El elastofibroma dorsi es una afección similar a un tumor fibroelástico mal definido, formada por fibras elásticas agrandadas e irregulares . [1] [2] La Organización Mundial de la Salud, en 2020, ha clasificado los tumores elastofibroma como un tipo específico de tumores fibroblásticos y miofibroblásticos . [3]
El paciente presenta una masa firme, profunda y de crecimiento lento, que a menudo se presenta de forma bilateral. Puede haber dolor o sensibilidad, pero esto es poco frecuente. [1] [2] [4]
Cuando sólo están presentes en un lado, son más frecuentes en el lado derecho. [5]
Existen varias teorías sobre el origen:
En la tomografía computarizada se observa una masa de tejido blando heterogénea y mal delimitada, con una intensidad de señal similar a la del músculo esquelético. El hecho de que la lesión pueda ser bilateral ayuda a descartar la posibilidad de un sarcoma. [6] En la ecografía , los elastofibromas se representan en la profundidad de la musculatura como un patrón multicapa de áreas lineales hipoecoicas de depósito de grasa entremezcladas con tejido fibroelástico ecogénico. [7] La masa a menudo sobresale de la región subescapular tras la abducción del hombro, lo que permite una mejor delimitación del hallazgo. [8]
En general, el tumor es una lesión blanca, firme, gomosa, no encapsulada, mal definida y con grasa intercalada. Los tumores pueden ser bastante grandes (hasta 20 cm), aunque la mayoría miden alrededor de 5 cm. [4]
En la microscopía se observa una mezcla de bandas densas y pesadas de tejido colágeno disecado por grasa y fibras elásticas anormales. Las fibras elásticas suelen ser bastante grandes y se identifican fácilmente. Las fibras elásticas son gruesas, ásperas y oscuramente eosinofílicas, a menudo fragmentadas en glóbulos, creando una apariencia de "collar de perlas " o " limpiador de pipas ". Debido a la degeneración, las fibras elásticas aparecerán como glóbulos con un borde dentado o "espinoso". [4]
Las fibras elásticas se resaltarán mediante una tinción elástica de Weigert o von Gieson. [9]
Dado el sitio anatómico, un lipoma de células fusiformes , un fibroma de tipo nucal y una fibromatosis colli se incluyen en el diagnóstico diferencial. [10]
La escisión simple es el tratamiento de elección, aunque dado el gran tamaño, el sangrado en el espacio puede ser una complicación potencial. Pueden observarse recurrencias aisladas, pero no hay potencial maligno. [2] [4] [11]
Se trata de un fenómeno muy poco frecuente (< 0,001 % de los tumores de tejidos blandos), que suele presentarse en pacientes de edad avanzada (> 50 años de edad) y con mayor frecuencia en mujeres que en hombres (5:1). Existe una mayor frecuencia en Okinawa, Japón, pero esto puede ser un sesgo de notificación. El tumor se desarrolla de forma muy específica en el área subescapular o infraescapular, profundo al músculo, a veces incluso adherido al periostio de las costillas. Suele estar entre el omóplato y la parte inferior del cuello, y se han notificado casos raros de tumores en la pared torácica. [1] [2] [4]
Lester DR Thompson; Bruce M. Wenig (2011). Patología diagnóstica: cabeza y cuello: publicado por Amirsys . Hagerstown, MD: Lippincott Williams & Wilkins. págs. 8:30–31. ISBN 978-1-931884-61-7.