofibromatosis que no han sido clasificados como tumores fibroblásticos y miofibroblásticos.
• Fibroblastoma de células gigantes ^[28]
• Dermatofibrosarcoma protuberante ^[29]
• Hamartoma fibroso de la infancia ^[7]

FMT intermedios (raramente metastatizantes)

• El dermatofibrosarcoma protuberans, fibrosarcomatoso , también denominado dermatofibrosarcoma protuberans fibrosarcomatoso (o DFSP fibrosarcomatoso), es un tumor más agresivo que los tumores dermatofibrosarcoma protuberans. ^[29]
• Tumor fibroso solitario , también llamado tumor fibroso de la pleura. ^[30]
• Tumor miofibroblástico inflamatorio ^[31]
• Sarcoma miofibroblástico de bajo grado ^[32]
• Tumor fibroblástico superficial CD34 positivo ^[33]
• Sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio , ^[34] también denominado sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio acral porque inicialmente se pensó que estaba limitado a las áreas acrales (es decir, piernas y brazos). ^[35]
• Fibrosarcoma infantil , también denominado fibrosarcoma infantil congénito y fibrosarcoma de tipo infantil. ^[36]

FMT malignos

• Tumor fibroso solitario, tipo maligno , una forma maligna de los tumores fibrosos solitarios ^[37]
• Fibrosarcoma NOS , es decir, fibrosarcoma no especificado de otra manera, o, alternativamente, fibrosarcoma adulto para distinguirlo del fibrosarcoma infantil que rara vez produce metástasis. ^{[36] [38]}
• Mixofibrosarcoma , antes clasificado como un histiocitoma derivado de histiocitos, ahora reclasificado como un tumor fibroblástico/miofibroblástico. ^[39]
• Sarcoma fibromixoide de bajo grado ^[32]
• Fibrosarcoma epitelioide esclerosante ^{[36] [40]}

Véase también

Tumor miofibroblástico angiomixoide plexiforme

Referencias

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